Стеноз гирла легеневої артерії - причини, симптоми, діагностика та лікування
Стеноз гирла легеневої артерії - звуження вивідного тракту правого шлуночка, що перешкоджає нормальному току крові в легеневий стовбур. Стеноз гирла легеневої артерії супроводжується вираженою слабкістю, швидкою стомлюваністю, запамороченням, схильністю до непритомності, задишкою, серцебиттям, ціанозом. Діагностика стенозу гирла легеневої артерії включає електрокардіографічне, рентгенологічне, ехокардіографічне дослідження, катетеризацію серця. Лікування стенозу гирла легеневої артерії полягає у проведенні відкритої вальвулотомії або ендоваскулярної балонної вальвулопластики.
Загальні відомості
Стеноз гирла легеневої артерії (стеноз пульмональний) – вроджена або набута вада серця, що характеризується наявністю перешкоди на шляху відтоку крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. В ізольованій формі стеноз гирла легеневої артерії діагностується у 2-9% випадків усіх уроджених вад серця. Крім цього, стеноз гирла легеневої артерії може входити в структуру складних вад серця (тріада і тетрада Фалло) або поєднуватися з транспозицією магістральних судин, дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритим атріовентрикулярним каналом, атрезією тристулкового клапана і ін. порокам блідого типу. Поширеність вади серед чоловіків у 2 рази вища, ніж серед жінок.
Етіологія стенозу гирла легеневої артерії може бути як уродженою, так і набутою. Причини вроджених змін - загальні з іншими вадами серця (фетальний синдром краснухи, лікарські та хімічні інтоксикації, спадковість та ін.). Найчастіше при вродженому стенозі гирла легеневої артерії має місце вродженадеформація клапана
Формування набутого звуження гирла легеневої артерії може бути зумовлене вегетаціями клапана при інфекційному ендокардиті, гіпертрофічною кардіоміопатією, сифілітичним або ревматичним ураженням, міксомою серця, карциноїдними пухлинами. У деяких випадках надклапанний стеноз викликається здавленням гирла легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або аневризмою аорти. Розвитку відносного стенозу гирла сприяє значне розширення легеневої артерії та її склероз.
Класифікація
За рівнем обструкції кровотоку виділяють клапанний (80%), підклапанний (інфундибулярний) та надклапанний стеноз гирла легеневої артерії. Вкрай рідко зустрічається комбінований стеноз (клапанний у поєднанні з над-або підклапанним). При клапанному стенозі часто відсутній поділ клапана на стулки; сам клапан легеневої артерії має вигляд куполоподібної діафрагми з отвором шириною 2-10 мм; комісури згладжені; формується постстенотичне розширення легеневого стовбура. У разі інфундибулярного (підклапанного) стенозу є воронкоподібне звуження відділу правого шлуночка, що виносить, внаслідок аномального розростання м'язової та фіброзної тканини. Надклапанний стеноз може бути представлений локалізованим звуженням, неповною або повною мембраною, дифузною гіпоплазією, множинними периферичними стенозами легеневої артерії.
У практичних цілях використовується класифікація, заснована на визначенні рівня систолічного АТ у правому шлуночку та градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією:
- I стадія (помірний стеноз гирла легеневої артерії)- систолічний тиск у правому шлуночку менше 60 мм рт. ст.; градієнт тиску 20-30 мм рт. ст.
- II стадія (виражений стенозгирла легеневої артерії) - систолічний тиск у правому шлуночку від 60 до 100 мм рт. ст.; градієнт тиску 30-80 мм рт. ст.
- III стадія (різко виражений стеноз гирла легеневої артерії)- систолічний тиск у правому шлуночку більше 100 мм рт. ст.; градієнт тиску вище 80 мм рт. ст.
- IV стадія (декомпенсація)- розвивається дистрофія міокарда, тяжке порушення кровообігу. Систолічний АТ у правому шлуночку знижується у зв'язку з розвитком його скоротливої недостатності.
Особливості гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії
Порушення гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії пов'язані з наявністю перешкоди шляху викиду крові з правого шлуночка в легеневий стовбур. Підвищене навантаження опором на правий шлуночок супроводжується посиленням його роботи та формуванням концентричної гіпертрофії міокарда. При цьому систолічний тиск, що розвивається правим шлуночком, значно перевищує такий в легеневій артерії: за величиною градієнта систоли тиску на клапані можна судити про ступінь стенозу гирла легеневої артерії. Підвищення тиску в правому шлуночку відбувається при зменшенні його вихідного отвору на 40-70% від норми.
З часом, у міру наростання дистрофічних процесів у міокарді, розвивається дилатація правого шлуночка, трикуспідальна регургітація, а надалі – гіпертрофія та дилатація правого передсердя. Внаслідок цього може статися відкриття овального вікна, через яке формується вено-артеріальний скидання крові та розвивається ціаноз.
Симптоми стенозу гирла легеневої артерії
Клініка стенозу гирла легеневої артерії залежить від ступеня вираженості звуження та стану компенсації. При систолічному тиску у порожниніправого шлуночка