Відцентрова кільцеподібна еритема Дар’ї (erythema annulare centrifugum Darier)
Відцентрова кільцеподібна еритема Дар'ї - один з найбільш часто зустрічаються різновидів так званих стійких еритем, хоча серед інших дерматозів вона спостерігається відносно рідко [Машкіллейсон Л. Н., 1965]. Легкі форми цього захворювання часто не діагностують. Хворіють дещо частіше за чоловіків середнього віку, але захворювання зустрічається і в ранньому дитячому, і в літньому віці. Етіологія відцентрової кільцеподібної. Еритеми Дар'ї не встановлено. Припускають, що захворювання інфекційно-алергічної та токсико-алергічної природи, на що вказує часте виявлення у хворих вогнищ хронічної інфекції (тонзиліт, туберкульозна інтоксикація, захворювання шлунково-кишкового тракту). Захворювання розвивається гостро, але триває багато місяців, оскільки з'являються нові елементи. Після зникнення проявів захворювання можливі рецидиви. Таким чином, загальна тривалість дерматозу може бути багато років (середня 3 роки, в окремих спостереженнях до 33 років).
Клінічна картина характеризується появою Жовтувато-рожевих Набрякових плям, що не лущиться, за рахунок ексцентричного зростання швидко перетворюються на підняті щільні кільцеподібні елементи, при пальпації яких створюється відчуття шнурка, що залягає в шкірі. Центральна частина їх дозволяється і злегка пігментується. Елементи швидко збільшуються до 4-5 см в діаметрі (на день на кілька міліметрів, у зв'язку з чим еримета названа відцентровою); в результаті розривів кілець утворюються дуги та фестончасті елементи діаметром 3-10 см. У центральній частині старих вогнищ іноді виникають нові висипання. Відцентрова кільцеподібна еритема Дар'ї локалізується на шкірі тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Суб'єктивні відчуття частіше відсутні, проте може відзначатися невелика сверблячка або печіння.
Гістологічні зміни шкіри при відцентровій кільцеподібній еритемі Дар'ї неспецифічні: у дермі відзначається вогнищевий лімфоцитарний інфільтрат навколо кровоносних тосудів та придатків шкіри, у паростковому шарі епідермісу – між- та внутрішньоклітинний набряк.
Діагностика типової форми відцентрової кільцеподібної еритеми Дар'ї ґрунтується на характерній клінічній картині. Спостерігаються набряклі жовтувато-рожеві округлі плями з вираженим ексцентричним ростом, за рахунок чого утворюються кільцеподібні елементи з слабо пігментованим центром, що запалий, і шнуроподібним щільним валиком по краю. Улюблена локалізація елементів – тулуб та проксимальні відділи кінцівок. Суб'єктивні відчуття відсутні. У центрі елементів можуть з'явитися нові висипання.
Диференційна діагностика. Захворювання слід відрізняти від хронічної кропив'янки, кільцеподібної гранульоми, багатоформної ексудативної еритеми, туберкулоїдного типу лепри, рожевого лишаю (хронічна форма), герпетиформного дерматиту Дюрінга, гірляндоподібної мігруючої еритеми Гамеля, третичної — Ліпшютця, ревматичної еритеми Лендорфа - Лейнера.
Від хронічної кропив'янки, при якій уртикарні елементи також можуть мати кільцеподібну форму, відцентрова кільцеподібна еритема Дар'ї відрізняється відсутністю суб'єктивних відчуттів (при кропив'янці інтенсивний свербіж, печіння), швидким ексцентричним зростанням елементів при вираженій їх стійкості (при кропі ефемерні).
Від кільцеподібної гранульоми відцентрова кільцеподібна еритема Дар'ї відрізняється локалізацією висипу: при еритемі - тулуб, проксимальні відділи кінцівок, при кільцеподібній гранульомі - дистальні відділи кінцівок, область суглобів. Длякільцеподібної гранульоми не характерні настільки швидке ексцентричне зростання і виражений запальний характер елементів, типові для кільцеподібної еритеми. При кільцеподібній гранульомі периферична облямівка вогнища складається з окремих округлих, блискучих, рожевих вузликів, а при кільцеподібній еритемі периферична зона елемента - рожева уртикарна смужка, що нагадує щільний шнур. У сумнівних випадках диференціальна діагностика заснована на результатах гістологічного дослідження шкіри: при кільцеподібній гранульомі виявляють навколосудинні вогнища дегенерації колагену з некрозом (або некробіозом), відкладення муцину, оточені нфільтратом, що містять фібробласти, лігостід цевидної еритеми - Лімфоцитарний інфільтрат в дермі.
Многоформну ексудативну еритему диференціюють від відцентрової кільцеподібної еритеми Дар'ї на підставі різної локалізації висипних елементів: при багатоформній ексудативній еритемі уражаються переважно розгинальні поверхні дистальних відділів кінцівок, обличчя, шия, слизова оболонка , і характеризуються поліморфізмом на висоті розвитку при багатоформній ексудативній еритемі не відрізняються настільки швидким ексцентричним зростанням, як при кільцеподібній еритемі Дар'ї, і характеризуються поліморфізмом на висоті розвитку хвороби (пляма, папула, пухирі та ін); їх виникнення супроводжується загальними явищами (субфебріальна температура, нездужання, головний біль), які не спостерігаються при відцентровій кільцеподібній еритемі Дар'ї.
Диференціальна діагностиказ туберкулоїдним типом лепри у ряді випадків може бути ускладнена. Однак для лепри характерні білувато-рожеві плями з високим.краєм, що складається з дрібних вузликів (не виявляється симптом шнура). Плями поступово перетворюються на лепрозні бляшки з гладкою поверхнею, після яких залишаються осередки атрофії, що не характерно для відцентрової кільцеподібної еритеми Дар'ї. При лепрі відзначаються також поліневрити та специфічні зміни температурної, больової та тактильної чутливості шкіри в осередках ураження. При гістологічному дослідженні виявляють збудників лепри – мікобактерії Ганзена – та виявляють специфічний характер інфільтрату. Все це дозволяє дуже надійно диференціювати лепру від відцентрової кільцеподібної еритеми Дар'ї.
Значні труднощі можуть виникнути при диференціальній діагностиці атипових різновидів кільцеподібної еритеми - лущиться і везикульозної. Відлуння, що лущиться, кільцеподібну еритему Дар'ї нерідко необхідно диференціювати від рожевого лишаю, особливо його хронічної гігантської форми цирцинарного і облямованого лишая Відаля. При цьому має значення характер лущення: при відцентровій у вигляді тонкої білої облямівки по зовнішньому краю елемента, а при хронічній формі рожевого лишаю відзначається слабке лущення по всьому елементу. При відцентровій кільцеподібній еритемі Дар'я форма елементів зазвичай кільцеподібна, дугоподібна або фестончаста, при хронічному лишаї вона різноманітніша (у тому числі неправильна). При лишаї всередині старих елементів ніколи не з'являються свіжі, що характерно для еритеми Дар'ї.
Везикульозний різновид відцентрової кільцеподібної еритеми Дар'ї важко диференціювати від герпетиформного дерматиту Дюрінга. Однак для еритеми Дар'ї не характерні еозинофілія в крові та вмістом бульбашок, позитивна проба з йодом.Ядассона, суб'єктивні відчуття у вигляді сверблячки, печіння, типові для герпетиформного дерматиту Дюрінга. До того ж бульбашки при еритемі Дар'ї менш численні і мають характерного для хвороби Дюрінга герпетиформного розташування. Необхідно враховувати, що можлива трансформація везикульозної еритеми Дар'ї на герпетиформний дерматит Дюрінга. У таких випадках із самого початку не виключено варіанта своєрідного атипового (у вигляді кільцеподібної еритеми) перебігу герпетиформного дерматиту.
При диференціальній діагностиці згірляндоподібною мігруючою еритемою Гамеля необхідно враховувати, що вона відрізняється множинністю елементів, при злитті яких утворюються гірляндоподібні вогнища, що не характерно для кільцеподібної еритеми, і є парабластоматозом, виникаючи при раку внутрішніх органів. молочної залози, рак легені та ін.). Висипання у вигляді еритеми спочатку з'являються на обличчі, надалі еритематозні фігури у вигляді кілець поширюються на шкіру тулуба та кінцівок. На поверхні вогнищ є тонкі висівкові лусочки [Трапезников Н. Н. та ін. 1983]. Слід мати на увазі, що серед паранеопластичних еритем є рідкісний різновид - некротична блукаюча еритема, яка супроводжує новоутворення подже. Клінічна картина некротичної блукаючої еритеми має характерні особливості: розпочавшись із виникнення блукаючої еритеми, що супроводжується інфільтрацією шкіри, захворювання закінчується утворенням ерозій, після загоєння яких залишається стійка гіперпігментація. Улюблена локалізація цієї еритеми - сідниці, шкірні складки, дистальні відділи кінцівок [Трапезніков Н. Н. та ін, 1983].
Третична розеола Фурньє складається з великих елементів у виглядікілець, дуг, півмісяця блідо-червоного кольору. Для неї характерні поодинокі елементи, відсутність вираженого ексцентричного зростання еритем та шнуроподібного яскравого набряклого краю висипів, властивих відцентровій кільцеподібній еритемі Дар'ї. Крім того, третинна розеола Фурньє зазвичай виникає одночасно з бугорковим сифілідом, що у поєднанні з позитивними серологічними реакціями на сифіліс значно полегшує диференціальну діагностику.