Амілоїдоз нирок вторинний у дітей - симптоми та діагностика, лікування

Амілоїдоз у дітей - це системне захворювання, яке зачіпає аспекти фізіологічного процесу обміну речовин в організмі. Патологія розвивається повільно і призводить до того, що в окремих тканинах починає відкладатися білок із порушеними хімічними властивостями. За своєю структурою та властивостями він нагадує полісахарид у вигляді крохмалю. Цей білок називається амілоїд.

Найчастіше уражаються нирки та серцевий м'яз. Амілоїдоз нирок діагностується майже у 90% випадків у пацієнтів, які мають цю форму порушення обміну речовин. Розрізняють первинний та вторинний амілоїдоз нирок.

Патологічний механізм розвитку амілоїдозу нирок відбувається так:

запускається трансформаційний процес перетворення звичайного білка на амілоїд;
надходження будівельного матеріалу для амілоїду йде з прийомом їжі, у разі нестачі білка в раціоні харчування в амілоїд починають трансформуватися інші елементи;
патогенний білок відкладається в м'язових структурах органів, де він не може бути використаний як будівельний матеріал для клітин м'язових волокон;
функція органу виявляється порушеною внаслідок дистрофії м'язової тканини та заміні її амілоїдними відкладеннями.

Амілоїдоз нирок у дітей - це небезпечний для життя дитини стан. Потрібне постійне спостереження з боку лікаря.

Первинний та вторинний амілоїдоз

Первинний амілоїдоз нирок зустрічається дуже рідко. Зазвичай у його виникненні відіграє роль внутрішньоутробна патологія плода, пов'язана з поганими умовами зовнішнього середовища. Доведено, що амілоїдоз у дітей може формуватися, якщо жінка під час вагітності курила або вживала сильнодіючіпсихотропні речовини.

Найчастіше діагностується вторинний амілоїдоз. Це захворювання є ускладненням низки хронічних запальних процесів. Перше місце в їхньому ряду займає ревматизм. Часті ангіни, наявність каріозних порожнин у зубах дитини, хронічні гастрити, тонзиліти, гайморити – все це може спричинити розвиток вторинного амілоїдозу нирок.

Симптоми амілоїдозу нирок

Виражені симптоми амілоїдозу нирок виникають лише на пізній стадії захворювання. На початку розвитку патологічного процесу може спостерігатися:

невелика втрата маси тіла;
набряклість обличчя та гомілок вранці;
слабкість та швидка стомлюваність;
аритмії;
затримки сечовипускання;
головні болі.

Надалі, у міру згасання функції нирок, розвивається хронічна ниркова недостатність. На цій стадії дитина стає млявою, малорухливою. Починають турбувати постійні щільні набряки, різке зниження функції діурезу.

Діагностика амілоїдозу у дітей

Діагностика амілоїдозу утруднена через досить тривалий термін прихованого перебігу хвороби. Симптоми амілоїдозу розглянути дуже складно. Зазвичай це захворювання виявляється випадково під час планового лабораторного обстеження.

Серед методів діагностики амілоїдозу можна відзначити:

загальний аналіз сечі з виділенням у ньому білка у великій кількості, щільність сечі збільшена;
загальний аналіз крові із збільшенням кількості тромбоцитів;
біохімічний аналіз крові з визначенням відсоткового вмісту сечовини та креатиніну;
у плазмі може бути патогенний білок амілоїд;
на ультразвуковому дослідженні нирок спостерігається зміна структури цих органів.

Але всі ці показники можуть свідчити про інші захворювання ниркових структур. Єдиним достовірним методом діагностики амілоїдозу нирок досі є біопсія тканин.

Лікування амілоїдозу сучасними засобами медицини

Специфічних та дієвих методів лікування амілоїдозу нирок в даний час не існує. Лікарями вживаються заходи для полегшення стану хворої дитини. Використовуються препарати, які підтримують функцію нирок та полегшують їхню роботу. Але зупинити патогенний процес трансформації білка в амілоїди поки що вченим не вдається.

Останнім часом починає використовуватися хімічна терапія та опромінення гамма променями. Але для лікування амілоїдозу нирок у дітей поки використовувати ці методи не рекомендується через не вивченість їх можливих наслідків.

Основою лікування вторинного амілоїдозу є терапія основного захворювання, яке спровокувало цей процес в організмі малюка. При первинному амілоїдозі у тяжкій формі препаратами вибору можуть виявитися цитостатики, які успішно застосовуються для лікування онкологічних захворювань.