83. Сірінгомієлія.
Сирінгомієлія(від грец. syrinx – очерет, трубка + грец. myllos – мозок) – захворювання, що характеризується утворенням кістозних порожнин у товщі спинного мозку. Поділяють дві основні форми сирингомієлії – сполучену та неповідомлену.Сообщающаяся сирингомієлія- розширення центрального каналу спинного мозку, який в нормальних умовах облітерується. Порушується лікворообіг на рівні краніовертебрального переходу. Це спостерігається при потворності розвитку: мальформація Кіарі, синдром Денді-Уокера. Кістозне розширення центрального каналу в довгастому мозку призводить до розвиткусирингобульбії.Синінгомієлія, що не повідомляється, утворюються кісти в товщі спинного мозку в результаті перенесеної травми або запального процесу. Ці кісти не пов'язані з центральним каналом спинного мозку та не повідомляються із субарахноїдальним простором. Розвивається повільно. Порушення температурної та больової чутливості в ділянці грудей, тулуба, кінцівок. Зона зниження чутливості може мати вигляд куртки.Опіки в ділянці порушеної чутливості!М\б слабкість у ногах та деякі інші симптоми, обумовлені як здавленням спинного мозку, так і проявом інших аномалій розвитку. Ще СМ: 1) рухові розлади: периферичні парези м'язів рук, плечового пояса та шиї; 2) трофічні розлади: виникають через ураження симпатичних клітин бічних рогів СМ; зміни м'язів кистей, суглобів, зв'язок, шкіри, відкладення вапна у зв'язках, суглобових сумках, контрактурами, ламкістю кісток; 3) судинні розлади: зміна забарвлення шкіри кистей, стоп, порушення потовиділення; 4) дизрафічний статус: лійкоподібна або кілеподібна грудина, кіфосколіози, синдактилія, різне розташування грудних залоз, додаткові соски,енурез, готичне небо, акроціаноз.
а) клінічні форми: задньорогова, переднерогова, вегетативно-трофічна, змішана, бульбарна та поєднується з краніовертебральними аномаліями
б) тип течії: непроградієнтний, повільно прогресуючий, швидко прогресуючий
Діагностика:КТ, МРТ, пневмоенцефалографія, позитивна мієлографія
Лікування.Тільки оперативне - усунути компресію довгастого та верхніх відділів спинного мозку на рівні краніовертебрального переходу: резекція дужок I та II шийних хребців та мигдаликів мозочка при мальформації Кіарі; висічення стінок або дренування кісти IV шлуночка при синдромі Денді-Уокера. В результаті нормалізується циркуляція ліквору, усувається "нагнітання" їх у центральний канал спинного мозку. Так само здійснюється дренування кіст у субарахноїдальний простір спинного мозку і навіть у черевну порожнину. Дренування сирингомієлітичних порожнин більш обгрунтовано при сирінгомієлії, що не поєднується.
84. Дитячий церебральний параліч - група непрогресуючих захворювань головного мозку, що виникли внаслідок недорозвинення або пошкодження структур мозку в антенатальний, інтранатальний та ранній постнатальний періоди, що характеризуються руховими розладами, порушеннями пози, мови, психіки.Етіологія та патогенез. Причини 80% - внутрішньоутробно структурно-функціональні зміни в мозку (грип, краснуха, токсоплазмоз, соматичні та ендогенні захворювання матері, імунологічна несумісність крові матері та плода, професійні шкідливості, алкоголізм), 20% - постнатальні причини (родова травма, асфіксія під час пологів, у ранньому післяпологовому періоді – енцефаліти).Патоморфологія.Аномалії мозку – мікрополігірія, пахігірія,поренцефалія, агенезія мозолистого тіла, проліферація глії та дегенерація нейронів, атрофічний лобарний склероз, атрофії клітин базальних гангліїв та зорового бугра, гіпофіза, мозочка.Класифікація.Залежно від особливостей рухових, психічних та мовних розладів виділяються п'ять форм: 1) спастична диплегія; 2) подвійна геміплегія; 3) гіперкінетична форма; 4) атонічно-астатична форма; 5) геміплегічна чи геміпаралітична форма.Розрізняють три стадії перебігу захворювання: 1) ранню; 2) початкову хронічно-резидуальну; 3) кінцеву резидуальну. У кінцевій стадії визначають I ступінь, при якому діти опановують навички самообслуговування, і II ступінь – некурабельну, з глибоким порушенням психіки та моторики.Клінічні прояви>Спастична диплегія (хвороба Літтла):спастична тетраплегія (диплегія) або тетрапарез частіше в ногах, психічні та мовні розлади. Виявляється до кінця першого року. Затримка формування статичних та локомоторних функцій, що випрямляють рефлексів тулуба. М'язовий тонус значно підвищений у всіх кінцівках. Характерна поза: лежачи руки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах, ноги витягнуті, розігнуті в тазостегнових і гомілковостопних суглобах, приведені один до одного, іноді перехрещені. При спробі поставити дитину на ноги він упирається на шкарпетки, а ноги при цьому перехрещуються. Грубі деформації стоп згодом від постійної напруги ахіллового сухожилля, контрактури. Сухожильні та періостальні рефлекси з розширеною зоною викликання, підвищені. М/б клонуси стоп, колінних чашок, патологічні згинальні (Россолімо, Менделя – Бехтерева, Жуковського) та розгинальні (Бабінського, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлекси. Атетоїдний гіперкінез впальцях, кистях, м'язах обличчя, хореїчний – у проксимальних відділах кінцівок. Розвиток мови затримується. Інтелект знижений.Подвійна геміплегія.Найбільш важка форма. Спастична тетраплегія або тетрапарез із переважною локалізацією в руках та нерівномірним ураженням сторін, виражені психічні та мовні розлади. Виявляється у перші місяці життя. Лежить на спині, активність знижена, руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в кульшових та колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні та локомоторні функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються. Вони не сидять, самотужки не ходять. Рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями. Сухожильні високі рефлекси. Патологічні рефлекси з кистей та стоп. Часто виражений симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу, що обумовлює утруднення прийому їжі, порушення функцій апарату артикуляції. Мова гнусова, словниковий запас бідний. Інтелект знижений.Гіперкінетична форма.Мимовільні атетоїдні рухи, порушення м'язового тонусу, мовні розлади. Системи гіперкінези з'являються наприкінці 1-го – початку 2-го року життя дистальних відділах кінцівок, мімічної мускулатурі обличчя, м'язах тулуба, шиї. Діти 1-го місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія. З 2-го місяця життя відзначаються дистонічні атаки, під час яких відбувається раптове підвищення м'язового тонусу, що змінюється. Сухожильні рефлекси нормальні чи підвищені. Мовні розлади: затримка, порушення артикуляції, темпи промови. Мова монотонна, невиразна. Інтелект може страждати трохи.Атонічно-астатична форма.Характерними особливостями є мозочкові розлади. Знародження генералізована м'язова гіпотонія Затримується формування статичних та локомоторних функцій. Діти із значним запізненням у порівнянні з фізіологічною нормою починають сідати, стояти, ходити. Сухожильні та періостальні рефлекси можуть бути. Порушення координації та статики рухів стають помітними у розвитку довільних рухів. Типовими є інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Інтелект страждає трохи.Геміплегічна форма.Односторонній парез руки та ноги по центральному типу, переважно виражений у руці, судомні пароксизми, психічні та мовні розлади. Поразка центрального типу VII і XII пар ЧМН. М'язовий тонус у перші 2-3 міс. життя знижений. Підвищення м'язового тонусу до 1-15 років. Починає ходити. Збільшення м'язового тонусу у згиначах руки та розгиначах ноги визначає класичну позу Верніке – Манна. Сухожильні та періостальні рефлекси високі з обох боків. Мовні розлади – псевдобульбарна дизартрія. Інтелект та пам'ять знижено. Судоми зазвичай генералізовані, рідше парціальні.Діагностика:Сімейний анамнез та дані клінічного огляду. Стан м'язового тонусу, відхилення його від фізіологічної норми. ОАА матері. Остаточний діагноз формується після року, коли рухові, мовні та психічні порушення стають виразними.ДифDS:спадкові захворювання, хромосомні СН, пухлини НСі, нейроінфекції. Враховуються дані генеалогічного анамнезу, відомості про перебіг вагітності, вік хворих, клінічна СМ (характер рухових розладів та змін м'язового тонусу).Лікування. адекватну стимуляцію сенсорної та моторної діяльності.дитини. Комплексне лікування включає ортопедичні заходи.