Стійка форма целіакії
Що таке стійка форма целіакії?
Стійка форма целіакії – це рідкісне захворювання, при якому симптоми целіакії (і ушкодження ворсинок) не проходять, незважаючи на строгу багатомісячну безглютенову дієту. Перед тим, як встановити цей діагноз, необхідно виключити можливість ускладнень целіакії та супутніх захворювань, які можуть пояснювати наявні симптоми. Вважається, що стійка форма целіакії відноситься до злоякісних захворювань, тобто рак.
Як лікується стійка форма целіакії?
По-перше, для лікування стійкої форми целіакії необхідно повністю виключити глютен із їжі. Якщо поліпшення немає, призначаються лікарські препарати. Це можуть бути кортикостероїди, такі як преднізон, пригнічені імунітету (препарати, які знижують активність імунної системи), такі як азатіоприн та циклоспорин. (Останні препарати також призначають на лікування деяких видів раку). Кортикостероїди та пригнічувачі імунітету - це сильнодіючі препарати, які мають безліч потенційних побічних ефектів. Слід враховувати, що у багатьох випадках хворі на стійку форму целіакії протягом тривалого часу не отримували поживні речовини в достатній кількості, і їх імунітет ослаблений. Призначення кортикостероїдів та пригнічувачів імунітету підвищує ризик розвитку серйозних інфекційних захворювань, тому за процесом лікування має спостерігати кваліфікований фахівець. На жаль, у деяких випадках, незважаючи на прийом лікарських препаратів, відбувається подальше порушення засвоєння поживних речовин та прогресує виснаження. Єдиним способом харчування стає внутрішньовенне введення поживних речовин. При повному парентеральномухарчуванні через закріплений у вені катетер вводиться розчини поживних речовин: вуглеводів, амінокислот та жирів.
Які ускладнення бувають при целіакії?
Серед ускладнень целіакії зустрічаються рак, виразковий коліт, виразки тонкого кишечника та колагенова целіакія.
РакУ дорослих хворих на целіакію ризик розвитку лімфоми (рак лімфатичних вузлів) у тонкому кишечнику і не тільки, в кілька разів вище, ніж у інших людей. Також підвищується ризик карцином тонкого кишечника і меншою мірою стравоходу (рак внутрішньої оболонки кишечника і стравоходу). Лімфоми утворюються у людей, які хворіли на целіакію протягом 20-30 років, і у хворих зі стійкою формою целіакії. До симптомів лімфоми та карціноми тонкого кишечника відносяться: анемія, кишкові кровотечі, біль у шлунку, втрата ваги, висока температура та непрохідність тонкого кишечника (характеризується здуттям живота, блюванням та різким болем у животі). Діагноз лімфоми та карциноми тонкого кишечника складно поставити. Іноді, у хворих на целіакію, які дотримуються безглютенової дієти, знову виникає анемія, біль у шлунку, втрата ваги та симптоми непрохідності кишечника, тоді лікарі припускають наявність пухлини в тонкому кишечнику. Для постановки діагнозу застосовуються: комп'ютерна томографія, контрастна рентгеноскопія тонкого кишечника та ентероскопія (огляд тонкого кишечника за допомогою тонкої гнучкої трубки – ендоскопа). Іноді діагноз можна поставити лише під час операції (відкрита лапаротомія чи лапароскопія – огляд порожнини шлунка за допомогою гнучкого ендоскопу). Зазвичай прогноз хворих із лімфомою тонкого кишечника несприятливий. Більше 5 років (довгостроковий прогноз) живе лише 10% пацієнтів. При целіакії також підвищується ризик розвитку інших ракових захворювань, серед них ракпечінки, порожнини рота та товстого кишечника.
Виразка дванадцятипалої кишкиРідкісним видом ускладнення целіакії є виразка дванадцятипалої кишки. При цьому захворюванні утворюються виразки тонкого кишечника і стриктури (звуження просвіту кишечника), що викликає внутрішні кровотечі, біль у животі, непрохідність кишечника. При виразках у тонкому кишечнику підвищується ризик утворення лімфом тонкого кишечника. Діагноз ставиться виходячи з контрастної рентгеноскопії тонкого кишечника, ентероскопії чи комп'ютерної томографії. Призначається безглютенова дієта та операція з видалення найушкодженіших ділянок тонкого кишечника. Прогноз зазвичай несприятливий - довше 5 років живе менше половини хворих.
Колагенова целіакіяКолагенова целіакія - це рідкісне, але важке ускладнення целіакії, коли у пацієнта спочатку присутні симптоми целіакії, потім у процесі лікування вони проходять, але через кілька років під слизовою оболонкою тонкого кишечника утворюються великі шрами ( келоїдні рубці). Лікування колагенової целіакії не існує, прогноз несприятливий.