Аномалії серця

Аномалії розташування серця можуть бути результатом як неправильного розвитку самого серця, так і формуватися під впливом екстракардіальних (несерцевих) причин.

При аналізі аномалій розташування серця використовуються такі терміни:

1)«декстрокардія», «дзеркальна декстрокардія»- праворозташоване серце, що супроводжується зворотним розташуванням (інверсія) внутрішніх органів;

2)«декстроверсія»- праворозташоване серце без інверсії внутрішніх органів;

3)«декстрапозиція серця»- усунення серця вправо під впливом екстракардіальних факторів;

4)«лівокардія»— ліворозташоване серце з інверсією внутрішніх органів;

5)«лівоверсія»— ліворозташоване серце без зворотного розташування (інверсії) органів черевної порожнини.

Обстеження осіб з аномальним розташуванням серця має низку особливостей. При цьому встановлюють тип серця, анатомічну структуру вад, характер руху крові. Про локалізації передсердь можна будувати висновки за розташуванням внутрішніх органів: праве передсердя розташовується з тієї ж боку, де печінка. Про положення правого передсердя та шлуночків можна дізнатися за результатами ЕКГ. При ангіокардіографії (дослідженні серця за допомогою введення в камери контрастної речовини з наступною рентгенографією органів грудної клітини) уточнюють особливості внутрішньої будови кожної камери. Розташування печінки посередині черевної порожнини свідчить про невизначено сформоване серце. Вирішальне значення у встановленні вади належить катетеризації порожнин серця та ангіокардіографії.

Декстроверсія є правостороннє розташування серця при нормальному положенні печінки. При цьому пороку змінені просторовівзаємини правих та лівих відділів, але зберігається їх нормальна будова. Без супутніх вад прогноз сприятливий. Якщо такі, то справа буває серцевий горб.

Мезокардія, мезоверсія - серединна позиція серця при нормальному розташуванні передсердь та печінки. Зустрічається рідко (9% всіх аномалій становища серця), зазвичай є випадковою знахідкою, а то й поєднується з іншим вродженим пороком серця.

Лівокардія - випадки з лівостороннім розташуванням серця і печінки. Частота такого пороку становить 0,8% всіх вроджених вад серця. Розташування та взаємозв'язок камер серця, відходження магістральних судин нормальні. Як правило, порок поєднується з аномалією порожнистих вен.

Дзеркальна декстрокардія - праворозташоване серце з ліворозташованими печінкою та правим передсердям. Така локалізація серця та органів черевної порожнини зустрічається у 27% осіб з аномаліями становища серця. Частота вроджених вад серця при дзеркальній декстрокардії становить 6-8% (частіше це зошит Фалло, коригована транспозиція магістральних судин, дефект міжшлуночкової перегородки).

Лівокардія - серце розташоване зліва, там же локалізується і печінка.

Невизначено сформоване серце (синдром вісцеральної гетеротаксії) часто поєднується з відсутністю селезінки. У всіх випадках є загальне передсердя, вади атріовентрикулярних клапанів, аномалії формування та розташування порожнистих вен, аномальний дренаж легеневих вен. Серце частіше розташоване праворуч. Печінка може бути розташована посередині грудної клітки, рідше праворуч або ліворуч. Як правило, невизначено сформоване серце поєднується з комбінованими вадами, і більшість дітей помирають на першому році життя.

При аномаліях розташування серця проводитьсяхірургічне лікування.