Внутрішньоутробні втручання
Лікування плода з уродженим гідронефрозом
Неусунена обструкція сечового тракту перешкоджає розвитку плода. Тяжкість ураження при народженні залежить від виду, ступеня та тривалості існування обструкції. Хоча у дітей, які народилися з частковою двосторонньою обструкцією, може бути лише легкий гідронефроз, оборотний внаслідок декомпресії після народження, проте діти, які народилися вчасно, але з високим ступенем обструкції, можуть вже при народженні мати важкий гідронефроз та ренальну дисплазію, несумісні з життям .
Крім того, маловоддя, причиною якого є знижене виділення сечі плодом, веде до легеневої гіпоплазії, яка до народження часто має фатальний характер. Зрозуміло, що з життєзагрозними проблемами, пов'язаними з дихальною та нирковою недостатністю, можна значною мірою впоратися, якщо обструкція буде усунена внутрішньоутробно та рано настільки, щоб забезпечити подальший нормальний розвиток плода.
Тактика при гідронефрозі у плода є як би зразком лікування плода в цілому. Лікування гідронефрозу у плода зазнало радикальних змін завдяки численним дослідженням з вивчення природного розвитку та патофізіології внутрішньоутробної обструкції сечового тракту, а також завдяки інтенсивним дослідженням способів оцінки функції нирок у плода та вдосконаленню принципів відбору «пацієнтів» для внутрішньоутробного лікування.
В результаті цієї величезної експериментальної та клінічної роботи, в даний час у кожному конкретному випадку сім'я може бути об'єктивно і достовірно поінформована про прогноз та варіанти підходу та лікування, діапазон яких дуже широкий: від переривання безперспективної вагітності до пренатального втручання в тих поодиноких випадках, коли розвиток нирок таЛегкі плоди знаходяться під серйозною загрозою.
Створення моделі гідронефрозу у плодів овець. Дослідження, що проводилися на плодах овець, дозволили вивчити вплив обструкції уретри та подальшої корекції на розвиток легень та нирок. Ми створювали точну модель важкого двостороннього гідронефрозу шляхом перев'язки урахуса та оклюзії уретри на 95-105-й день гестації (повний період внутрішньоутробного розвитку становить 145 днів). У деяких випадках ми усували обструкцію шляхом декомпресії за допомогою надлобкової цистостомії під час повторної операції у плода, що робилася через 3 тижні після операції створення обструкції.
Ягнята з некоритованою обструкцією розвивалися дуже погано, тоді як після корекції обструкції значно краще. Створення обструкції у відносно пізні терміни (100 днів) не призводило до тих типових кістозних та диспластичних змін, які зазвичай виявляються у людини з аномаліями сечового тракту.
Для того, щоб визначити, чи веде дуже рання обструкція у внутрішньоутробному періоді до ренальної дисплазії, ми створювали повну односторонню обструкцію сечоводу у плодів овець на 55-65 дні гестації.
Документально було підтверджено, що за такої ранньої обструкції у ягнят, що народилися вчасно, виявлялася дисплазія нирок. Потім, в іншій групі експериментів після односторонньої перев'язки сечоводу проводилося внутрішньоутробне втручання, що полягало в уретеростомії непрохідного сечоводу.
Встановлено, що декомпресія сечоводу до народження запобігає розвитку ниркової дисплазії. Ступінь анатомічних та функціональних змін у нирці на боці обструкції була пропорційна тривалості обструкції. В іншому дослідженні плодів овець було показано, що спричинена маловоддямлегенева гіпоплазія, пов'язана з обструктивною уропатією, аналогічна до тієї, що спостерігається у плодів людини і що декомпресія сечового тракту призводить до відновлення обсягу амніотичної рідини та компенсаторного зростання легень. Ряд даних говорить про те, що легенева гіпоплазія є результатом простої компресії легких плода.
Дослідження на вівцях підтверджують цю гіпотезу. Крім того, ми показали на моделі плодів кроликів, що декомпресія легень шляхом відновлення об'єму амніотичної рідини або зниження тиску на діафрагму дає легким можливість розвиватися. Подальші дослідження в подібних експериментах підтвердили, що втрата сили впливу рідини, яка ніби підтримує легеневий каркас, є важливим етіологічним фактором у розвитку гіпоплазії легень.
Проблема відбору внутрішньоутробної операції: оцінка функції нирок плода. У тих випадках, коли у плода розширені сечові шляхи, тиск у них низький, але при цьому плід продовжує добре виділяти сечу та об'єм амніотичної рідини нормальний, внутрішньоутробне оперативне втручання не потрібне.
У сьомого плоду була зроблена успішна декомпресія сечового тракту, проте через 2 тижні плід помер від легеневої гіпоплазії. Ця дитина народилася недоношеною внаслідок того, що мати перервала лікування, що полягало в прийомі оральних токолітиків (речовини, що припиняють сутички).
Протягом усього цього початкового періоду відкритих оперативних втручань у плоду ми продовжували розробляти критерії відбору відкриті операції. Удосконалення методів відбору дозволяє у час уникати оперативних втручань у безнадійних випадках. Цей досить невеликий досвід роботи з плодами людини підтверджує, що розвиток фатальної легеневої гіпоплазії.може бути запобігання, якщо шляхом декомпресії сечового тракту за наявності його обструкції відновити динамічну рівновагу амніотичної рідини.
Поки що залишається незрозумілим, чи припиняє внутрішньоутробне втручання кістозно-диспластичні процеси, спричинені обструктивною уропатією, чи сприяє їхньому зворотному розвитку. Можливо, що диспластичні зміни, що почалися внутрішньоутробно, будуть прогресивно негативно впливати на функцію нирок із зростанням плода та збільшенням його потреб, зумовленим розвитком та зростанням. Усунення обструкції протягом найбільш активної фази нефрогенезу, між 20-м та 30-м тижнями гестації, може перешкодити подальшому ураженню та сприяти нормальному нефрогенезу.