Звуження або коарктація аорти у плода
Відкрита артеріальна протоказабезпечує життєздатність дітей зі стенозом або атрезією легеневого стовбура, з зошитом Фалло, з атрезією шлуночків. Навпаки, відкрита артеріальна протока погіршує стан при коарктації аорти та при дефекті міжшлуночкової перегородки.
Легенева гіпертензіярозвивається при збільшенні струму крові по відкритій артеріальній протоці і при викликаних ним вторинних змін судин легені. Кордоном вважається 80 мм рт. ст. У міру збільшення легеневої гіпертензії характерний «машинний шум» зменшується і може зникнути. ЕКГ у таких дітей виявляє гіпертрофію правого шлуночка або комбіновану гіпертрофію. Катетеризація серця виявляє високий тиск у легеневому стовбурі.
У цих дітей нерідко помилково припускають наявність широкого дефекту міжшлуночкової перегородки (Mustard). Звуженняаорти(коарктація аорти, перешийка аорти) клінічно проявляється в залежності від розташування, форми та ступеня звуження (коарктації): у самій початковій частині аорти, на місці перешийка, перед місцем (проксимально) впадання артеріального протоки пли дистальніше за нього.
Ступінь коарктаціїрізна: від невеликого до різкого звуження, навіть повного зарощення просвіту - атрезії аорти. Існування дитини тоді можливе лише за рахунок обхідних шляхів кровообігу: відкритого овального вікна, відкритої артеріальної протоки, дефекту міжшлуночкової перегородки тощо.
При локалізації коарктації аорти дистальніше від місця впадання артеріальної протоки останній зазвичай сам закривається в перші місяці життя. Навантаження лягає на ліву половину серця. Якщо ж артеріальна протока залишається відкритою, то скидання крові відбувається зліва направо.
При розташуваннізвуженняпередартеріальною протокою, тобто проксимально від нього, останній залишається широко відкритим. Через нього аорта дистальніше звуження одержує кров від лівої легеневої артерії. Лівій половині серця доводиться долати не тільки перешкоду від звуження, а й від навантаження струмом крові через артеріальну протоку до легень. Гіпертензія, що з'являється в малому колі кровообігу збільшує навантаження також правої половини серця, і створюється навантаження обох шлуночків. Пульс промацується та посилений на верхніх кінцівках.
У дітей у ранньому віцісимптоми значно відрізняються від симптомів цієї вади у дітей старшого віку. Відзначаються задишка, ціаноз, особливо нижніх кінцівок та нижній частині тіла, та серцева недостатність, переважно лівої половини серця. Летальність сягає 87% першому року життя (Mustard). Прогноз особливо несприятливий при широкій артеріальній протоці та дефекті міжшлуночкової перегородки. Виживають діти із менш вираженою коарктацією цього типу. У 80% випадків над верхньою частиною грудини праворуч прослуховується грубий шум систоли з тремтінням, який проводиться в сонні артерії.
ЕКГпоказує ознаки навантаження лівої половини серця залежно від ступеня стенозу. Рентгенологічно видно сильна пульсація висхідної частини аорти, залежно від локалізації коарктації, а також збільшення серця. Діагноз ставиться за сукупністю симптомів.
Симптомименш грізні при локалізації коарктації аорти дистальніше місця впадання артеріальної протоки.Звуження аортизустрічається частіше, ніж діагностується, внаслідок незначності або навіть відсутності симптомів у дітей при легших формах. Порок нерідко лікар виявляє випадково при обстеженні дитини з іншого приводу.
Суб'єктивні симптоми: відчуття припливу та спеки в голові, руках, верхній частині тулуба, шум у вухах, запаморочення, іноді головний біль, почуття слабкості та холоду в ногах, швидка стомлюваність при ходьбі. Ці симптоми залежать від гіпертензії у системах сонних та підключичних артерій та гіпотензпі в артеріях нижньої частини тіла.