Чому виникає ферментативна недостатність підшлункової залози та як її правильно лікувати.

Підшлункова залоза – найважливіший орган у нашому організмі, який виконує дві дуже важливі функції. Одна функція це синтезування інсуліну та глюкагону в рамках ендокринної функції та інша функція це вироблення ферментів, які безпосередньо беруть участь у травленні. Саме про порушення другої ферментативної (екзокринної) функції ми говоритимемо.

Їжа та сік підшлункової залози

Минаючи шлунок, харчові маси потрапляють у дванадцятипалу кишку. З кислого середовища їжа відразу потрапляє в лужне, яке реалізується соком підшлункової залози. Сам сік складається з неорганічних та органічних компонентів, а також слизу.

Ферменти утворюються у клітинах власне підшлункової залози, а рідка частина секрету – в епітеліальних клітинах проток.Користь від харчових продуктів може бути вилучена тільки при нормальному рівні травних ферментів підшлункової залози.

За що відповідають ферменти

Амілаза розщеплює вуглеводи, крохмаль, глікоген до глюкози. Вона синтезується не лише підшлунковою залозою (ПЗ). Другим місцем синтезу амілази є слинні залози, тому частина вуглеводів може розщеплюватися та всмоктуватись у ротовій порожнині.

Ліпаза впливає на жири та розщеплює їх до тригліцеридів, а потім до моногліцериду та двох жирних кислот.

Третім ферментом ПЗ є протеази, які призводять до найпростішого виду складних білків. Білки таким чином перетворюються на необхідні організму амінокислоти та олігопептиди.

Чому система працює, як годинник?

Без перебоїв виділення травного соку відбувається внаслідок вищих регуляційних процесів, які звуться нейрогуморальних. Гормонами, які граютьВажливу роль синтезі компонентів соку ПЖ, є секретин, холецистокинин, панкреозимин та інших.

Наприклад, секретин призводить до посилення продукції рідкого компонента соку, а трипсин активує всі протеолітіческіе (розщеплюючі білки) ферменти, оскільки синтезуються вони спочатку в неактивному вигляді, щоб не пошкодити власні тканини. Зазначимо, що трипсин також спочатку неактивний і називається трипсиногеном, який за необхідності активується в дванадцятипалій кишці ферментом ентерокіназою.

Причини зниження секреторної активності ПЗ

Багато захворювань може бути причинами зниження ферментативної активності ПЗ.Кінчено, в основному це захворювання шлунково-кишкового тракту. При цьому недостатність ферментів може бути абсолютною, коли знижено кількість клітин синтезують фермент, і відносною.

Захворювання, що викликають абсолютнунедостатність підшлункової залози бувають вродженими та набутими. Вроджені захворювання це:

недорозвинення ПЗ;
порушення прохідності протоки ПЗ;
кістозний фіброз ПЗ;
синдром Швахмана-Даймонду;
синдром Йохаузона-Біззарду;
синдром Шелдона-Рея (є дефіцит ліпази;
ізольована недостатність трипсиногену;
спадковий панкреатит.

З набутих захворювань відзначимо:

Не є рідкістю розвиток набутих захворювань і натомість змінених анатомічних структур ПЗ.

У статті ми коротко розглянемо кілька захворювань, суттю яких є ферментативна недостатність підшлункової залози.

Муковісцидоз

Досить часто спадкове захворювання, при якому має місце зовнішньосекреторнанедостатність ПЗ. Муковісцидоз розвивається після мутацій у гені, який відповідає за структуру трансмембранного регулятора муковісцидозу. Цей білок знаходиться не тільки в ПЗ, але і в урогенітальному тракті, бронхолегеневій системі, у протоках стінки кишечника. Він регулює обмін електролітів між клітинами епітелію та міжклітинною рідиною.

Практично всі органи уражаються при муковісцидозі та прогноз захворювання у зв'язку з цим несприятливий. Найчастіше і важко уражаються органи травлення та дихання.

Екзокринна недостатність є основною причиною захворювання. Крім того, для виставлення діагнозу ґрунтуються на підвищенні хлоридів у потовій пробі та на результатах генетичної експертизи.

Відео про муковісцидоз

Синдром Швахмана-Даймонду

При даному вродженому синдромі недостатність підшлункової залози представлена переважно недостатністю синтезу ліпази, що виникає не так на порожньому місці.Співправляють дефіциту ліпази недорозвинення ПЗ, зрушення в аналізі крові (недолік лейкоцитів і тромбоцитів, мала кількість гемоглобіну), у дітей є затримка росту, аномалії кісткової системи.

Встановлюється діагноз здебільшого на сукупності лабораторних та клінічних даних.

Синдром Йохаузона-Біззарду

Дана патологія була виявлена та описана в 1971 році і є певним видом недостатності ПЗ у дітей з вродженими порушеннями структури органів:

недорозвинення кісток та крил носа;
квадратні кисті рук;
недорозвинення шкіри;
відставання у зростанні;
глухота;
відставання у психофізичному розвитку.

Змін з боку крові та імунної системи не спостерігається.

Гострийпанкреатит

Захворювання відноситься до групи придбаних і є гострим запаленням тканин ПЗ. Гострий панкреатит у дитячому віці зустрічається дуже рідко і становить від 5 до 10% всіх випадків захворювань органів травної системи.

Хронічний

Патологія являє собою запалення тільки не гострого, а хронічного характеру з поступовою заміною паренхіми ПЗ фіброзною сполучною тканиною, що призводить до розвитку недостатності функцій.

У дітей хронічний панкреатит зустрічається ще рідше, ніж гострий панкреатит, але існує безліч причин, що призводять до розвитку того чи іншого панкреатиту. До таких факторів відносять

аномалії розвитку паренхіми та проток ПЗ;
жовчнокам'яна хвороба та дуоденальна непрохідність;
інфекційні фактори у вигляді вірусів, бактерій, найпростіших, гельмінтів;
запальні хвороби кишківника;
порушення обміну речовин;
системні захворювання (системний червоний вовчак).

Спадковий

Захворювання було описано вперше у 1952 році. Виникає воно внаслідок надлишкової продукції специфічного трипсиногену, здатного активуватися самостійно без участі ентерокінази.

Можна зробити висновок, що захворювання засноване на порушенні балансу між протеазами та факторами, що їх регулюють.

Ідіопатичний хронічний у дітей

Ідіопатичний хронічний панкреатит у дітей нерідко має ті ж генетичні механізми розвитку, що й спадковий панкреатит, тому не варто виключати генетичні причини виникнення ідіопатичного хронічного панкреатиту.

Дві групи сприятливих факторів

Чинники, що призводять до зовнішньосекреторної недостатності ПЗ, поділяють на дві групи:

Причини, що спричиняють порушення відтоку секрету;

Причини, що призводять до пошкодження ацинусів ПЗ, тобто ділянок, що виробляють секрет.

Механізми розвитку панкреатиту

Більшість форм панкреатиту викликається активацією панкреатичних ферментів у непотрібний час й у непотрібному місці, тобто у протоках ПЗ та її паренхімі.Це призводить до руйнування тканин ПЗ та розвитку серйозних проблем.

У підшлунковій залозі є механізми захисту, які здатні зупинити ушкодження та зупинити патологічний процес на стадії набряку ПЗ. Такі захисні процеси найактивніші у дитячому віці.

Відносна недостатність підшлункової залози у дітей

Найчастішими причинами відносної секреторної недостатності ПЗ є:

ушкодження слизової оболонки тонкого кишечника;
падіння рівня кислотності в дванадцятипалій кишці нижче за рН 5,5. У цьому рівні кислотності відбувається інактивація ферментів;
розлади рухової функції кишечника, що призводить до застою харчового вмісту та порушення змішування його з ферментами;
надмірне зростання бактерій у кишечнику, що призводить до руйнування ферментів;
недостатнє виділення жовчі ентерокінази.

Відносна екзокринна недостатність ПЗ часто спостерігається при порушеннях роботи шлунково-кишкового тракту функціонального характеру з одночасним порушенням моторики кишківника.

До захворювань, що призводять до відносної недостатності секреторної функції ПЗ можна віднести:

хронічний дуоденіт;
Запально-виразкові ураження шлунка тадванадцятипалої кишки (відбувається закислення лужного середовища та ферменти ПЗ інактивуються);
Гастриному, що продукує гастрин, що підвищує кислотність;
Захворювання біліарної системи та печінки;
Синдром надлишкового зростання бактерій.

Симптоми ферментної недостатності ПЗ

кашкоподібний стілець, сірого кольору, жирний блиск;
поліфекалію, тобто багато калу;
підтікання жиру з анального отвору;
зниження маси тіла;
Нестача вітамінів (сухість шкіри і ламкість волосся, заїди в куточках рота, кровотеча з ясен та ін).

Методи діагностики

Існують прямі (високоткові, дорогі) та непрямі (повсякденні, більш дешеві) методи дослідження. З непрямих виділимо:

дослідження калу (у разі підвищення нейтрального жиру можна думати про порушення розщеплення жирів, зі збільшенням м'язових волокон – про порушення протеолітичної активності, зі збільшенням крохмалю – про нестачу амілази.
ліпідограма калу. Кількість жиру в калі при захворюваннях підшлункової залози може досягати 60% при нормі 10%.
визначення панкреатичної еластази-1

Основа лікування зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози у дітей

На даний момент для лікування описуваної патології у дітей препаратом вибору є Креон, який є комбінованим ферментним препаратом з наявністю амілази, ліпази та протеаз у необхідних дозуваннях.Форма випуску його в основному представлена кислотостійкими мікросферами розфасованими по капсулах. Так що при необхідності капсулу можна розкрити і розділити на кілька прийомів.

Препарат призначається тільки фахівцем таприйом його здійснюється під контролем копрограми та ліпідограми калу. Критеріями ефективності терапії вважається відсутність у калі нейтрального жиру, нормалізація характеру випорожнень, урідження його частоти на добу.