Анемічний синдром при «прелейкемії» - Мієлодиспластичні синдроми - Депресії кровотворення -
Анемічний синдром при «прелейкемії» може протікати на кшталт аутоімунної гемолітичної анемії, іноді з чітко позитивною пробою Кумбса, що зберігається і у фазі бластозу кісткового мозку, але частіше вона буває слабопозитивною та транзиторною, як і ПНГ-синдром.
Як ексквізитне спостереження у початковому періоді прелейкемії описано залізодефіцитну анемію. Вважаємо, що у таких випадках не виключена комплексація процесів.
Відхилення в лейкоцитопоез частіше виявляються рефрактерної лейкопенією, в основному гранулоцитопенією, в більшості випадків зі зрушенням вліво. Значно рідше гострому лейкозу передує лейкоцитоз у межах 9 - 15 * 109/л.
Як правило, гранулоцити різноманітно функціонально та морфологічно дефектні. Можуть визначатися зміни ядер у вигляді аномалій Пельгера - Хюета, гіпо-або гіперсегментації, гіпо-або агрануляції цитоплазми (імітує моноцити), вакуолізацію ядра та/або цитоплазми, каріорексис та інші аномалії (дивіться малюнок нижче).
Лейкоконцентрат периферичної крові при мієлодиспластичному синдромі, морфологічно дефектні гемопоетичні клітини. Ув. 100
1 - гіперсегментація та вакуолізація ядра в нейтрофілах; 2 - гіпосегментація ядер у нейтрофілах; 3 - вакуолізація цитоплазми та ядер у нейтрофілах (в), лімфоцит з атиповою цитоплазмою (л); 4 - лімфоцит з атиповим ядром (л), тільця Жоллі в еритроцитах (е).
5 - каріорексис у нейтрофілах; 6 - гіпогрануляція, токсична зернистість і фрагментація ядра в нейтрофілі; 7 – двоядерний нормобласт та анізоцитоз еритроцитів, 8 – атипізм ядра та базофільна пунктація нормобластів (н – нормобласт).
При цитохімічних дослідженнях може виявлятися зниження чи відсутністьактивності ферментів, наприклад мієлопероксидази та/або лужної фосфатази. Знижується фагоцитарна активність нейтрофілів. Пул морфологічно дефектних нейтрофілів різко (до 40% і більше) підвищено.
У частини хворих відзначена лімфоцитопенія, у багатьох клітинах є морфологічні аномалії ядер та/або цитоплазми. Моноцитопенія - більш рідкісний феномен, частіше виділяється моноцитоз (до 20 - 30% і більше), що дає основу для діагнозу мієломоноцитарного лейкозу [Соловей Д. Я. та ін., 1976; Омарова Р. А. та ін., 1982; Ряузова Л. Ю. та ін., 1982; Colombat Ph. та ін., 1985].
У кістковому мозку може періодично не набагато (5-20%) збільшуватися кількість бластів. J. М. Bennett та співавт. (1982) ретельно вивчили бласти, що зустрічаються при МДС. Вони виділили два типи: до першого віднесли кілька варіантів бластів, що практично не відрізняються від мієлобластів до різного розміру клітин, що не диференціюються.
В останніх цитоплазматичні гранули майже завжди були відсутні, вони зазвичай містили ексцентрично розташовані ядерця і неконденсований хроматин; ядерно-цитоплазматичне співвідношення малих бластів було більшим (0,8), ніж великих.
Другий тип склали бласти, що містять невелику кількість первинних азурофільних гранул, дещо напомпна бласти I типу, але ядерно-цитоплазматичне відношення було невеликим і ядерця знаходилися в центрі ядра. Вони були схожі на промієлоцити.
«Депресії кровотворення», О.К.Гаврилов, Ф.Е.Файнштейн, Н.С.Турбіна