Вузликовий періартеріїт у дітей симптоми, причини, лікування, профілактика, ускладнення

Вузликовий періартеріїт є системним некротизуючим васкулітом, при якому уражаються артерії середнього та дрібного калібру. Артеріоли, капіляри та венули залишаються не ураженими. У 1866р. німецькі терапевти Адольф Куссмауль та Рудольф Майєр докладно описали дане захворювання.

При вузликовому періартеріїті утворюється аневризм судин з придбаним руйнуванням органів і систем, що супроводжується. Це захворювання відрізняється від інших ураженням артерій внутрішніх органів, зокрема нирок. Також відбувається ураження артерій бронхів, хоча залишаються незачепленими судини малого кола кровообігу. Гранулеми, еозинофілія та схильність до алергічних хвороб при звичайному перебігу не властиві. Найбільш поширеним (відомим) визначенням цієї хвороби вживається термін «вузликовий поліартеріїт». Особливість хвороби, сучасної медицини, вивчена дуже погано. Виявлені факти захворювання дуже рідкісні, 0,2-1 на 100 тисяч. Захворювання спостерігається у людей віком приблизно 48 років. Жінки схильні до ризику захворювання на 3-5 разів рідше чоловіків.

У початковій стадії вузликового періартеріїту виділяються кілька основних, ключових моментів:

індивідуальна непереносимість лікарських препаратів
персистенція вірусу гепатиту В

Існує приблизно сто лікарських засобів, що сприяють розвитку вузликового періатрії. Але більшою мірою, лікарського васкуліту, схильні люди з широкою історією алергічної хвороби.

Вірусна інфекція зазнає особливого вивчення. Поверхневий антиген гепатиту В (HBsAg) знаходяться у крові у хворих з цим захворюванням у 3-4 випадках з 10, що з'являється при реплікації вірусу. Вірус гепатиту С виявляється у п'ятивідсотків хворих, але його механізми розвитку поки що не доведені.

Є думки, що вузликовий періартеріїт передається у спадок, але поки зв'язок не знайдено з певним НLА-антигеном.

У патогенезі періартеріїту вузликового відіграє величезне значення імунокомплексний процес та підвищена чутливість уповільненого типу, в якому лімфоїдні клітини та макрофаги мають головне значення, виділяється функціональний збій у роботі Т-лімфоцитів. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК), до складу яких входить австралійський антиген присутні у хворих на вузликовий періартеріїт. Міститься ЦВК у нирках, судинах та інших тканинах.

Клінічна картина вузликового періартеріїту системна. Хвороба починає проявляти себе одразу після прийому ліків. Поява підвищення температури, виникнення болю в суглобах, міалгії, висипки на шкірних покривах та зниження маси тіла. Зниження маси тіла на початку хвороби вказує на період високої активності захворювання. Артралгії та міалгії, артрит виникає у 65-70% хворих. Виникнення сильних болів, до скутості у рухах, у м'язах гомілки. Запалення судин. Транзиторний артрит, у якому уражається чи кілька суглобів, найчастіше виникає при вузликовому періартеріїті. Прояв висипу різної етіології. Біль у голові. У 70-80% випадках відбувається ураження нирок, у результаті розвивається ниркова недостатність, яка може призвести до смерті. При порушенні роботи серцево-судинної системи страждає у 50% хворих, серцевий ритм порушується, з'являється тахікардія. Больові відчуття в області черевної порожнини, блювання та нудота відзначається у 44% хворих. Страждають статеві органи у 25% хворих на вузловий періартеріїт.

Діагностика вузликового періартеріїту у дитини

Ускладнення

Високий відсоток смертності відзначений у перший рік життя, особливо якщо уражається одразу кілька органів. Розвиток інфарктів та склерозу органів, розрив аневризмів, прорив виразок, гангрена кишечника, уремія, інсульт, енцефаломієліт, тромбози є ускладненнями цієї недуги. Хвороба настільки небезпечна, що протягом першого року хвороби вмирають 50% хворих.

Що можете зробити ви

За перших ознак нездужання зверніться до лікаря. Якщо вчасно не розпочати лікування, то даними статистики коефіцієнт виживання у найближчі п'ять років становить лише 13%, тому своєчасне та адекватне лікування веде до одужання.

Що зробить лікар

Лікування хворих відбувається у лікарні у відділеннях ревматології. Знаходяться хворі близько двох тижнів за стаціонару. Призначається програма фармакотерапевтичної ефективності для покращення клінічних та лабораторних показників. Далі хворі перебувають під наглядом лікаря від двох-трьох років. Призначають при лікуванні хвороби алкілуючі засоби, які знижують ризик рецидивів та сприяють настанню ремісії. Глюкокортикостероїди також призначають на ранніх етапах хвороби, але оскільки є небезпека інфекційних ускладнень, ці препарати не завжди ефективні. Дітям вводять внутрішньовенно імуноглобуліни.

Профілактика

Запобігання інфекційним захворюванням, індивідуальній непереносимості лікарських засобів, планова імунізація входить у профілактичні завдання. Після лікування пацієнт повинен спостерігатись у диспансері з проведенням підтримуючої терапії.