19.2. Ендокринна офтальмопатія
Перші відомості про ендокринний екзофтальм з'явилися в 1776 р., коли Грейвс описав випадок захворювання щитовидної залози, що супроводжувався випинанням ока (екзофтальм). Більше детально це захворювання почали вивчати наприкінці 40-х років XX ст., і тоді було встановлено, що захворювання щитовидної залози з ураженням органу зору зустрічається досить часто. В основі патологічного процесу при ендокринній офтальмопатії лежать зміни в зовнішніх м'язах очних і орбітальній клітковині, що виникають на тлі порушеної функції щитовидної залози. При цьому характер та ступінь ураження щитовидної залози можуть бути різними. Дисфункцію щитовидної залози виявляють у 80% хворих, їх у 73—75% виявляють її гіперфункцію, і лише в 8—9% — гіпофункцію. У 18-20% випадків ендокринна офтальмопатія виникає на тлі еутиреоїдного стану. Очні симптоми можуть виникнути як на початок прояву гіпертиреозу, і через 15—20 років після розвитку.
Виділено три самостійні форми захворювання: тиреотоксичний екзофтальм, набряковий екзофтальм та ендокринна міопатія. У ході розвитку патологічного процесу тиреотоксичний екзофтальм може перейти у набряковий, який може завершитися ендокринною міопатією. При двох останніх формах морфологічно в екстраокулярних м'язах і орбітальній клітковині спочатку виявляють інтенсивну інфільтрацію клітин, на зміну якої приходить стадія фіброзу.
Тиреотоксичний екзофтальм завжди розвивається на тлі тиреотоксикозу, частіше у жінок. Процес може бути одностороннім, супроводжується тремором рук тахікардією, зменшенням маси тіла, порушенням сну. Хворі скаржаться на дратівливість, постійне відчуття жару. Очна щілина значно розширена внаслідок ретракції верхньої повіки (м'яз Мюллера — середнійпучок м'яза, що піднімає верхню повіку, - знаходиться в стані спазму), хоча екзофтальму при цьому немає, але розширення очної щілини симулює його. Для хворого з тиреотоксичним екзофтальмом характерний пильний погляд через рідкісне миготіння. Обсяг рухів екстраокулярних м'язів не змінений, очне дно нормальне, функції ока не порушені, зміщення очного яблука при при натисканні вільне. Результати інструментальних досліджень, насамперед комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, свідчать про відсутність змін у м'яких тканинах орбіти. Описані симптоми зникають під впливом медикаментозної корекції дисфункції щитовидної залози.
З'являється стаціонарний екзофтальм, іноді йому передує болісна диплопія. У процесі декомпенсації патологічного процесу виникають хемоз, незапальний набряк періорбітальних тканин та внутрішньоочна гіпертензія. Оскільки при морфологічному дослідженні в цей період виявляють виражений набряк орбітальної клітковини, інтерстиціальний набряк та клітинну інфільтрацію екстраокулярних м'язів (лімфоцитами, плазмоцитами, опасистими клітинами, макрофагами та великою кількістю мукополісахаридів),останні виявляються значно збільшеними. Екзофтальм наростає досить швидко, репозиція очного яблука неможлива, щілина очей закривається не повністю (рис. 19.4). Око нерухоме, розвивається оптична нейропатія, яка може досить швидко перейти в атрофію зорового нерва. Внаслідок здавлення циліарних нервів виникає важка кератопатія або виразка рогівки. У разі відсутності лікування набряковий екзофтальм після 12-14 місяців завершується фіброзом тканин орбіти, що супроводжується повною нерухомістю ока і значним зниженням зору в результаті ураження рогівки або атрофії зорового нерва (некомпенсована форма).
Ендокринна міопатія виникає на тлі гіпотиреозу або еутиреоїдного стану, частіше у чоловіків; процес двосторонній. Захворювання починається з появи диплопії, інтенсивність якої поступово наростає. Диплопія обумовлена різкою ротацією ока (одного чи обох) убік та обмеженням його рухливості. Поступово розвивається екзофтальм із утрудненою репозицією очного яблука. При комп'ютерній томографії виявляють потовщені і ущільнені зовнішні м'язи очей, частіше уражаються нижній і внутрішній прямі м'язи (рис. 19.5). Інші симптоми, характерні для набряклого екзофтальму, відсутні. При морфологічному дослідженні таких хворих не виявляють вираженого набряку орбітальної клітковини, але виявляють значне потовщення однієї або двох екстраокулярних м'язів, щільність яких різко підвищена. Стадія клітинної інфільтрації дуже коротка, і через 4-5 місяців розвивається фіброз.
Лікування ендокринної офтальмопатії причинне, симптоматичне та відновне. Причинну терапію кортикостероїдами призначають при субкомпенсації та декомпенсації процесу. Добова доза в залежності від тривалостізахворювання та ступеня агресивності очних симптомів становить 40-80 мг на добу у перерахунку на преднізолон. При тривалості захворювання трохи більше 12—14 міс стероїдну терапію можна комбінувати із зовнішнім опроміненням орбіт. Симптоматичне лікування полягає у призначенні пацієнту антибактеріальних крапель, штучної сльози, сонцезахисних окулярів та обов'язково очної мазі на ніч. Відновне хірургічне лікування проводять при ендокринній міопатії з метою поліпшення функцій уражених екстраокулярних м'язів або при вираженій ретракції верхньої повіки для відновлення нормального положення.