Диференційна діагностика амбліопії
Великі труднощі виникаютьу діагностиці амбліопії високого ступеня, особливо у відсутність на очному дні виражених змін або характерних для будь-якої органічної патології зорової системи, яка помилково може бути інтерпретована як амбліопія. У цьому випадку електрофізіологічні та психофізичні симптоми специфічні для тієї чи іншої органічної патології зорового нерва, сітківки, уражень, що локалізуються вище хіазми або центральних відділів зорового аналізатора. При цьому можливе поєднання факторів, що зумовлюють розвиток амбліопії з органічними процесами і, навпаки, можуть мати місце амбліогенні фактори без видимих органічних змін. У зв'язку з цим необхідно знати симптоми органічних уражень периферичних та центральних відділів сітківки, зорового нерва, хіазми та центральних відділів зорової системи, які можуть допомогти у діагностиці амбліопії з її характерними функціональними порушеннями.
Багато патофізіологічних механізмів призводитьдо порушень у різних каналах зорової системи, що виникають на її різних рівнях, що визначає необхідність багатогранного дослідження та адекватної оцінки порушень зорових функцій. У зв'язку з цим важлива порівняльна оцінка результатів електрофізіологічних та психофізичних досліджень, реєстрації ЕРГ та НІ!, за допомогою яких досліджують поле зору та світлову чутливість ока, колірний зір, функціональну топографію колбочкової та (топографія контрастної та колірної чутливості, on- та off-активність колбочкової системи). При диференціальній діагамбліопії необхідно враховувати захворювання сітківки та зорового нерва, патологію колбочкою та паличковою системами, гангліозними сітківками. Так, гіпофункціяколбочкового апарату, або «денна сліпота», характерна для колбочкової дистрофії чи дисфункції. При цій патології значно знижена локальна макулярна ЕРГ при збереженні загальної ЕРГ, що свідчить про локалізацію патологічного процесу у фоторецепторах та пігментному епітелії макулярної області сітківки. Симптомами колбочкової дисфункції є некориговане зниження гостроти зору, зниження фоточутливості або порушення адаптації до світла після перебування в темряві, нерозрізнення відтінків кольору або порушення відчуття кольору в різних варіаціях, поліпшення зору в сутінках і вночі, ністагм і світлобоязнь, засліплення, більш висока, , швидкість відновлення світлової чутливості у темряві. Колбочково-паличковий перегин на кривій темнової адаптації або відсутній, або виникає раніше, ніж у нормі.
При гіпофункції паличкового апарату,або «нічній сліпоті» (нікталопія), скотопічна загальна ЕРГ значно знижена і має мінус-негативний характер при збереженні фотопічної ЕРГ. Значно змінено криву темнової адаптації. Таким чином, якщо локальна та/або максимальна ЕРГ (остання характеризує функцію колбочкової та паличкової систем сітківки) змінені, то залежно від наявності інших офтальмоскопічних та клінічних симптомів встановлюють діагноз вродженої стаціонарної нічної колбочкової або колбочко-палочкової.
При амбліопії високого ступеня,навпаки, загальна та локальна ЕРГ залишаються в межах норми. Так само як при колбочковій дисфункції, впливають симптоми зниження функцій у різних каналах зорової системи, проте ці зміни слабо виражені та топографія їх інша. Так, при амбліопії високого ступеня колірна чутливістьзнижена на червоний і зелений колір, контрастна чутливість, on- і ofF-активність колбочкової системи - на стимули як світліше, гак і темніше фону, ПКЧ змінена в області середніх і високих просторових частот. На топографічних каргах ЗВП позитивні зони, що відповідають компоненту РІ00, слабо виражені в контралатеральній по відношенню до оку окципітальної області, що стимулюється. На КТ та МРТ головного мозку змін немає.
Інша нозологічна форма амбліопії,при якій іноді виникають труднощі в діагностиці, - істеричний амавроз, або істерична амбліопія, - втрата зору, з органічними ураженнями зорової системи. Ці проблеми пов'язані з відсутністю патологічних змін на очному дні, а також методичними та методологічними проблемами, що виникають при дослідженні зорової системи у дітей. Діагностику ускладнюють патологічні процеси, що розвиваються в зорових шляхах, розташованих вище за хіазму. У діагностиці допомагають ЕРГ, електроенцефалографія, реєстрація та топографічне картування ЗВП, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.
Для істеричної амбліопії при значному «зниженні» гостроти зору і навіть його «повній втраті» характерні нормальні ЗВП на спалаховий стимул, фовіальний стимул малих кутових розмірів червоного кольору, а також нормальна відповідь на патернреверсивний стимул (10—30')- При істеричній амбліопії неврологічна симптоматика відсутня, на КТ та МРТ головного мозку змін немає. При кінетичній та комп'ютерній статичній периметрії може бути виявлено концентричне звуження поля зору до10-15". Ганцфельд-ЕРГ і локальна ЕРГ у межах норми. При реєстрації патерн - ЗВП у потиличному відведенні відхилень від норми не виявляють.
Сьогоднічас електрофізіологічні та психофізичні дослідження є тестами, що дозволяють визначити наявність або відсутність органічних уражень у зоровій системі. Клінічний досвід показує, що нормальні ЕРГ та патерн-ЗВП, як правило, не реєструють при низькій гостроті зору, зумовленої органічними ураженнями. Однак, згідно з деякими даними літератури, нормальні показники ЕРГ та ЗВП не виключають наявність органічних змін і, навпаки, ЗВП можуть бути патологічними за так званої неорганічної втрати зору. При реєстрації ЗВП у хворих на істеричну амбліопію особливо важливо брати до уваги рефракцію, можливі порушення акомодації, чіткість фіксації погляду.
Патологічне станцентральної нервової системи, дисфункція потиличних часток мозку, що супроводжується двосторонньою втратою зору, визначають інший діагноз - "кіркова сліпота". У діагностиці цієї патології допомагають анамнез захворювання, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку, електроенцефалографія, реєстрація та топографічне картування ЗВП, наявність або відсутність дефектів у полі зору, порушення колірної чутливості та стереозріння.
Причиною кіркової сліпотиможуть бути гіпоксичні та ішемічні ураження мозку у стріарній, парієтальній та премоторній областях, васкулярні ураження потиличної кори, порушення гемо- та ліквородинаміки, інтоксикації моноксидом вуглецю, закисом азоту та іншими речовинами , запальні процеси, черепно-мозкові травми Описані випадки кіркової сліпоти, зумовленої транстенторіальною (мозочковою) грижею та вродженими вадами розвитку. Найчастіше основним патогенетичним механізмом є гіпоксія. Існує думка, що патологічні процесипри кірковій сліпоті рідко локалізуються у стріарній корі.
Характерними ознаками кіркової сліпотиє зорова агнозія та збереження зінечних реакцій. З функціональних розладів відзначені зміни колірної чутливості, просторової контрастної чутливості, порушення бінокулярного зору, які дуже важливі в оцінці функціонального стану зорової системи, однак часто вони мають такий самий характер, як при амбліопії високого ступеня. При кірковій сліпоті загальна та локальна ЕРГ у нормі. ЗВП на спалах, зареєстровані у цих хворих, мають деякі спільні риси з отриманими у хворих з амбліопією високого ступеня: подовження латентного періоду компонента Р100 у потиличних відведеннях, розподіл відповідних PI 00 позитивних зон у тім'яній, потиличній та лобовій областях, а також біоелектричної активності в екстрастріарних зонах, що ускладнює диференціальну діагностику. Збільшення латентності ЗВП на реверсію шахового патерну зі зниженням амплітуди Р100, відсутність достовірних даних про локалізації джерел біоелектричної активності у стріарній корі, значне зниження гостроти зору підтверджують наявність патологічних змін зорового шляху вище за хіазму.
ЗВП при кірковій сліпоті змінюються по-різному, що зумовлено ураженням центральної ретиногенікуло-калькаринового шляху. Хоча вторинна зорова система і може брати участь у генерації ЗВП, не можливо зв'язати їх з когнітивним зором. У той самий час існує думка, що ЗВП на спалах неможливо знайти використані при диференціальної діагностиці кіркової сліпоти і психогенних зорових порушень.
Зорові розладипри кірковій сліпоті обумовлені безліччюпатофізіологічних механіз-функцій відповідних первинних та вторинних зорових центрів мозку. Виявлення зон зміненої біоелектричної активності при картуванні ЗВП у пацієнтів, у яких запідозрені зорові зорові розлади, дозволяє підтвердити наявність органічних уражень і визначити локалізацію патологічного процесу. За допомогою топографічного картування ЗВП в окремих випадках вдається діагностувати органічні ураження ретрохіазмальних зорових шляхів, незважаючи на відсутність змін ЗВП при їх реєстрації в потиличному відведенні та нормальні КТ та МРТ. Топографічне картування ЗВП має можливість проводити диференціальну діагностику істерії та кіркових зорових уражень навіть у тих випадках, коли не виявляються відхилення при нейрорадіологічних дослідженнях та/або традиційній реєстрації ЗВП у потиличному відведенні.
У багатьох випадках амбліопії високого ступеня та при кірковій сліпоті зорові розлади зумовлені патологічними процесами у відповідних первинних та вторинних зорових центрах мозку. Порушення біоелектричної активності мозку у пацієнтів, у яких передбачають коркові зорові ураження, навіть у тих випадках, коли не виявляються відхилення при нейрорадіологічних дослідженнях та/або традиційній реєстрації ЗВП у потиличному відведенні, дозволяє підтвердити наявність органічних змін мозку та встановити локалізацію патологічного процесу. З цього випливає, що при амбліопії високого ступеня необхідно проводити комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію для виключення органічних уражень зорових шляхів, що розташовані вище хіазми, та прилеглих структур мозку. Електроенцефалографія, реєстрація ЗВП, дослідження просторової контрастної чутливості, колірного зору on таoff-активності колбочкової системи, сітківки дозволяю г виключити органічне ураження сітківки та зорового нерва при амбліопії до проведення терапевтичних та фізичних впливів.