Тромбоцитопенія причини, симптоми, лікування, різновиди, діагностика, у дітей, при вагітності

Тромбоцити

Щоб краще зрозуміти суть тромбоцитопенії, потрібно розібратися, що таке тромбоцити і чим може бути викликано зменшення їх кількості.

Тромбоцити - найменші клітини крові, які утворюються в кістковому мозку, відокремлюючись від мегакаріоциту (клітини-попередника). Вони циркулюють у крові всього 8-12 днів, після чого «утилізуються» тканинними макрофагами, переважно у селезінці.

Незважаючи на те, що тромбоцити позбавлені ядра, вони активно беруть участь у житті організму. Наприклад, у процесі запалення вони переміщаються до чужорідного агента і навіть беруть участь у фагоцитозі. На поверхні тромбоцитів є рецептори, що гостро реагують на пошкодження судинної стінки. Почувши недобре, тромбоцит прямує до місця дефекту і закриває його собою, утворюючи латку. Звичайно, йдеться не про один тромбоцит — їхня кількість залежить від розміру пошкодження.

Тромбоцити не просто прикривають дефект, вони виробляють активні речовини, що сприяють скороченню судини та запуску систем згортання, внутрішньої та зовнішньої, що зрештою призводить до формування фібринового згустку.

Відповідно, якщо тромбоцитів мало, не всі пошкодження судин будуть своєчасно ліквідовуватися. Без участі тромбоцитів внутрішня система згортання, що забезпечує коагуляцію, також буде працювати неповноцінно, тому виникають підвищена кровоточивість, схильність до дрібних крововиливів на шкірі і слизових, легка поява синців.

Причини тромбоцитопенії

Зменшення кількості будь-чого завжди пов'язане з двома можливими причинами — зниження освіти або підвищення руйнування. Це стосується і тромбоцитів. Але кожна з цих причин може бути обумовлена безліччюфакторів.

Зниження утворення тромбоцитів.

Гіпоплазія мегакаріоцитарного паростка. У цьому випадку тромбоцитам просто нема з чого утворюватися, оскільки мегакаріоцитарний паросток пригнічений. Це може бути пов'язане з впливом деяких ліків (у тому числі тромбоцитопенії після хіміотерапії), інфекцій, вакцин. На окрему згадку заслуговує апластична анемія, при якій пригнічуються всі 3 паростки кровотворення. Вона може бути вродженою (анемія Фанконі) чи набутою. Значно рідше трапляється пригнічення лише мегакаріоцитарного паростка.

Мегакаріоцити разом з іншими гемопоетичними клітинами пригнічуються переважно пухлинними клітинами, які безконтрольно розростаються у кістковому мозку. Зазвичай має місце панцитопенія – зменшення кількості всіх клітин крові.

Підвищення руйнування тромбоцитів трапляється значно частіше, ніж недостатній синтез. При цьому на початкових етапах кістковий мозок намагається заповнити втрати та активно виробляє тромбоцити, збільшуючись у розмірах, але поступово його можливості виснажуються та розвивається тромбоцитопенія. Руйнування тромбоцитів може бути викликано імунними та неімунними причинами.

Імунні тромбоцитопенії спричинені руйнуванням тромбоцитів імунними комплексами. При імунологічному дослідженні виявляються антитромбоцитарні антитіла. Відмінними симптомами імунних тромбоцитопеній є:

зниження кількості тромбоцитів у крові при збереженні кількості всіх інших формених елементів у нормі;
подразнення мегакаріоцитарного паростка в кістковому мозку;
невелике збільшення селезінки.

Імунні тромбоцитопенії можуть бути ізоімунними, аутоімунними та лікарськими.

Ізоімунні тромбоцитопенії пов'язані з попаданням у кров «чужих» тромбоцитів або антитіл. Це можуть бути гемотрансфузії або змішування крові матері та плода, що за умови несумісності за тромбоцитарними антигенами викликає масове руйнування тромбоцитів.

Неімунні тромбоцитопенії найчастіше пов'язані зі станом інтими судин. Якщо вона ушкоджується (при атеросклерозі, інфекціях, травмах, у тому числі післяопераційних, опікової хвороби, ДВЗ-синдромі), тромбоцити активно гинуть при спробі ліквідувати дефекти – це тромбоцитопенія споживання.

Розвивається зі збільшенням селезінки (портальна гіпертензія, цироз печінки, онкогематологія, інфекції). Селезінка - головний орган, що утилізує тромбоцити, і її збільшення викликає затримку клітин з передчасним руйнуванням.

Причини тромбоцитопенії у дорослих та дітей мають свої особливості. Тромбоцитопенія у новонароджених зазвичай пов'язана з імунним конфліктом між антигенами плода та антитілами матері. У дітей переважно реєструється ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура або захворювання, пов'язане із вродженою патологією. Тромбоцитопенія у дітей від 6 місяців до 4 років може бути частиною симптомокомплексу гемолітико-уремічного синдрому, що є рідкісним, але важким ускладненням кишкових, рідше респіраторних інфекцій. У тріаду симптомів крім тромбоцитопенії входять ниркова недостатність та гемолітична анемія. У дорослих переважають аутоімунні варіанти та вторинна тромбоцитопенія, що розвинулася на тлі будь-якого захворювання.

Симптоми тромбоцитопенії

Зниження кількості тромбоцитів незалежно від причин цього стану проявляється однаково, а ступінь симптомів залежить від кількості тромбоцитів. Хоча відхиленням від норми вважаються цифринижче 150000/мкл, клінічні прояви з'являються зазвичай при зменшенні кількості тромбоцитів до 90000 і нижче. При 20000-50000/мкл симптоматика значна, а за менших цифр існує загроза життю через можливість спонтанних кровотеч.

Геморагічна висипка при тромбоцитопенії не має улюбленої локалізації, несиметрична, утворюється на всіх ділянках шкіри та слизових без будь-яких причин і особливо при травматизації (навіть незначною, наприклад, при контакті з білизною або одягом). Розміри елементів висипу можуть бути різними (петехії, пурпури, екхімози). Через постійну появу нових висипань елементи поліхромні, свіжі сусідять із згасаючими.
Кровоточивість: можуть спостерігатися носові, маткові, ясенові кровотечі. У важких випадках кров виявляється у сечі та калі. Слизові внутрішніх органів виглядають також, як видимі слизові і при впливі факторів, що пошкоджують, схильні до кровотеч.

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Геморагічна висипка та кровоточивість слизових хоч і доставляють дискомфорт, життю не загрожують. Найнебезпечнішим ускладненням захворювання є геморагічний інсульт (крововиливи в мозок), ризик якого за низьких цифр тромбоцитів досить великий. Саме тому всім пацієнтам рекомендується не просто обмеження фізичних навантажень, а суворий постільний режим.

Діагностика

Очевидним способом виявлення тромбоцитопенії є загальний аналіз крові, в якому відзначається зниження кількості тромбоцитів і часто анемія, яка є наслідком крововтрати або симптомом супутньої патології (гемолітична, апластична анемія, лейкоз). Але для визначення тактики лікування потрібно знати причину захворювання. Для її визначення виконується пункція чи трепан-біопсія.кісткового мозку, що дозволяє оцінити стан мегакаріоцитарного паростка. Якщо кістковий мозок функціонує нормально, шукають причину руйнування тромбоцитів, проводячи імунологічні дослідження та обстежуючи пацієнта на наявність інших захворювань, які можуть спровокувати тромбоцитопенію.

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія у вагітних реєструється досить часто, переважно у третьому триместрі. Вона може бути пов'язана з різними причинами:

гормональні перебудови зменшують тривалість життя тромбоцитів;
збільшення об'єму циркулюючої крові знижує гематокрит та разом з іншими форменими елементами концентрацію тромбоцитів;
дефіцит вітаміну В12 та фолієвої кислоти;
аутоімунні процеси;
інфекції;
акушерські кровотечі у тому числі внаслідок маніпуляцій.

Лікування тромбоцитопенії

При невеликому зниженні кількості тромбоцитів (до 50000/мкл) зазвичай медикаментозне лікування не проводиться, пацієнт перебуває під наглядом – періодично здає аналіз крові та стежить за станом шкірних покривів та слизових оболонок. У цьому випадку хворі на тромбоцитопенію часто звертаються до народних засобів. В основному це рослини, плоди і листя яких мають кровоспинну дію, тобто не діють на причину захворювання. Часто використовують трави при тромбоцитопенії: кропива, деревій. Ягоди шипшини, смородини, суниці містять велику кількість вітаміну С, тому зміцнюють стінки судин, що також перешкоджає розвитку симптомів.

При досягненні порогового значення терапія призначається виходячи з клінічних проявів та ризику розвитку кровотеч.

Як згадувалося вище, рухова активність обмежується, принизьких цифрах призначається суворий постільний режим. Спеціальної дієти при тромбоцитопенії немає, але з огляду на ймовірність шлунково-кишкових кровотеч рекомендується щадне харчування.

При імунних тромбоцитопеніях медикаментозна терапія починається з призначення преднізолону. Існують різні схеми та дозування, але тривалість курсу зазвичай становить місяць. При сприятливій відповіді на лікування кількість тромбоцитів збільшується (зазвичай на 7-10 день) та тримається на високому рівні навіть після відміни препарату. Якщо ремісія не настала, призначається імунотерапія – внутрішньовенний імуноглобулін. У поодиноких випадках навіть він не приносить очікуваного ефекту. Якщо не вдалося вивести хворого на ремісію за допомогою медикаментозної терапії протягом 6 місяців, йому видаляють селезінку. При тяжкому перебігу захворювання спленектомію можуть провести раніше. При імунних тромбоцитопенії лікування ніколи не включає переливання тромбоцитів. Вони все одно швидко руйнуватимуться, до того ж можуть ускладнити перебіг захворювання.

При вторинних тромбоцитопенія повинна проводитися терапія основного захворювання, що призводить до відновлення кількості тромбоцитів. При таких тяжких патологіях, пов'язаних з придушенням тромбоцитопоезу, як апластична анемія, лейкози єдиним виходом може бути трансплантація кісткового мозку, до проведення якої пацієнт відчуває постійну потребу переливання тромбоконцентрату. Враховуючи невеликий термін життя тромбоцитів, для підтримки безпечного рівня клітин трансфузії повинні проводитися досить часто.