Діагностика гострих лейкозів Постановка діагнозу «Гострий лейкоз» вимагає чіткої морфологічної
Постановка діагнозу "Гострий лейкоз" вимагає чіткої морфологічної верифікації. Діагноз може бути встановлений лише морфологічно - з виявлення безперечно бластних клітин у кістковому мозку. Для діагностики гострого лейкозу обов'язково обов'язково встановлення класичної структури ядра бластних клітин (ніжно-хроматинової — тонкосітчастої з рівномірним калібром і забарвленням ниток хроматину).
зростає. Загальна кількість лейкоцитів варіює в широких межах - від лейкопенічних цифр до 100-300-109 / л (вищі показники фіксують рідко). Лейкоцитоз у момент первинної діагностики гострого лейкозу спостерігається менш ніж у '/3 випадків, зазвичай він супроводжується високим відсотком бластних клітин [Володимирська О.Б. та ін, 1998]. Значно частіше при первинному дослідженні крові кількість лейкоцитів буває гаразд чи виявляється лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Зазвичай серед лімфоїдних елементів можна виявити бластні клітини, проте можливі випадки, коли типові бластні клітини в крові відсутні. Лейкопенічні форми становлять 40-50% всіх випадків гострого лейкозу, причому кількість нейтрофілів може зменшуватися до катастрофічних цифр (0,2-0,3109/л). Розвиток цитопеній (гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія) при гострому лейкозі є наслідком властивого цьому захворюванню пригнічення нормального кровотворення. Певне значення у виникненні цитопенії має аутоімунний цитолітичний механізм, який може ускладнювати перебіг будь-якого лейкозу.
Почавшись як лейкопенічний, гострий лейкоз частіше зберігає цю тенденцію протягом усього захворювання. Однак іноді доводиться спостерігати зміну лейкопенії лейкоцитозом (у нелікованих хворих у міру прогресування процесу), і навпаки(Наприклад, під впливом цитостатичної терапії). Для гострого лейкозу характерно так зване лейкемічне зяяння: між клітинами, що становлять морфологічний субстрат хвороби, і зрілими лейкоцитами немає переходів.
Лейкоз, при якому в периферичній крові виявляють патологічні бластні клітини, називають лейкемічним, а лейкоз (або фаза лейкозу) з відсутністю бластних клітин у крові – алейкемічним.
Зміни у кістковому мозку. Пункція кісткового мозку – обов'язкове дослідження у діагностиці гострого лейкозу. Дослідження кісткового мозку необхідне і в тих випадках, коли діагноз гострого лейкозу не викликає сумніву після аналізу периферичної крові [Володимирська Є.Б. та ін, 1998]. Це зумовлено основним правилом онкології — лише вивчення субстрату пухлини дає основу для встановлення діагнозу.
У кістковому мозку в період маніфестації гострого лейкозу зазвичай переважають бластні форми (понад 60 %), як правило, відзначають різко звужений еритроцитарний паросток та зменшення числа мегакаріоцитів з дегенеративним зрушенням у мегакаріоцитограмі.
Діагностика цитопенічних форм лейкозу скрутна, оскільки картина крові часто нагадує таку при апластичній анемії та агранулоцитозі: анемія, лейкопенія (гранулоцитопенія та відносний лімфоцитоз). На підставі кістково-мозкової пункції ставиться діагноз. Виняток становить М7 (мегакаріобластний) варіант гострого лейкозу, при якому виражений розвиток фіброзу кісткового мозку не дозволяє отримувати повноцінний пунктат (клітинність низька, є велика домішка периферичної крові). Важливим діагностичним методом при даній формі гострого лейкозу є трепа-нобіопсія кістки. Гістологічне дослідження зрізів кістки допомагає встановити виражену бластну гіперплазію кісткового.мозку.
Діагноз гострого лейкозу може бути поставлений у таких випадках:
• коли бласти становлять щонайменше 30 % серед усіх клітин кісткового мозку;
• якщо при переважанні в кістковому мозку еритрокаріоцитів (понад 50 %) бласти складають не менше 30 % серед нееритроїдних клітин (при гострому еритромієлозі);
• коли у кістковому мозку переважають морфологічно характерні гіпергранулярні атипові промієлоцити (гострий промієлоцитарний лейкоз).
Трепанобіопсія кісткового мозку необхідна при диференціальному діагнозі гострого лейкозу та лімфосаркоми. При ОЛЛ інфільтрація бластними клітинами буває дифузною, для лімфосаркоми більш характерне гніздне розташування бластних клітин на тлі збереженої гемопоетичної тканини.
Для ідентифікації тієї чи іншої форми при виявленні підвищеного вмісту бластних клітин у кістковому мозку можна використовувати алгоритм діагностики гострих мієлоїдних лейкозів (ОМЛ) та МДС, що пропонується вченими ФАБ-групи (схема 1.1).
Схема 1.1. АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ ГОСТРИХ МІЄЛОЇДНИХ ЛЕЙКОЗІВ (ОМЛ) І МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНОГО СИНДРОМУ (МДС)
Дослідження лейкоцитарної формули крові та мієлограми
Кількість еритрокаріоцитів (ЕКЦ) серед мієлокаріоцитів (МКЦ)
ЕКЦ 50
Відсоток бластів серед МКЦ
Відсоток бластів серед нееритроїдних клітин (НЕК)
| Бластів > 30% МКЦ | |
| т |
М7
Бластів 30 від НЕК
ОМЛ: М5
Владні клітини при гострому лейкозі, незважаючи на пухлиннуприроду, зберігають відомі морфологічні та цитохімічні риси подібності зі своїми нормальними аналогами. На цьому принципі засновано класифікацію нелімфоїдних лейкозів. Встановлення цитоморфологічного варіанта гострого лейкозу має значення у проведенні диференційованої хіміотерапії.
Зміни у спинномозковій рідині. Спинномозкова пункція при гострому лейкозі обов'язкова діагностична процедура. Мета цієї маніпуляції - раннє виявлення, профілактика та лікування нейролейкозу. При маніфестації гострого лейкозу нейролейкоз виявляють у 3-5% випадків, але виявлення цього синдрому відразу змушує відносити такого хворого до групи високого ризику, що визначає вибір відповідної програми лікування. Наявність у спинномозковій рідині високого рівня білка, цитозу більше 5 клітин на 1 мкл дозволяє припустити наявність нейролейкозу. Для остаточного встановлення діагнозу готують мазки і проводять морфологічне, цитохімічне та імуноцитологічне вивчення клітин.