Дерматоміозит
Дерматоміозит – хронічне запальне захворювання шкіри та скелетних м'язів. Етіологія невідома. Поліміозит характеризується поразкою самих лише м'язів, без залучення до процесу шкіри. М'язові порушення характеризуються слабкістю проксимальних м'язів, що іноді супроводжується хворобливістю, в пізні терміни - атрофією. Залучення до патологічного процесу м'язів може передувати змінам шкіри, слідувати за ними або з'являтися одночасно, а в деяких випадках протікати малосимптомно (аміопатичний дерматоміозит). Ураження шкіри характеризуються плямами, папулами та бляшками еритематозно-фіолетового забарвлення переважно на розгинальних поверхнях, а також пойкілодермією та кальцинозом.
Для дерматоміозиту патогномонічні 2 види уражень шкіри: папули Готтрона та симптом Готтрона. Папули Готтрона - це еритематозно-фіолетові папули на розгинальній поверхні міжфалангових суглобів. Симптом Готтрон - це симетричні фіолетові еритеми, іноді набряклі, на дорсальній поверхні суглобів кистей, ліктів, колін і медіальних кісточок. Для дерматоміозиту характерні також періорбітальний набряк з фіолетовою еритемою (геліотроп), навколонігтьові телеангіектазії зі шкірною дистрофією та фіолетові еритеми чола, шиї, верхньої частини грудей, плечей, тильної поверхні кистей та передпліч - ділянок шкіри, схильних до воздействий.
1. Біопсія шкіри може виявитися корисною, хоча частіше вона підтверджує існуючий дерматоміозит, а не забезпечує його точну діагностику при неясних випадках.
2. Активність "м'язових" ферментів зазвичай збільшена; найбільше відповідає активному перебігу захворювання рівень креатинфосфокінази.
3. Електроміограма уражених м'язів зазвичай виявляє патологію.
4. Біопсія може матидіагностичну цінність, проте часто зміни неспецифічні. ЯМР-дослідження легко встановлює найбільш уражені групи м'язів.
5. Тільки в окремих хворих виявляються циркулюючі аутоантитіла, серед яких найчастіше зустрічаються анти-Jo-l-антитіла.
Чи пов'язаний дерматоміозит з іншими захворюваннями? У дорослих пацієнтів з дерматоміозитом нерідко виявляються злоякісні захворювання, загострення та ремісії яких відбиваються на характері перебігу дерматоміозиту. Тому пацієнти з дерматоміозитом повинні бути ретельно обстежені щодо виявлення інших хвороб.
С – кальциноз шкіри (Calcinosis cutis);
R - Рейно феномен (Raynaud's phenomenon);
E - Esophageal дисфункція (Esophageal dysfunction);
S - склеродактилія (Sclerodactyly);
Т - телеангіектазія (Teleangiectasia).
CREST-синдром, або синдром Тіб'єржа-Вейсенбаха, - це тип локалізованої системної склеродермії. У хворих поряд з кальцинозом шкіри, феноменом Рейно, склеродактилією та телеангіектазією часто розвиваються гіперпігментації, особливо на ділянках шкіри, схильних до сонячного освітлення.
Більшість пацієнтів CREST-синдромом виявляють циркулюючі антитіла до центромірів, звані антицентромірними антитілами.