Чотири стадії перебігу еритреміі
Перебіг еритремії поділяється на чотири стадії.
I стадія еритреміі
Печінка та селезінка не пальпуються, але за допомогою сцинтиграфічного дослідження можна виявити спленомегалію. У цій стадії можливі тромботичні ускладнення, але вони не такі часті, як у наступних. Порушення загального стану хворого також незначне. Зміни червоної крові важко відмінні від таких при вторинних (симптоматичних) еритроцитозах у зв'язку з віковим пневмосклерозом, ішемічною хворобою серця, хронічною пневмонією, виразковою хворобою шлунка.
Стадія ІІА еритреміі
Для стадії ІІА хвороби – еритремічної, розгорнутої, характерно збільшення селезінки, але без її мієлоїдної метаплазії. Тривалість стадії – 2-15 років і більше. Виражені плетори, гепатомегалія. Значно порушено суб'єктивний стан хворого. Найчастіше зустрічаються артеріальні та венозні тромбози. У гемограмі еритроцитоз - (6-7) х 1000000000000/л, лейкоцитоз і тромбоцитоз або панмієлоз і нейтрофілоз з паличкоядерним зрушенням, збільшено кількість базофілів. За мієлограмою та гістологічним дослідженням кістковомозкового кровотворення – гіперплазія еритроцитарного, лейкоцитарного, і особливо мегакаріоцитарного, паростків, можливий ретикуліновий та осередковий колагеновий мієлофіброз.
Стадія IIБ еритремія
Стадія IIБ істинної поліцитемії характеризується розгорнутим еритремічним процесом, збільшенням селезінки та її мієлоїдною метаплазією, гепатомегалією. Виражена плетора, відзначаються панцитоз з лейкоцитозом вище 15 х 1000000000/л та зсувом у лейкоцитарній формулі до мієлоцитів, поодинокі еритрокаріоцити. У кістковому мозку, як і в стадії ІІА, панмієлоз (триросткова гіперплазія), але може переважати гіперплазія гранулоцитарного паростка, можливий ретикуліновий та осередковий колагеновий мієлофіброз.Відзначаються алергічні ускладнення (дерматити) та уратовий діатез. У багатьох хворих у зв'язку з цим з'являються пієлонефрит та артеріальна гіпертензія.
Стан хворого погіршується, прогресує виснаження.
Ускладнення ІІА та ІІБ стадії
Часті ускладнення ІІА та ІІБ стадії еритреміі - мікроциркуляторні розлади з еритромеллагією, тимчасовими порушеннями мозкового та коронарного кровообігу, а також тромбогеморагічні прояви ДВЗ.
У стадії IIБ хвороби може мати місце дефіцит заліза з типовим сидеропенічним синдромом: глосит, стоншення та поперечна смугастість нігтів, слабкість, зниження опірності інфекціям.
ІІІ стадія еритреміі
III стадія еритреміі – анемічна, оскільки найбільш характерною її гематологічною ознакою є анемія, часто гіпохромна залізодефіцитна. Іноді розвиваються тромбоцитопенія та тромбоцитопенічний геморагічний синдром. У частини хворих – панцитопенія. Такі зміни пов'язані як із тривалим цитостатичним лікуванням, кровопусканнями, так і з виснаженням резервів кісткового мозку та розвитком у ньому мієлофіброзу.
У збільшених селезінці та печінці спостерігаються мієлоїдна метаплазія та фіброз. Результатом еритреміі у цій стадії можуть бути гострий лейкоз, мієлофіброз, гіпоплазія кровотворення та мієлоїдна дисплазія.
Інші варіанти еритреміі
Описано інші варіанти еритремії. Зустрічається еритремія зі спленомегалією за рахунок мієлоїдної метаплазії від початку прояву хвороби. Перебіг її більш важкий з лейкоеритробластичною картиною крові, з ранньою і вираженою позакістномозковою експансією, великою триростковою спрямованістю мієлопроліферації та ретикуліновим мієлофіброзом. Цим формам властива більш рання трансформація в лейкоз.
"Чотиристадії перебігу еритреміі та інші статті з розділу Зміна показників крові