Антифосфоліпідний синдром
Венозний тромбоз
Найчастіший прояв АФС. Тромби зазвичай локалізуються в глибоких венах нижніх кінцівок, також у печінкових, поргальних венах, поверхневих венах та ін.
КінцевостіТромбоз глибоких вен, тромбофлебіт
МозокТромбоз венозних синусів
ПеченьСиндром Бадда-Кіарі (великі судини), репатомегалія, збільшення рівня печінкових ферментів, дрібні судини). АФС (найчастіше первинний, ніж вторинний) - друга за частотою причина синдрому Бадда-Кіарі.
НіркиТромбоз ниркових вен з або без інфаркту
Надниркові залозиТромбоз центральної вени, геморагії, інфаркт, надниркова недостатність. Тромбоз центральної вени надниркових залоз може призводити до наднирникової недостатності.
ЛегкіЛегенева тромбоемболія; капілярити з легеневими геморагіями; легенева гіпертензія. Характерні повторні емболії глибоких вен нижніх кінцівок у легені, що іноді призводять до легеневої гіпертензії.
Великі вениСиндром верхньої та нижньої порожнистої вени
ШкіраСітчасте ліведо, шкірні вузлики, пурпура
ОчіТромбоз вени сітківки
Артеріальний тромбоз
МозокІнсульт, транзиторні ішемічні атаки, синдром Снеддона (великі судини); гостра ішемічна енцефалопатія, мультиінфарктна деменція (дрібні судини).
Тромбоз внутрішньомозкових артерій, що призводить до інсульту та транзиторних ішемічних атак – найчастіша локалізація артеріального тромбозу при АФС. Рецидивні ішемічні мікроінсульти іноді протікають без яскравих неврологічних порушень і можуть маніфестувати судомним синдромом, мультиінфарктною деменцією (що нагадує хворобуАльцгеймера), психічними порушеннями.
Синдром Снеддона є однією з форм АФС і проявляється рецидивуючими тромбозами мозкових судин, сітчастим ліведо, артеріальною гіпертензією.
До інших неврологічним порушенням відносяться мігренозний головний біль, епілептиформні напади, хорея, поперечний мієліт. Іноді неврологічні порушення при АФС нагадують ті, що бувають при розсіяному склерозі.
Серцево-судинна система
Інфаркт міокарда, тромбоз шунту після АКШ (великі судини); гостра серцева недостатність; кардіоміопа ія (дрібні судини); вегетація, регургітація, стеноз (клапани серця); внутрішньосерцевий тромб (порожнина серця).
Тромбоз коронарних артерій є однією з можливих локалізацій артеріального тромбозу, пов'язаного із синтезом аФЛ. У чоловіків із ВКВ тромбоз коронарних артерій – найчастіша форма артеріального тромбозу.
Артеріальна гіпертензія є частим ускладненням АФС і може бути лабільною, що нерідко асоціюється з сітчастим ліведо та ураженням церебральних артерій у рамках синдрому Снеддона або стабільної, злоякісної, що виявляється симптомами гіпертонічної енцесралопатії. Розвиток артеріальної гіпертензії при АФС може бути пов'язаний з багатьма причинами, у тому числі тромбозом ниркових судин, інфарктом нирок, тромбозом черевного відділу аорти (псевдокоарктація) і тромбозом ниркових клубочків.
Тромботична легенева гіпертензія, пов'язана як з рецидивуючими венозними змболіями, так і з місцевим (in situ) тромбозом легеневих судин, є рідкісним ускладненням АФС.
Поразка клапанів серця — одна з найчастіших кардіологічних ознак АФС, прояви якого варіюють від мінімальних порушень, що виявляються лише при ехокардіографічному дослідженні (невеликарегургітація, потовщення стулок клапанів) до тяжких вад серця (стеноз або недостатність мітрального, рідше аортального або трикуспідального, клапанів).
У деяких хворих швидко розвиваються дуже тяжке ураження клапанів з вегетацією, зумовленою тромботичними нашаруваннями, подібне до ураження клапанів при інфекційному ендокардиті. Виявлення вегетацій на клапанах, особливо якщо вони поєднуються з геморагіями в піднігтьовому ложі та "барабанними" пальцями, диктує необхідність диференціальної діагностики з інфекційним ендокардитом. Описано розвиток серцевих тромбів, що імітують міксому серця.
ниркитромбоз ниркової артерії, інфаркт нирки (великі судини); ниркова тромботична мікроангіопатія (дрібні судини). Поразка нирок пов'язана з внутрішньоклубочковим мікротромбозом (так звана "ниркова тромботична мікроангіопатія"), який є причиною подальшого гломерулосклерозу, що веде до порушення функції нирок.
ПлацентаОсновні види акушерської патології - звичне невиношування вагітності; рецидивні спонтанні аборти, внутрішньоутробна загибель плода; прееклампсія. Втрата плода може наступати у будь-які терміни вагітності, але частіше у другому та третьому триместрах.
ШкіраДигітальна гангрена, поверхневі плями (що нагадують васкулітні) хронічні виразки, геморагії в піднігтьове ложі. Поразка шкіри характеризується різноманітними клінічними проявами, найчастішим у тому числі є сітчасте ливедо. Рідше зустрічаються виразки шкіри, псевдоваскулітні поразки (пурпура, долонна і підошовна еритема, пустули, дигітальна гангрена).
АортиСиндром дуги аорти (судини дуги аорти); ішемія кишківника (черевний відділ).
КінцевостіІшемія, гангрена.
ПеченьІнфаркт печінки, нодулярна регенеративна гіперплазія.
ОчіТромбоз артерій сітківки
КісткиАсептичний некроз
Лабораторні порушення
Імунологічні порушення
Антитіла до кардіоліпіну (аКЛ), вовчаковий антикоагулянт (ВА), антитіла до в-ГП та ін; антинуклеарний срактор (часто), антитіла до ДНК – рідко.
ВА мають більш високу специфічність, а аКЛ — більшу чутливість для діагностики АФС. З клінічними проявами АФС найкраще корелюють IgG анти-Р2-ГП1, особливо якщо вони виявляються у високих титрах. У цілому нині ВА і аКЛ виявляються відповідно в 30—40% і 40—50% хворих на ВКВ.
Присутність аФЛ супроводжується 40% ризиком розвитку тромбозів, тоді як у відсутності аФЛ цей ризик не перевищує 15%. Збільшення рівня антитіл, що реагують з Р2-глікопротеїном I (Рг-ГП1), краще корелює з розвитком тромбозів, ніж аКЛ. Перебіг АФС, тяжкість та поширеність тромботичних ускладнень у більшості випадків не пов'язані зі зміною титрів аФЛ