Атрезія тристулкового клапана - Кардіолог - сайт про захворювання серця та судин
Кардіолог онлайн
Кардіохірург онлайн
- Головна
- Серцево-судинна хірургія
- Вроджені вади серця
- Атрезія тристулкового клапана
Атрезія тристулкового клапана
Атрезія тристулкового клапана становить 1% усіх вроджених вад серця у віці до 1 року. Трикуспідальний отвір відсутній, праве передсердя не повідомляється з правим шлуночком, і все системне венозне повернення надходить у ліве передсердя через міжпередсердне повідомлення, представлене широким відкритим овальним вікном. У лівому передсерді кров із легеневих вен і вен великого кола повністю поєднується, тому ступінь гіпоксемії залежить від величини легеневого кровотоку. З лівого шлуночка кров надходить в аорту, а також через дефект міжшлуночкової перегородки або відкриту артеріальну протоку в судини легень. Рестриктивний дефект міжшлуночкової перегородки і недорозвинений правий шлуночок з обструкцією тракту, що виносить, призводять до того, що легеневий кровотік дуже малий. Рідше дефект міжшлуночкової перегородки відсутній зовсім, є атрезія клапана легеневої артерії та виражена гіпоплазія правого шлуночка; у цьому випадку кров у судини легень надходить з аорти через відкриту артеріальну протоку або інші аортолегеневі колатералі. Підвищений легеневий кровотік для атрезії тристулкового клапана не характерний; він може виникати при великому дефекті міжшлуночкової перегородки і добре розвиненому тракті правого шлуночка, що виносить, а також при транспозиції магістральних артерій, коли легеневий стовбур відходить від лівого шлуночка.
Клінічні прояви
Тяжкий ціаноз з'являється протягом декількох годин або діб після народження, коли починає закриватисяартеріальна протока. При нерестриктивному дефекті міжшлуночкової перегородки і добре розвиненому тракті правого шлуночка, що виносить, ціаноз виражений менше. Ознак правошлуночкової недостатності зазвичай немає; вони з'являються при перешкоді скидання крові праворуч наліво через відкрите овальне вікно, при цьому збільшується печінка і іноді з'являється її пресистолічна пульсація. Серцевий поштовх не пальпується. Це важлива ознака, яка дозволяє відрізнити атрезію тристулкового клапана від практично всіх інших ціанотичних вад, за винятком гіпоплазії правих відділів серця.
При обструкції тракту, що виносить, правого шлуночка, транспозиції магістральних артерій або двонаправленому скиданні серцевий поштовх пальпується, оскільки є перевантаження правого шлуночка або об'ємом, або тиском. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий систолічний шум, викликаний струмом крові через дефект міжшлуночкової перегородки і обструкцію тракту правого шлуночка, що виносить. Другий тон серця трохи розщеплений, його легеневий компонент ослаблений. При інтактній міжшлуночковій перегородці шуму може не бути, або ж вислуховується дуже тихий постійний шум кровотоку через відкриту артеріальну протоку, II тон при цьому не розщеплений.
Без хірургічного лікування хворі рідко доживають до 6 міс, у тих, хто доживає, часто буває виражений симптом барабанних паличок, еритроцитоз і затримка розвитку. При атрезії тристулкового клапана з нерестриктивним дефектом міжшлуночкової перегородки (часто з транспозицією магістральних артерій) легеневий кровотік підвищений, тому ціаноз виражений дуже слабко. На 3-6-му тижні життя розвивається серцева недостатність з тахіпное, пітливістю, гепатомегалією та вологими хрипами в легенях. Фізикальні ознаки у цьому випадкутакі ж, як при великому скиданні зліва направо: виражена пульсація в ділянці серця, грубий пансистолічний шум вздовж лівого краю грудини і мехадіастолічний шум на верхівці.
Діагностика
Рентгенографія грудної клітки
При атрезії тристулкового клапана з рестриктивним дефектом міжшлуночкової перегородки на рентгенограмі відзначається збіднення легеневого судинного малюнка, маленька серцева тінь характерної круглої або яблукоподібної форми, що зумовлено гіпоплазією правого шлуночка та легеневих артерій. Рідше, при нерестриктивному дефекті міжшлуночкової перегородки та транспозиції магістральних артерій, легеневий судинний малюнок, навпаки, збагачений, а серцева тінь збільшена за рахунок лівого шлуночка.
Електрична вісь серця відхилена вліво, є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Це допомагає відрізнити атрезію тристулкового клапана від двох інших найчастіших ціанотичних вад - зошити Фалло (при якій легеневий кровотік знижений) і транспозиції магістральних артерій (при якій легеневий кровотік підвищений); при цих пороках електрична вісь серця відхилена праворуч і переважає вектор деполяризації правого шлуночка (і те, й інше має бути у новонароджених у нормі). Часто є гіпертрофія правого передсердя з високим загостреним зубцем Р у II відведенні та укорочений інтервал PQ. При атрезії тристулкового клапана з транспозицією магістральних артерій електрична вісь серця зазвичай розташована в нижньому лівому квадранті, що для новонародженого є відхиленням електричної осі вліво.
При ЕхоКГ відсутній правий АВ-отвір та тристулковий клапан (див. рис).
Лівий шлуночок збільшений, а тракт правого, що виносить, зазвичай недорозвинений. ЕхоКГ дозволяє диференціювати варіанти атрезії тристулкового клапана з нерестриктивним дефектом міжшлуночкової перегородки і транспозицією магістральних артерій, а також складніші її різновиди, що поєднуються з інверсією шлуночків і транспозицією магістральних артерій (у тому числі атрезію левів).
При атрезії тристулкового клапана зі зниженим легеневим кровотоком у ранньому грудному віці нерідко необхідна термінова хірургічна корекція. Після виявлення ціанозу та введення алпростадилу зазвичай проводять паліативну операцію: накладають модифікований анастомоз по Блслоку-Тауссіг між підключичною артерією та іпсілатсральною легеневою артерією (з використанням тефлонового протезу). Операція дозволяє тривалий час збільшити легеневий кровотік, у своїй її летальність становить лише близько 5%. Пізніше шунт видаляють, а натомість створюють кавопульмональний анастомоз, що знижує об'єм крові, що повертається кльовому шлуночку, і тим самим зменшує його роботу. Зазвичай верхню порожнисту вену з'єднують безпосередньо з легеневим стовбуром, а легеневий стовбур звужують або повністю роз'єднують з правим шлуночком (двонаправлений кавопульмональний анастомоз Гленом). Повідомлялося, що в пізні терміни після накладання анастомозу за Гленом можуть розвиватися легеневі артеріовенозні шунти в нижніх.відділах легень та широкі кавокавальні анастомози; і те, й інше веде до наростання ціанозу.
Останній етап лікування – модифікована операція Фонтену. При цьому кров із нижньої порожнистої вени направляється безпосередньо в легеневі артерії через зовнішній анастомоз або тунель у правому передсерді. В результаті операції все системне повернення (не рахуючи коронарного, яке надходить безпосередньо в серце) надходить у легені і ціаноз зникає. Умови проведення операції Фонтену — досить широкі легеневі артерії, низький легеневий судинний опір і тиск у легеневої артерії, хороша функція лівого шлуночка та відсутність значної мітральної недостатності. При правильному підборі хворих результати операції можуть бути дуже добрими, хоча є дані, що через 15 років після операції може відбуватися погіршення. Серцева недостатність і передсердні аритмії - найчастіші пізні ускладнення, що вносять помітний внесок у пізню післяопераційну смертність. Оскільки венозний тиск у великому колі після операції завжди буває підвищеним, іноді розвивається ексудативна ентеропатія, що погано піддається лікуванню.
При нерестриктивному дефекті міжшлуночкової перегородки, незалежно від супутньої транспозиції магістральних артерій, легеневий кровотік у новонароджених значно підвищений. Щоб запобігти ураженню легеневих судин, проводять хірургічне звуження легеневого стовбура, обмежуючи цим легеневий кровотік. Надалі цих хворих лікують приблизно так, як описано вище.
Лікувальна катетеризація серця новонародженим не показана, оскільки легеневі артерії розвинені нормально, а овальне вікно широко відчинене. Катетеризацію проводять після паліативного хірургічного лікування перед наступними операціями.