Аутоімунні захворювання нервової системи первинні та вторинні

Імунітет здатний атакувати власні нервові клітини спинного та головного мозку людини. Аутоімунні захворювання нервової системи можуть формуватися як первинні дегенеративні процеси, а також виникати при внутрішніх хворобах.

Первинні аутоімунні захворювання

Імунні порушення викликають аутоімунні захворювання центральної нервової системи, периферичних нервів, що негативно впливають на нервово-м'язову передачу нервового імпульсу.

Аутоімунні ураження в ЦНС включають:

розсіяний склероз;
мієліт;
розсіяний енцефаломієліт;
оптичний неврит;
оптиконевромієліт.

Аутоімунні патології периферичних нервів:

міастенія гравіс;
синдром Гійєна-Барре;
хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія (ХВДП).

Розсіяний склероз

Частота випадків розсіяного склерозу становить 30 із 100 000 осіб. Хвороба частіше зустрічається у північних широтах, у білошкірих жінок, особливо зі Скандинавії. Хворіють на розсіяний склероз у будь-якому віці. Так, частка підлітків, які страждають на цю хворобу, досягає 10%, а середній вік маніфестації розсіяного склерозу – 29,2 роки.

Це аутоімунне захворювання має спадковий характер, провокується дефіцитом вітаміну Д, негативною дією стресів, респіраторними інфекціями. Причиною розсіяного склерозу може стати дисбаланс статевих гормонів, особливості метаболізму.

Характерна ознака аутоімунної хвороби нервової системи – демієлінізація нервових закінчень. В організмі хворого виробляються антитіла, що руйнують мієлінову оболонку. Процес демієлінізації відбувається за участю Т-лімфоцитів,макрофагів, клітин мікроглії. Вогнища руйнування відзначаються по всій нервовій системі, через що хвороба називається «розсіяним склерозом».

Симптоми у хворих сильно відрізняються, загальними ознаками для всіх при ураженні 50% нервових волокон є:

ністагм – мимовільні рухи очного яблука;
порушення зору – двоїння, спотворення кольору, контрастності, яскравості, гостроти;
порушення тактильної, температурної, вібраційної чутливості;
слабкість кістякових м'язів, рідше – мімічної мускулатури;
нетримання сечі, запор;
нездатність утримувати вертикальне положення тулуба;
розвиток депресії;
погіршення пам'яті, інтелекту.

Діагностується розсіяний склероз за присутністю в спинномозковій рідині специфічних IgG, підвищення антитіл до мієліну. Найінформативнішим способом діагностики розсіяного склерозу служить МРТ, який виявляє присутність у різних ділянках мозку вогнищ демієлінізації.

Захворювання протікає хвилеподібно. Тривалі періоди ремісії змінюються погіршення стану, у яких пошкодження захоплюють нові ділянки нервів, розширюється симптоматика, а стан неухильно погіршується за відсутності лікування.

Синдром Гійєна-Барре

Синдром викликає рухові порушення, що швидко розвиваються, з ураженням черепних нервів. Синдром зустрічається частіше у чоловіків віком близько 46 років.

Патологія розвивається протягом 4 тижнів, провокується:

вірусом Епштейна-Барра;
вірусами герпесу (оперезуючим, 1 і 2 типи);
мікоплазми;
вірусами гепатиту А та В;
Haemophilus influenza, що викликає ларингіт, отит, пневмонію;
вірусом імунодефіциту людини;
бактерією Campylobacter jejuni,провокуючий гастроентерит.

Аутоантитіла виробляються проти мієліну та шваннівських клітин, у процесі бере участь гуморальний та клітинний імунітет. Зони демієлінізації мають незначні розміри, при сприятливому перебігу хвороби процес є оборотним.

Симптомами цього аутоімунного дегенеративного захворювання нервової системи є:

ниючий біль у хребті, сідницях, м'язах стегна;
судоми в литкових м'язах, печіння;
оніміння спочатку нижніх кінцівок, потім рук;
випадання сухожильних рефлексів

У 20% хворих виявляються ознаки дихальної недостатності, спричинені слабкістю дихальної мускулатури. Найчастіше після 4 тижнів хвороби настає період стабілізації, що триває до 1 місяця.

Відновлення продовжується до 2 років. У 80% хворих, які перенесли це захворювання, відзначається повне одужання.

Хронічна поліневропатія відноситься до аутоімунних захворювань, що передаються у спадок. ХВДП розвивається у віці приблизно 55 років, частота хвороби – 4 випадки із 100 000 населення. Захворювання характеризується демієлінізацією нервових закінчень, ураженням аксонів. У хворих виявляються порушення клітинного та гуморального імунітету.

Активність Т-лімфоцитів спрямована на гліколіпіди мієлінової оболонки периферійних нервів, через що порушується провідність нервів. Процес супроводжується виділенням цитокінів, які провокують запалення та подальше руйнування оболонки.

У процесі демієлінізації беруть участь макрофаги, які відшаровують мієлін, захоплюючи поверхневі шари, формуючи «цибулинні головки». Поразка периферичних нервів порушує чутливість і скорочувальну здатність м'язів.кінцівок.

Основними симптомами ХВДП є:

оніміння, слабкість кінцівок;
біль в попереку;
прострілювальні болі в колінах;
двоїння при погляді в далечінь;
парез лицевого, трійчастого нерва;
оніміння шкіри обличчя;
порушення рівноваги, ходьби.

Зміна чутливості кінцівки відбувається на кшталт «рукавичок» і «шкарпеток». Больові відчуття в ураженій ділянці та відсутність тактильної чутливості в ході розвитку хвороби можуть змінюватися.

Не характерні при цьому захворюванні пекучі болі, вони зустрічаються лише у 1/5 хворих. Дуже рідко трапляються випадки, коли оніміння поширюється на мову, горло і стає складно ковтати та дихати. Зорові нерви та нюх при ХВДП не страждають.

Міастенія гравіс

Захворювання міастенію гравіс виникає внаслідок аутоімунного порушення на рівні синапсу при передачі нервового імпульсу. Причиною захворювання є присутність в організмі хворого антитіл до ацетилхолінових рецепторів.

Антитела з'єднуються з рецепторами, розташованими на м'язовій пластині і тим самим блокують рецептори, виключаючи їх з нервово-м'язової передачі. Сигнал, що надходить у м'яз, задіює лише незначну частину вільних ацетилхолінових рецепторів, не має достатньої потужності, щоб згенерувати відповідь м'яза.

Крім нервових закінчень і м'язів, процес може залучатися вилочкова залоза, в якій знаходяться В-лімфоцити, що синтезують антитіла до ацетилхолінових рецепторів. Але в деяких випадках навіть при видаленні тимусу не вдається зупинити аутоімунні процеси, що викликають патологічну стомлюваність м'язів.

Частота міастенії гравіс у різних країнах відрізняється і становить від 4,8 (Білоукраїнсія) до 142(США) людина з 1 млн. населення. Різниця, можливо, пояснюється рівнем діагностики.

Міастенію можна припустити з появою симптомів:

птоз – слабкість верхньої повіки, часто одностороння;
слабкість мускулатури навколо рота, що робить посмішку схожою на пряму лінію, без піднятих догори куточків;
раптова м'язова слабкість;
гугнявий голос, утруднення при ковтанні;
зменшення рухливості мови, через що страждає мовлення;
складнощі з пережовуванням їжі;
слабкість м'язів шиї, що спричиняє симптом «свислої голови»;
слабкість дихальної мускулатури, наростання ознак дихальної недостатності.

Біль при патологічній стомлюваності м'язів відсутній, розлад має непостійний характер. Наростаюча м'язова слабкість властива частіше похилого віку та дітям.

Вторинні аутоімунні хвороби

Патології нервової системи здатні розвиватися, як вторинні, виникати внаслідок:

системного червоного вовчаку;
ідіопатичної запальної міопатії;
синдрому Шегрена;
системного васкуліту.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак - аутоімунне ревматологічне захворювання, при якому синтезуються різноманітні антитіла, що вражають внутрішні органи та нервову систему.

Аутоімунні порушення викликаються розладом гуморального імунітету. Причиною хвороби служить синтез понад 100 різних антитіл до білків крові, мембранних рецепторів, ядерної ДНК, внутрішньоклітинних компонентів.

почервоніння у вигляді метелика на щоках;
ділянки депігментації на шкірі;
гніздова алопеція на волосистій частині голови;
виразки у порожнині рота;
млявість;
лихоманка;
зменшення ваги.

Патологічні зміни проявляються інфарктом головного мозку, дисциркуляторною енцефалопатією, епілептичними нападами, асептичними менінгітами.

У периферичній нервовій системі відзначаються тунельні невропатії рухових нервів кінцівок, порушення іннервації шийного відділу. Більш ніж 50% хворих розвиваються психічні порушення у вигляді депресії, гострих психозів, зниження інтелекту.

Симптомами аутоімунних порушень при червоному вовчаку служать:

занепокоєння;
головний біль;
судомні напади;
тривожні розлади;
сплутана свідомість.

Ступінь ураження головного мозку при червоному вовчаку оцінюється за результатами МРТ. Захворювання характеризується раннім ураженням мозку. Іноді порушення діяльності мозку відзначаються ще до встановлення діагнозу системного червоного вовчаку та появи соматичних симптомів.