Аномалія Епштейна причини, симптоми та лікування - Скальпель - медичний
Аномалія Епштейна.
Це захворювання досить рідко зустрічається. За статистикою, від усіх дітей з вродженими вадами серця таке захворювання зустрічалося у 0,3 – 0,7% або на 20000 новонароджених лише 1 випадок. Як би там не було, хвороба вважається частою вродженою пороком серця, що вражає тристулковий клапан приблизно до 40% випадків. Бувають випадки, що матері здійснюють прийом ліків з літієм, що сприяє високій частоті пороку. У родичів низька частота пороку та хвороба генетично недостатньо обумовлена.
Винятково поганий прогноз у дітей до 3-х днів, у яких спостерігається природний перебіг захворювання. Дещо інша ситуація у дітей, які пережили з хворобою перші 3-6 місяців. Тільки 70% хворих дітей здатні пережити перші 2 роки життя, а 50% зазвичай доживають до 13 років.
Причиною захворювання є зміщення апарата тристулкового клапана у правий шлуночок, яке сталося через неправильне прикріплення стулок шлуночка. У зв'язку з цим з'являється аномальний правий атріовентрикулярний отвір. Воно ділить правий шлуночок на дистальну частину та на проксимальну (тонкі стіни) частину. Дистальна частина перетворюється на маленьку шлункову камеру.
Апікальна частина шлуночка маленька, а атріовентрикулярний патологічний правий отвір маленької чи нормальної величини.Іноді стулки можуть зростатися так, що їх важко диференціювати, але в багатьох випадках вони розпластані та деформовані по стінках правого шлуночка. Результати аномалії Епштейна показують розвиток важкої тристулкової регургітації, а деяких випадках стенозу правого атриовентрикулярного отвору.
Аномалія Епштейна часто може поєднуватися з вродженими вадами серця та іншими аномаліями: гіпоплазією аорти, коригованою транспозицією магістральних судин, відкритим овальним вікном або дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти. При аномалії Епштейна можуть виникнути деякі захворювання найчастіше перикардит.
У старшому віці симптомами захворювання часто є правошлуночкова недостатність, задишка, ціаноз, стомлюваність. Часто аномалія Епштейна поєднується із синдромом WPW. Початковий прояв хвороби – надшлуночкова тахікардія, яка зустрічалася у 25% випадків. Характерною аускультативною картиною є, що плескає клапан, що пролабірує, який виробляє множинні клацання.
Ознаки при електрокардіографії:
- синдром WPW (дельта-хвиля),
- збільшення правого передсердя (подовжений інтервал PQ та високоамплітудний зубець P, який перевищує амплітуду QRS у правих грудних відведеннях),
- усунення електричної осі вправо.
За рахунок рентгенологічного дослідження лікарі виявляють невеликий правий шлуночок та збільшення правого передсердя.
Як не дивно, але у багатьох дорослих хворих пацієнтів дуже складно розпізнати ваду, хоча нинішня хірургічна корекція (імплантація протезу, клапанзберігаюча операція) та діагностика цілком змогли б збільшити тривалість життя хворої людини.
Така неправильна діагностикаможе полягати у двох причинах: різноманіття клінічних варіантів та недостатня інформація у лікарів, які мають загальну практику з цієї вади. Був випадок, коли хворому на аномалію Епштейна поставили діагноз пороку мітрального клапана. Після пацієнта доставили у термінальному стані через декомпенсацію серцевої недостатності за величезним колом кровообігу з жовтяницею та гепатоспленомегалією. Лікарі поставили пацієнтові новий діагноз – цироз печінки. Його встановили, коли було проведено Відлуння КГ.
Внаслідок виявлення інших причин необхідно проводити диференціальний діагноз із тристулковою регургітацією. Причинами можуть бути: міксоми правого передсердя, ревматичне ураження тристулкового клапана, пролапс тристулкового клапана внаслідок спадкових хвороб сполучних тканин, інфаркту правого шлуночка з розривом сосочкового м'яза, інфекційний ендокардит, формування трикуспідної недостатності.
Саме Ехо КГ може виявити причини вродженої вади серця: зрощення септальної стулки з перегородкою, зміщення тристулкового клапана в порожнину пайового шлуночка, дилатацію правого шлуночка та правого передсердя, велику амплітуду рухів стулки, правильне прикріплення до фіброзного кільця передньої стулки, трикус.
Завдяки кольоровому доплерівському дослідженню можна виявити пульсацію ниркових вен, зворотний систолічний струм у нижній і верхній порожнистій вені, а також визначити глибину проникнення в праве передсердя струму, що регургітує. Розрахувати систолічний тиск легеневої артерії регургітуючого струменя можуть при максимальній швидкості.
Інший метод хірургічного лікування полягатиме у принципах терапії. Зазвичай терапії венозними вазодилататорами та діуретиками.піддаються трикуспідальну недостатність. Тут нітрати відправляють усередину, схожі на пластирі, а також серцеві глікозиди при миготливій аритмії та АПФ. Протиаритмічне лікування використовують при прояві ортодромної тахікардії. Внутрішньовенно вводять інотропні засоби (частіше добутамін), якщо спостерігається важка дисфункція та рефрактерна трикуспідальна недостатність.
Основною метою лікарів є, якомога раніше виявити у пацієнта аномалію Епштейна і передати його кардіохірургу, щоб той провів своєчасне оперативне лікування.
Результати хірургічного лікування аномалії Епштейна можуть бути як добрими віддалено, так і безпосередньо. Тому на них очікують у 90% оперованих пацієнтів.