Дерматоміозит характеристика захворювання, шкірні ознаки, методи діагностики, лікування

Загальна характеристика захворювання

Дерматоміозит є комплексним захворюванням м'язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявами.

Цей розлад трапляється рідко:

від 1 до 10 випадків на мільйон дорослих людей;
від 1 до 3,2 випадки на один мільйон дітей.

Раніше розпізнавання та терапія дозволяють зменшити ускладнення. Кореляція цього розладу з іншими захворюваннями сполучної тканини, а також зі злоякісними утвореннями робить поставку правильного діагнозу вкрай важливою для успішного лікування. Можна ознайомитися з матеріалом про синдром Лайєлла.

Перспектива лікування захворювання вкрай мала: захворювання слабо реагує на терапію. Висока ймовірність злоякісних новоутворень ускладнює терапію.

Терапевтична мета полягає в тому, щоб підтримувати функціонування пошкоджених тканин та звести до мінімуму ускладнення.

Етіологія дерматоміозиту залишається невідомою. У дослідженнях з різним ступенем ймовірності було припущено, що причинами захворювання можуть бути:

генетичні зміни;
фактори довкілля у вигляді вірусу, інфекції, ліки;
неправильна аутоімунна реакція організму.

Середній вік дорослих пацієнтів на момент встановлення діагнозу становить 40 років. На 1 чоловіка з діагнозом дерматоміозит припадають 2 жінки з тим самим діагнозом.

Середній вік неповнолітніх пацієнтів із діагнозом дерматоміозит припадає на період 5 – 14 років. Ця група має кращий терапевтичний прогноз, ніж доросла група.

Сучасна медицина дозволилаза останні 20 років знизити смертність від цього захворювання з 50% до менш, ніж 10% від усіх страждають на дерматоміозит.

Симптоми дерматоміозиту

У науковій медичній літературі описано 87 симптомів дерматоміозиту.

Більшість з них є комплексними ускладненнями, що супроводжують це захворювання. Розглянемо найважливіші симптоми докладніше. Можна ознайомитися з матеріалом про профілактику та лікування ринофіми.

Основні симптоми дерматоміозиту включають дві групи:

шкірні прояви,
м'язова слабкість.

Як правило, ці симптоми неодночасні. Спочатку з'являються поразки шкіри, потім - ураження м'язів.

Шкірні зміни виявляють себе у вигляді симетрично розташованої фіолетової або червоної (від світлих до темних тонів) висипки, локалізованої на обличчі, областях навколо нігтів, на суглобових згинах пальців, ліктів та колін, а також на грудях та спині. Ці зміни становлять суть симптому Готтрона. Шкірні маніфестації хвороби значно передують ураженню м'язів (з різницею від кількох місяців до кількох років).
М'язова слабкість, як правило, має місце у плечовому поясі, тазовій ділянці, зачіпає інші скелетні м'язи. Цей симптом прогресує, згодом призводить до труднощів у здійсненні повсякденної діяльності, наприклад, у пересуванні чи маніпуляції руками. М'язова слабкість також впливає на м'язи горла, стравоходу та легень. У комплексі м'язовий симптом може навести, крім перерахованого вище переліку:

до дисфонії (зміна чи зникнення голосу);
до дисфагії (труднощі чи неможливості ковтати);
до утруднення дихання та інших проблем дихального апарату;
дом'язовим болям.

Супутні симптоми дерматоміозиту включають:

кардіоміопатію;
інфаркт міокарда;
пневмонію, що розвивається на фоні слабкості дихальних м'язів;
фіброз;
атрофію м'язової тканини;
кальциноз м'язової тканини;
ураження суглобів, що ведуть до болю та обмеження рухливості;
ураження шлунково-кишкового тракту;
запалення очей, ністагм, атрофія зорового нерва та інші очні ускладнення;
злоякісні новоутворення.

Діагностика

Аналіз крові показує високу концентрацію м'язових ферментів креатину кінази та альдолази, що вказує на пошкодження м'язів.
Імунологічне дослідження здатне виявити специфічні антитіла, що говорять про аномальну аутоімунну реакцію.
Магнітно-резонансна томографія дозволяє діагностувати наявність запалень м'язової тканини.
Біопсія м'язової тканини як інструментальний підтвердження діагнозу.

Лікування дерматоміозиту потребує комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей залежно від супутніх ускладнень.Лікування за необхідності включає три складові:

фізичну терапію;
медикаментозне лікування;
хірургічне втручання.

Розглянь детальніше кожен пункт.

Фізична терапія спрямована на запобігання атрофії м'язів, особливо актуальна для пацієнтів із кальцинозом. Вона може бути зосереджена на пасивному розтягуванні м'язів або може включати активні фізичні вправи, які протистоять наростаючій атрофії. При ураженні м'язів горла призначаються спеціальнівправи для компенсації дегенеративних змін.
Медикаментозне лікування дерматоміозиту включає:

імуносупресивне лікування;
лікування препаратами, специфічно спрямованими на певні функції організму, проти конкретних ускладнень тощо;
внутрішньовенне введення імуноглобуліну, що містить здорові антитіла, які можуть блокувати власні антитіла, що ушкоджують м'язи та шкіру хворого – для ефективного впливу потрібні регулярно;
хірургічне втручання застосовують, наприклад, видалення хворобливих відкладень кальцію;
гормонозалежне лікування кортикостероїдними препаратами

Відсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення симптомів без спеціальної терапії. У цих випадках м'язова слабкість, шкірні прояви та інші супутні симптоми дерматоміозиту повільно розвивалися, після чого зникали власними силами і більше не повторювалися.

У переважних випадках дерматоміозит є захворюванням, яке складно піддається терапії. Злоякісні новоутворення, серцева та легенева недостатності, інфекції є найбільш поширеними причинами смерті від цього захворювання.

При ранньому виявленні дерматоміозиту виживання серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років та 73% – протягом 8 років. Для дитячої групи хворих показник смертності нижчий – від 3% до 10% – при цьому у 2/3 дітей розвиваються тяжкі ускладнення у вигляді кальцинозу.

На закінчення відзначимо банальну істину, яка, як ніколи, є актуальною для даного захворювання. Рання діагностика на стадії шкірного дерматиту уможливлює, якщо і не лікування, то значне уповільнення прогресу.дерматоміозиту, а також періоди тривалої ремісії.