ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ГІПЕРКІНЕЗІВ ПЕРЕВАГИ
Атетоз (хвороба Гаммонда) виникає переважно при поразці хвостатого ядра та шкаралупи. Юшницьки характеризується повільними, стереотипними, несинхронними червоподібними, химерними тонічними рухами, переважно в дистальних відділах кінцівок і в мускулатурі обличчя («рухи яванських танцівниць»).
Прийнято розрізняти атетоз як хворобу та як симптом. Спадковий варіант атетоз як хвороби може спостерігатися у близнюків або членів однієї сім'ї. У подібних випадках іноді виявляється подвійний атетоз – двосторонній гіперкінез у дистальних відділах рук, ніг, м'язів обличчя. Іноді одночасно відзначаються епілептичні напади та недоумство. У виникненні подвійного атетозу поряд зі спадковою схильністю важливу роль відіграють зовнішні патогенні фактори. Вказують на значення несумісності по резус-фактору, уродженого токсо-плазмозу, жовтяниці новонароджених. Подвійний атетоз спостерігається при дитячому церебральному паралічі, гепатоцеребральної дегенерації, хвороби Фрідрейха. Симптоматичний атетоз зазвичай виявляється в одній кінцівці, обличчя у патологічний процес залучається рідко. При цій формі з різною частотою можуть виявлятись інші гіперкінези, пірамідні знаки та інші осередкові симптоми, епілептичні напади та деградація особистості. У виникненні симптоматичного атетозу мають певне значення постенцефалітичний та кліщовий енцефаліт, дифтерія та черевний тиф, сифілітичні, травматичні, токсичні та судинні ураження головного мозку.
У клінічній практиці добре відомі і прояви псевдоатетозу - синдрому, що виникає при ураженні невральних систем, що забезпечують пропріоцептивну.чутливість. Іноді виникають труднощі при диференціації атетозу від інтенційної судоми Рюльфа.
Інтенційна судома Рюльфа у класичному варіанті виникає у скороченому м'язі і поширюється на сусідні м'язові групи, певною мірою нагадуючи генералізацію джексоновського нападу. Однак вона може проявлятися і відразу у вигляді генералізованої судоми, подібно до проявів атетозу.
Відмінною рисою інтенційної судоми Рюльфа є нечітка залежність від активних рухів, точніше від раптових, несподіваних екстрених, непідготовлених рухів, які потребують швидкого темпу та відомого автоматизму. Короткочасні напади виражених мимовільних повільних рухів тонічного чи клонічного характеру поширюються зазвичай всю відповідну половину тіла і рідко переходять на протилежну. Формула нападу інтенційної судоми значною мірою стереотипна. При горизонтальному положенні пацієнта таких судом практично немає. Свідомість завжди залишається зрозумілою. Захворювання розвивається зазвичай у молодому віці. Описані як сімейні, і спорадичні випадки. Хворі зазвичай знаходять прийоми попередження судоми; зокрема, повільна та певна підготовка до виконання заздалегідь підготовлених рухів, які можуть спричинити розвиток судом, у багатьох випадках дозволяє уникнути виникнення нападу. Патогенетичною основою інтенційної судоми Рюльфа С.Н.Давиденков (1956) вважав аномалію концентрації дратівливого процесу у руховому аналізаторі. Однак він заперечував проти зайвої «кортиколізації» механізмів реалізації синдрому і допускав, поряд із корковим «запуском».
ском» патологічного процесу, можливість участі підкіркових утворень у поширеннісудоми.
Торсіонна дистонія (синоніми: торсіонний спазм, хвороба Цієна - Оппенгейма). Досить поширена думка про торсионной дистонії як варіанті атетоза, обмеженого мускулатурою тулуба. Більшість дослідників вважають недоцільним ототожнювати ці два варіанти гіперкінезу. Морфологічний субстрат торсійної дистонії – ураження блідої кулі, ядер таламуса, субталамічного ядра.
Основна клінічна ознака цього різко вираженого гіперкінезу - м'язова дистонія, тобто чергування гіпотонії та екстрапірамідної ригідності. Виникають при цьому насильницькі скорочення носять повільний, однотипний, обертальний, розмашистий характер і захоплюють м'язи спини, тулуба, шиї, тазового пояса. Іноді торсіонна дистонія дебютує локалізованим спазмом (спастична кривошия). Спроби виділення генералізованих та локальних форм недостатньо обґрунтовані, оскільки остання нерідко є лише клінічним етапом захворювання.
Торсіонна дистонія може поєднуватись з гіперкінезами в кінцівках - атетозом, балізмом, міоклонією. Виражена м'язова днстония, що поширюється на великі м'язові масиви, обумовлює своєрідні химерні, гротескні, неприродні, фантастичні пози тулуба і кінцівок. Дуже часто відзначаються парадоксальні («опозиційні») тонічні реакції: при спробі виконати той чи інший рух виникають мимовільні, спазматичні скорочення мускулатури, що перешкоджають здійсненню бажаного рухового акта. При горизонтальному положенні пацієнта насильницькі рухи припиняються або різко зменшуються. Зазвичай спостерігається кіфоз чи лордоз.
В даний час загальноприйнято розмежування торсійної дистонії як самостійного захворювання згетерогенним типом передачі та торсіонно-дистонічного синдрому як прояви багатьох захворювань. Спадково-сімейні та ідіопатічні форми проявляються у дитячому віці, неухильно прогресують, не супроводжуються пірамідними та сенсорними порушеннями, епілептичними нападами, розвитком стабільної ригідності. Екзогенно обумовлені фенокопії захворювання характеризуються непрогресуючим перебігом, початком більш зрілому віці, вираженою асиметрією патологічного процесу, симптомами ураження інших структур нервової системи. Торсійно-дистонічний синдром може виникати внаслідок епідемічного енцефаліту, бруцельозу, кору, ревматизму, вірусного гепатиту, а також судинних, травматичних (у тому числі післяпологових), інтоксикаційних уражень нервової системи. У деяких випадках торсіонна дистонія є одним із синдромів гепатоцеребральної дегенерації, головним чином її початкових стадій.
Хорея - гіперкінез у вигляді швидких, безладних, розкиданих, нелокалізованих аритмічних скорочень м'язів обличчя, тулуба, кінцівок.
Хореічний гіперкінез закономірно спостерігається при трьох основних клінічних формах: малій хореї, хореї Гентінгтона, сенільній хореї.
Мала хорея (синоніми: ревматична хорея, «танець святого Вітта», хвороба Сіденгама) виникає головним чином у шкільному віці, частіше у дівчаток. Захворювання розвивається поступово, іноді проявляється на тлі ангіни чи загострення хронічного тонзиліту. В анамнезі, зазвичай, виявляється ревматична інфекція. Описано окремі випадки хореї на ґрунті бруцельозу, тиреотоксикозу, поліцитемії. Нерідко дебют захворювання у вигляді непосидючості, розсіяності, гримасування, манірної ходи, зниження успішності, особливо за чистописанням,малювання та креслення, розцінюється педагогами та батьками як прояв витівки чи недисциплінованості з відповідними висновками. Пізніше стає очевидною органічна природа некоординованих рухів — у дитини з'являється постійне рухове занепокоєння, а у важких випадках — «рухова буря». Мова стає невиразною, порушується почерк. Можливе приєднання інших гіперкінезів – міоклонії чи тремору. Розвивається виражена гіпотонія м'язів. У неврологічному статусі виявляються пірамідні знаки; зазвичай виражена емоційна лабільність. Визначається симптом Гордона-2 — тривала розгинальна установка гомілки після викликання колінного рефлексу внаслідок сумування рефлекторної відповіді та мимовільного скорочення. Позитивна проба Херсонського: діти не можуть утримувати висунуту з рота мову довше 10—15 с. Досить закономірно виявляється симптом Черні: при вдиху діафрагма піднімається і черевна стінка втягується (у нормі спостерігаються зворотні співвідношення).
Хорея м'яка (хорея паралітична) - варіант малої хореї з різко вираженою гіпотонією м'язів, що імітує параліч. Хорея вагітних практично однозначно сприймається як результат загострення ревматичного процесу. До ревматичної хореї відноситься і нічна хорея Оппенгейма, яка відрізняється від класичної малої хореї тим, що вона не зникає під час сну.
Хорея Гентінгтона (синоніми: дегенеративна хорея, спадкова хорея, хореїчна деменція, хронічна прогресуюча хорея) характеризується тріадою: хореїчний прогресуючий гіперкінез; успадкування захворювання за домінантним типом; наростаюче недоумство. Специфічною ознакою хвороби є розвиток у відносно пізньому віці (35-45 років). ПослідовністьВиявлення компонентів згаданої тріади неоднотипне. Гіперкінез починається зазвичай з м'язів обличчя та поступово генералізується. На відміну від малої хореї гіперкінез виникає настільки раптово; за темпом він повільніший, а за амплітудою менш розмашистий, нерідко з торсіонним компонентом. Гіпотонія м'язів менш типова. Не виключається можливість поєднання хореї та атетозу.
Діагностика класичних форм хореї Гентінгтона не становить великої складності. Значно важче діагностувати відносно рідкісний варіант — акінетико-ригідний, за якого домінують оліго- та брадикінезія, м'язова ригідність. Гіперкінез частіше виражений помірно, і з наростання екстрапірамідної ригідності він зменшується.
Стареча (сенільна) хорея виникає внаслідок розвитку атеросклерозу судин головного мозку та може значною мірою нагадувати хорею Гентінгтона. Однак на відміну від останньої вона дебютує в літньому віці, спадкова схильність для неї не характерна, захворювання прогресує повільніше, гіперкінез менш виражений. Процес носить, безсумнівно, найпоширеніший характер, оскільки виявляються осередкові симптоми, які свідчать про поразку як екстрапірамідної системи, а й інших структур мозку. Деменція, що розвивається, має інший, ніж при хореї Гентінгтона, характер; не виявляється емоційної тупості, різкого інтелектуального збіднення, бідності смислових асоціацій.
Істерична хорея — рухове збудження з нагадуючими хорею органічного генезу посмикуваннями кінцівок та тулуба. Зазвичай передує істеричному нападу чи супроводжує його. Для її диференціації з інших варіантів хореї використовують представлені вище критерії.
"Електрична"хорея (блискавична; хорея Дубіні). Виявляється швидкими, аритмічними клонічними посмикуванням м'язів обличчя та кінцівок, які нагадують скорочення, викликані електричним струмом. Цей варіант хореї пов'язаний з переважним ураженням мозочка, нижніх олив, червоних ядер та спостерігається при енцефалітах (зокрема, кліщовому), після закритих травм головного мозку.
Поєднання хореї і атетозу, що зустрічаються іноді, діагностуються як хореоатетоз. Відомий варіант хореічного гіперкінезу, що розповсюджується лише на одну половину тіла.
Гемихорея сприймається як наслідок переважного НМК.
Гемібалізм виникає при ураженні субталамічного (льюісового) ядра на боці, протилежній гемігіперкінезу. Рухи носять різкий, грубий, розгонистий, «кидковий» або обертальний характер. Амплітуда рухів найбільша в проксимальних відділах кінцівок. Більшою мірою гіперкінез виражений у руці, іноді супроводжується тремором значної амплітуди. Нерідко насильницькі рухи виникають у мімічній мускулатурі («міміка сміху»). У спокої та під час сну гіперкінез зникає. Тонус м'язів знижений. На відміну від гемихореї при гемібалізмі превалюють рухи в проксимальних відділах, вони не мають характеру жестикуляції або довільно-цільових; темп рухів швидший, а амплітуда більша. Гемібалізм виникає переважно в осіб похилого віку, що супроводжується ознаками ураження інших структур мозку (пірамідні знаки, вегетативні та психічні порушення) судинного характеру. Нерідко гемібалізм супроводжує цукровий діабет.
Найчастішим етіологічним фактором є судинні ураження (зона васкуляризації таламо-перфоруючої артерії), можливий розвиток гемібалізму після закритих травммозку, при пухлинах і туберкулемах мозку, а також після стереотаксичних операцій у хворих на паркінсонізм. Описано вроджені варіанти гемібалізму.