Захворювання імунної системи – це

Імунодефіцити(ІДС) - порушення імунологічної реактивності, обумовлені випаданням одного або декількох компонентів імунного апарату або тісно взаємодіючих з ним неспецифічних факторів.

Єдиної класифікації немає.За походженнямімунодефіцити ділять напервинніівторинні.

Зміст

Первинні імунодефіцити

Визначення та класифікація

Первинні імунодефіцити- це вроджені (генетичні або ембріопатії) дефекти імунної системи. Залежно від рівня порушень та локалізації дефекту вони бувають:

гуморальні або античні – з переважним ураженням системи В-лімфоцитів)

Х-зчеплена агаммаглобулінемія (хвороба Брутона)
Гіпер-IgM синдром

Х-зчеплена
аутосомно-рецисивна

делеція генів важких ланцюгів імуноглобулінів

дефіцит k-ланцюгів

селективний дефіцит субкласів IgG з або без дефіциту IgA

дефіцит антитіл із нормальним рівнем імуноглобулінів

загальна варіабельна імунна недостатність

дефіцит IgA

клітинні

синдром Ді-Джоржі

первинний дефіцит CD4 клітин

дефіцит CD7 Т-клітин

дефіцит ІЛ-2

множинна недостатність цитокінів

дефект передачі сигналу

комбіновані:

синдром Віскотта-Олдріча

атаксія-телеангіектата (синдром Луї-Бар)

тяжка комбінована імунна недостатність

Х-зчеплена з підлогою

аутосомно-рецисивна

дефіцит аденозиндезаміназ

дефіцит пуриннуклеозидфосфорілази

дефіцитмолекул ІІ класу МНС (синдром лисих лімфоцитів)

ретикулярна дизгенезія

дефіцит CD3γ або CD3ε

дефіцит СD8 лімфоцитів

недостатність системи комплементу

дефекти фагоцитозу

спадкові нейтропенії

інфантильний летальний агранулоцитоз (хвороба Костмана)

циклічна нейтропенія

сімейна доброякісна нейтропенія

дефекти фагоцитарної функції

хронічна гранулематозна хвороба

Х-зчеплена

аутосомно-рецисивна

дефіцит адгезії лімфоцитів І типу

дефіцит адгезії лейкоцитів 2 типу

дефіцит глюкозо-6-дегідрогенази нейтрофілів

дефіцит мієлопероксидази

дефіцит вторинних гранул

синдром Швахмана

Клінічна картина ІДС

Клініка має низку загальних рис:

1.Рецидивні та хронічні інфекції верхніх дихальних шляхів, придаткових пазух, шкіри, слизових оболонок, шлунково-кишкового тракту, які часто викликаються опортуністичними бактеріями, найпростішими, грибами, що мають тенденцію до генералізації, септицемії та торпідні до звичайної.
2.Гематологічні дефіцити: лейкоцитопенії, тромбоцитопенії, анемії (гемолітичні та мегалобластичні).
3. Аутоімунні розлади: ВКВ-подібний синдром, артрити, склеродермія, хронічний активний гепатит, тиреоїдит.
4. Нерідко ІДС поєднується з алергічними реакціями 1 типу у вигляді екземи, набряку Квінке, алергічними реакціями на введення лікарських препаратів, імуноглобуліну, крові.
5.Пухлини та лімфопроліферативні захворювання при ІДС зустрічаються в 1000 разів частіше, ніж без ІДС. [1]
6.У хворих з ІДС часто відзначаються розладитравлення, діарейний синдром та синдром мальабсорбції.
7.Хворі на ІДС відрізняються незвичайними реакціями на вакцинацію, а застосування у них живих вакцин небезпечне розвитком сепсису.
8. Первинні ІДС часто поєднуються з вадами розвитку, насамперед із гіпоплазією клітинних елементів хряща та волосся. Кардіоваскулярні вади описані головним чином при синдромі Ді-Джоржі.

Лікування первинних ІДС

Етіотропна терапія полягає у корекції генетичного дефекту методами генної інженерії. Але такий підхід є експериментальним. Основні зусилля при встановленому первинному ІРС спрямовані на:

профілактики інфекцій
замісної корекції дефектної ланки імунної системи у вигляді трансплантації кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофілів
замісної терапії ферментами
терапія цитокінами
вітамінотерапія
лікування супутніх інфекцій

Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцити є частим ускладненням багатьох захворювань та станів. Основні причини вторинних ІДС:

дефект харчування
інфекції
гельмінтози
протеїнурія у зв'язку з хворобами нирок
ХНН (уремія)
діарейний синдром
стрес-синдром
оперативне втручання (стрес + наркоз + травма)
ендокринопатії (ЦД, гіпотиреоз)
ліки (глюкокортикоїди, антибіотики, цитостатики, імунодепресанти)
низька маса тіла при народженні

Лікування вторинних ІДС

Механізми придушення імунітету при вторинних ІРС різні, і, як правило, є поєднання декількох механізмів. Тому і лікування спрямоване насамперед на лікуванняосновного захворювання А також широке застосування імунних препаратів (імуномодулятори, імуностимулятори тощо).

1. Шабалов Н.П. Дитячі хвороби, Пітер, Медична Література, 2000, с.989-1027
2. Долгих В.Т. Основи імунопатології, Фенікс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
3. Стефані Д.В., Вельтіщев Ю.Є. Імунологія та імунопатологія, Москва, Медицина, 1996, с.88-170

Wikimedia Foundation. 2010 .

Дивитись що таке "Захворювання імунної системи" в інших словниках:

Захворювання, що передаються статевим шляхом — Венеричні захворювання (лат. Venus, родовий відмінок Veneris Венера, у древніх римлян богиня кохання) захворювання, об'єднані за принципом передачі через сексуальний контакт. Більш правильним терміном є захворювання (варіанти: інфекції, … Вікіпедія.

Захворювання, що передаються статевим шляхом - Венеричні захворювання (лат. Venus, родовий відмінок Veneris Венера, у древніх римлян богиня кохання) захворювання, об'єднані за принципом передачі через сексуальний контакт. Більш правильним терміном є захворювання (варіанти: інфекції, …Вікіпедія

Захворювання, що передаються статевим шляхом — Цей термін має й інші значення, див. Інфекція (значення). Захворювання передаються статевим шляхом МКБ 10 A64.64. МКБ 9 099.9099.9 … Вікіпедія

Аутоімунні захворювання - МКБ 9 279.4279.4 OMIM 109100 109100 DiseasesDB 28805 … Вікіпедія

Венеричні захворювання - (лат. Venus, родовий відмінок Veneris Венера, у древніх римлян богиня кохання) захворювання, об'єднані за принципом передачі через сексуальний контакт. Більш правильним терміном є захворювання (варіанти: інфекції, хвороби), що передаються ... Вікіпедія

Передаються статевим шляхом Захворювання - Венеричні захворювання (лат. Venus, родовий відмінок Veneris Венера, у древніх римлян богиня кохання) захворювання, об'єднані за принципом передачі через сексуальний контакт. Більш правильним терміном є захворювання (варіанти: інфекції, … Вікіпедія.