Центральний нецукровий діабет травматичного походження
Центральний нецукровий діабет травматичного походження / Cranial diabetes insipidus traumatic origin
Автор(и):К.С. Паригіна, ветеринарний лікар / K. Parygina, DVMОрганізація(і):Ветеринарна клініка неврології, травматології та інтенсивної терапії доктора Сотнікова / Veterinary Clinic of Neurology, Traumatology and Intensive Therapy of Doctor SotniЖурнал:№2 - 2015
Ключові слова: артеріальний тиск, нецукровий діабет, полідипсія, поліурія, серцевий викид
Key words: arterial pressure, cranial diabetes insipidus, polydipsia, polyuria, cardiac output
АТ – Артеріальний тиск
ВнеКЖ - Позаклітинна рідина
НД - Нецукровий діабет
ОЦК – Об'єм циркулюючої крові
ПУ - Поліурія
ТЧМТ – Важка черепно-мозкова травма
ЧМН - Черепно-мозкові нерви
SIADH – Синдром недостатньої секреції антидіуретичного гормону (Syndrome of innappropriate antidiuretic hormone secretion)
АДГ – Антидіуретичний гормон
ВНУКЖ - Внутрішньоклітинна рідина
ННД - Нефрогенний нецукровий діабет
ПД - Полідипсія
СВ – Серцевий викид
ХСО – Хіазмально-селярна область
ЦНС – Центральна нервова система
ОІТ – Відділення інтенсивної терапії
Аннотація
Центральна форма нецукрового діабету, що є вторинною при травмі ЦНС, пухлинах, операціях, супроводжується втратою води внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарного механізму звільнення АДГ.
Summary
Центральна форма diabetes insipidus, яка є вдруге до CNS trauma, tumors, функцій, що співвідноситься зloss of water as a result of violations of the hypothalamic – pituitary ADH release mechanism.
Центральний нецукровий діабет (CDI – cranial diabetes insipidus) – це синдром, що виникає внаслідок зниження рівня антидіуретичного гормону в плазмі[1, 2]. Поява цього синдрому корелює з несприятливим загальним результатом та смертю мозку у пацієнтів з черепно- мозковою травмою (Bacic A., Gluncic I., Gluncic V., 1999). Його виникнення вказує на те, що в патологічний процес залучені глибокі структури мозку – гіпоталамус, ніжки гіпофіза або нейрогіпофіз.
У розвиток клінічних проявів центрального нецукрового діабету необхідна втрата 85% клітин, секретирующих АДГ-вазопрессин. АДГ секретується в супраоптичному ядрі гіпоталамуса і транспортується вздовж аксонів супраоптично-гіпофізарного тракту в задню частку гіпофіза (нейрогіпофіз), де виділяється в системний кровотік (Verbalis JG, 1985).
Всі ефекти АДГ розвиваються внаслідок його зв'язування зі специфічними рецепторами, що знаходяться в клітинах-мішенях (Thibonnier M., 1992). АДГ підвищує проникність дистальних ниркових канальців (зв'язується з V2-рецептором), що призводять до посилення реабсорбції вільної води, внаслідок чого сеча стає більш концентрованою. АДГ є вазоконстриктором (зв'язується із рецептором). Провідний фізіологічний стимул виділення АДГ в кровотік – це підвищення осмолярності плазми, менш значний – зменшення ОЦК[1]. У фізіологічних умовах головним чинником, регулюючим секрецію вазопресину, є осмолярність плазми. Осморецептори гіпоталамуса чутливі до коливань осмолярності - зсув всього на 1% призводитьдо помітних змін секреції вазопресину При зниженні осмолярності плазми нижче за пороговий рівень (близько 280 мосм/кг) секреція гормону гальмується, що призводить до виділення великого об'єму максимально розведеної сечі. Коли осмолярність досягає приблизно 315 мосм/кг, концентрація АДГ стає достатньою для забезпечення максимального антидіуретичного ефекту[7].
Фізіологічні ефекти вазопресину
АДГ на рівні нирки підвищує реабсорбцію води в дистальних канальцях та збиральних трубочках. Цей ефект вазопресину здійснюється за допомогою його зв'язування зі специфічними G-протеїн-асоційованими рецепторами на базолатеральній мембрані інтерстиціальної поверхні клітин канальців нирки та підвищення активності аденілатциклази з подальшим синтезом циклічного аденозинмонофосфату (цАМФ).
Відомо три типи рецепторів до вазопресину – V1, V2, V3. Водний баланс регулюється вазопресином через V2 рецептори. Основне місце експресії V1-рецепторів – гладка мускулатура судин та гепатоцити, де їх активація веде до вазоконстрикції та глікогенолізу. У фізіологічних концентраціях АДГ не впливає на АТ, а вазопресорний ефект проявляється при викиді великих кількостей гормону на тлі різкого падіння АТ (при крововтраті, шоці)[7].
Причини
Центральний нецукровий діабет розвивається при патології гена вазопресину, у разі хірургічного пошкодження нейронів вазопресину, при вроджених анатомічних дефектах гіпоталамуса або гіпофіза, інфільтративних, аутоімунних та інфекційних захворюваннях, при пухлинах, що ушкоджують нейрони вазопресину або вазопресину. . Ми зупинимося докладно на факторах ризику розвитку НД, пов'язаних з ушкодженнямголовного мозку.
Фактори ризику розвитку НД [1, 7]:
1. Коматозний стан за шкалою Глазго = 145 ммоль/л, найчастіше настає спонтанне зникнення симптомів НД (як правило через кілька місяців після операції). Якщо у пацієнтів післяопераційний період натрій у плазмі нижче 145 ммоль/л, висока ймовірність розвитку перманентного НД.
Діагностика
1. Чи мали місце раніше патологічні поліурія та полідипсія?
2. Чи були психологічні причини для поліурії чи полідипсії?
3. Яким був обсяг рідини, що випивається і виділяється на добу до травми?
4. Чи були в анамнезі або при клінічному огляді дані, що вказують на дефіцит чи надлишкову секрецію інших гормонів, травму головного мозку чи наявність внутрішньочерепної пухлини?
Діагностичні критерії: • Поліурія більше Змл/кг/год;
• гіпернатріємія понад 165 ммоль/л;
Слід зазначити, що НД не проявляється гіпернатріємією в умовах первинної недостатності надниркових залоз, для цього необхідна мінералокортикоїдна активність[1, 7]:
• осмоляльність сироватки 290-310 мосм/кг (у собак та котів);
• осмоляльність сечі 500-2400 мосм/кг у собак, 1200-3200 мосм/кг у котів[6]. Найчастіше використовується питома вага сечі, що відображає осмоляльність сечі[6]. Не існує єдиного підтверджуючого ЦНД аналізу для собак та котів[8].
Етапи підтвердження ЦНД:
1. Виняток найчастіших причин ПУ/ПД в анамнезі(Табл. 1).
Гіпостенурія свідчить, що ниркова функція здатна розведення гломерулярного фільтрату і ниркова недостатність відсутня; проте деякі собаки з нирковою недостатністю слабо виділяють гіпостенуричну сечу. Обов'язковослід отримати бактеріологічну культуру сечі як частину діагностичного дослідження ПУ/ПД, незалежно від передбачуваної причини[6, 8].
• нефрогенний НД (резистентність до ADH) або втрата медулярного тонусу;
• центральний нецукровий діабет;
• гіперадренокортицизм у собак;
• гіпертиреоїдизм у кішок;
2. Тест з водною депривацією / проба з десмопресином[8], тільки у стабільних пацієнтів. Тест водної депривації використовують для остаточної оцінки пацієнта із ПУ/ПД. Його єдине призначення – розрізнити ЦНД, первинний нефрогенний нецукровий діабет (ННД) та психогенну полідипсію.
Уточненню генезу захворювання можуть допомогти дослідження водних секторів, ОЦК, моніторинг показників гемодинаміки, зокрема визначення тиску наповнення лівого шлуночка та СВ. Висока концентрація натрію в сечі не характерна для зниженого обсягу екстрацелюлярної рідини (якщо не застосовували діуретики та відсутня ниркова недостатність)[5].
Можна виконати МРТ або КТ візуалізацію для ідентифікації вроджених або набутих структурних ушкоджень гіпоталамусу або гіпофізу[8].
Лікування
У пацієнтів, які перебувають у коматозному стані:
1. контроль погодинного діурезу та відшкодування втрат рідини 0,9% натрію хлоридом[1, 2, 4, 6, 8].
Загальний натрій організму = Na X загальну воду організму
Дефіцит вільної води = (0,6 X кг) X (поточний рівень Na/Na актуальний) – 1.
Заповнення дефіциту рідини повинно проводитися повільно, щоб уникнути розвитку набряку легень та набряку мозку. Половина дефіциту рідини поповнюється за 24 години, половина, що залишилася, – за наступні 48 годин.[1].
2. якщо темп діурезу перевищує 3 мл/кг/год, вводять десмопресин 2-4 краплі (2мкг) кожні 12-24 години інтраназально або в очі[1, 2, 8].
3. моніторинг та корекція електролітів плазми[2, 5]. Десмопресин (назальний спрей) можна використовувати:
• під час операції;
• у ранньому післяопераційному періоді[4].
Доза мінірину підбирається індивідуально для кожного пацієнта. Лікування починається з малих доз препарату з подальшим збільшенням дози за наявності спраги, показників діурезу та частки сечі. При відновленні свідомості у пацієнта та збереження почуття спраги основний обсяг рідини вводиться перорально, доза препаратів вазопресину підбирається фахівцем ендокринологом (Табл. 2).
Осмоляльність сироватки = 2 (Na + K) + сечовина/2,8 + глюкоза/18
Наприклад, при концентрації натрію 170 ммоль/л, калію 4,0 ммоль/л, глюкози та азоту сечовини сироватки крові 120мг/дл (6,66 ммоль/л) та 28 мг/дл (10,0 ммоль/л ) відповідно осмоляльність плазми складе:
Або приблизно подвоєна осмотична концентрація натрію - 2x170 мОсм/л=340 мОсм/л.
При гіпертонічній дегідратації основний внесок у гіперосмоляльність вносить натрій, тому розрахунок осмоляльності не потрібен у разі тварин із вираженою гіпернатріємією за невідкладної допомоги.
Література
1. НДІ нейрохірургії ім. акад. Н.М. Бурденко РАМН. Відділення реанімації та інтенсивної терапії. Рекомендації щодо інтенсивної терапії у пацієнтів з нейрохірургічною патологією - посібник для лікарів. За редакцією І.А. Савіна, М.С. Фокіна, А.Ю. Лубніна, 2014.
2. Деревників С.А. Вісник ОАР Гірничо-Алтайської республіканської лікарні № 8.5, Посібник дежуранта, м. Гірничо-Алтайськ, 2007.
5.Brody MJ, 1980, Verbalis JG, 1985.
4. Д.К. Макінтайр, К.Дж. Дробац, С.С. Хаскінгз, У.Д.Саксон, Швидка допомога та інтенсивна терапія дрібних свійських тварин / Пер.с англ. - М: Акваріум-Принт, 2008.
5. В.Д. Малишева, С.В. Свиридова. Інтенсивна терапія. - М: Медичне інформаційне агентство, 2009.
6. Майкл Д. Віллард, Гарольд Тверден, Грант Р. Торнвальд. Лабораторна діагностика в клініці дрібних свійських тварин, М.: Акваріум, 2004.
7. Мельничко Г.А., Петеркова В.А., Фофанова О.В. Діагностика та лікування нецукрового діабету / за ред. Дідова І.І.
8. Н. Бексфілд. Ендокринологія, – 2015.