Дискінезії жовчовивідних шляхів (ДЖВП)

Значну питому вагу серед захворювань гепатобіліарної системи, особливо у дитячому віці, займають захворювання функціонального характеру, які передують, супроводжують чи ускладнюють органічну патологію.

Що таке Дискінезії жовчовивідних шляхів (ДЖВП)?

Дискінезії жовчовивідних шляхів (ДЖВП) - це функціональні порушення моторики жовчного міхура та сфінктерного апарату внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього або надмірного скорочення жовчного міхура та (або) сфінктерного апарату. Ця форма захворювання становить близько 70% всіх хвороб біліарної системи у дитячому віці.

Чинники у розвитку ДЖВП

Основними факторами, що сприяють розвитку ДЖВП є: характерна для дитячого віку недосконалість регуляторних та іннерваційних механізмів з боку нервової системи; спадково обумовлена висока збудливість та лабільність нервової системи з порушенням тонусу вегетативної нервової системи та м'язовою слабкістю. Отже, одним із основних патогенетичних механізмів формування ДЖВП є вегетоневроз, що призводить до дискоординації скорочень жовчного міхура та сфінктерного апарату. Другий механізм формування ДЖВП – гормональний. У регуляції жовчовиділення велику роль відіграють інтестинальні гормони. Гастрин, холецистокінін, секретин, гормони гіпофіза посилюють скорочуваність жовчного міхура та розслаблюють сфінктера Одді. На противагу їм глюкогон, кальцитонін, антихолецистокінін гальмують моторику жовчного міхура. У фізіологічних умовах процеси гальмування та збудження саморегулюються. Несприятливі фактори, впливаючи на вегетативну нервову систему та гормональнурегуляцію, призводять до порушень моторики та зміни фізико-хімічних бактеріостатичних властивостей жовчі.

Типи дискінезії жовчовивідних шляхів

Залежно від характеру порушень рухової функції жовчного міхура і тонусу сфінктера Одді, виділяють такі типи ДЖВП: гіпертонічно-гіперкінетичну та гіпотонічно-гіпокінетичну. Гіпертонічно-гіперкінетична ДЖВП зустрічається у дітей з підвищеним тонусом парасимпатичного відділу нервової системи. У більшості випадків це первинна дискінезія, що поєднується з неврозами, вегетативно-судинною дистонією, психосоматичним синдромом.

Клінічні симптоми дискінезії жовчовивідних шляхів

Провідним клінічним симптомом при гіпертонічно-гіперкінетичній ДЖВП є нападоподібний біль у ділянці правого підребер'я, що іноді іррадіює у праве плече, лопатку. Біль, як правило, виникає після похибок у дієті, фізичного навантаження, емоційного стресу. Вона не тривала, легко усувається спазмолітичними засобами. Під час нападу хворий може бути неспокійним, у нього відзначається нудота, рідше блювання, серцебиття, біль голови, поліурія. При пальпації живота під час нападу та після нього болючість максимально виражена в точці проекції жовчного міхура (симптом Кера ). Поза загостренням пальпація живота безболісна або відзначається незначна больова чутливість у сфері правого підребер'я. Збільшення печінки відсутнє. Явлення інтоксикації, якщо вони виражені, зумовлені основним захворюванням. У міжнападному періоді діти почуваються добре. При гіпокінетично-гіпотонічному типі ДЖВП у дітей відзначається переважання симпатичної іннервації.

Клінічно у таких хворих дискінезія проявляється постійною неінтенсивною, ниючоюхарактеру болем у сфері правого підребер'я, іноді – почуттям тяжкості, розпирання у цій галузі. Під впливом несприятливих факторів больовий синдром може посилюватись, проте напади, що нагадують за інтенсивністю гіперкінетично-гіпертонічну дискінезію, відзначаються вкрай рідко. На тлі болю в дітей віком відзначаються диспептичні явища: нудота, гіркота у роті, зниження апетиту. Пальпація живота визначає болючість у сфері проекції жовчного міхура. Позитивні симптоми Ортнера, рідше Мюссі. Може пальпуватися збільшена в розмірах, але м'яко-еластичної консистенції, рухлива, безболісна, динамічна печінка, причому її розміри зменшуються або нормалізуються після дуоденального зондування або застосування холекінетиків, що свідчить про холестаз. біліарних шляхів, відбуваються порушення гомеостатичної рівноваги. В організмі дитини можуть розвиватися функціональні зміни в дихальній, серцево-судинній, нервовій та інших системах. Знижується концентрація ліпопротеїдного комплексу жовчі, значення якого в процесі травлення дуже велике. Порушення травлення сприяє розвитку дисбіозу, зниження синтезу вітамінів. Діагноз ДЖВП встановлюється на підставі характерних клінічних симптомів і підтверджується результатами лабораторно-інструментальних досліджень, завданням яких є верифікація захворювання, визначення типу дискінезії та виключення запальних захворювань біліарної системи.

Діагностика ДЖВП

Найбільш інформативним та сучасним методом є ультразвукове дослідження (УЗД), що дозволяє визначити форму, розмір жовчного міхура, виявити деформації; вроджені аномалії розвитку, конкременти в жовчному міхурі та жовчнихпротоках, з'ясувати тип дискінезії. Однак необхідно відзначити деяку суб'єктивність цього методу, оскільки дослідження жовчного міхура проводиться одноразово, без урахування динаміки його діяльності в умовах введення подразників, які спричиняють скорочення жовчного міхура. Такий спрощений метод УЗД спричинив гіпердіагностику ДЖВП. Для більш інформативної оцінки моторики жовчовивідних шляхів визначається динаміка зміни обсягу жовчного міхура після жовчогінного сніданку (нативні яєчні жовтки). Вимірювання здійснюється натще і через 60 хв. Однією з помилок, які допускаються під час обстеження, є оцінка моторики жовчного міхура за даною методикою з використанням у ролі подразника сорбіту, сметани, шоколаду та ін. системи. Суть цього методу полягає в тому, що замість 3 класичних порцій жовчі вивчають 5 фракцій (фаз) жовчовиділення. Крім цього, жовч вивчають через 5-хвилинні інтервали, що дозволяє оцінити тонус і моторику, реактивність різних відділів позапечінкової жовчовидільної системи – сфінктерів Одді та Люткенса, м'язів загальної жовчної протоки та жовчного міхура. При зондуванні використовуються 2 подразники: на першому етапі – 33% розчин магнію сульфату, який має нейромускуляторну дію, потім – оливкову олію. Магнію сульфат можна замінити ксилітом або сорбітом (10% розчин), оливкова олія – яєчним жовтком нативного курячого яйця.

Перша фаза - це час від моменту попадання оливи зонда в 12-палу кишку до появи жовчі. Враховують час виділення першої порції жовчі, швидкість витікання порції "А", загальний обсяг порції. Ця фаза характеризує стантонусу сфінктера Одді.

Друга фаза – час закритого сфінктера Одді, гаразд становить 4 – 6 хвилин. На цьому етапі жовч не виділяється. Рефрактерний період: якщо він скорочується, це говорить про знижений тонус сфінктера Одді, якщо подовжується – про гіпертонію сфінктера.

Третя фаза (фаза порції "А") - це час від моменту відкриття сфінктера Люткенса. Ця фаза триває 3 – 5 хвилин, протягом яких виділяється до 3 – 5 мл світлої жовчі з міхурової та загальної жовчної протоки.

Четверта фаза – міхурова (фаза порції «В») відповідає часу відділення міхурової жовчі (з моменту відкриття сфінктера Люткенса та появи темно-оливкової жовчі до моменту зміни кольору останньої на янтарно-жовтий). Тривалість міхурової фази (рефлекс Мельтцера-Лайона) залежить від рухової активності жовчного міхура, а кількість жовчі – від тонусу. У здорових дітей віком 7 – 10 років кількість жовчі вбирається у 30 мл, в дітей віком старшого віку – 4 0 – 50 мл.

П'ята фаза - виділення порції "С" - за відсутності рефлексу з боку жовчного міхура, відразу після введення подразника (33% розчин сульфату магнезії) виділяється жовч золотисто-жовтого кольору з печінкових проток. Фаза довільно обмежується 10-15 хвилинами. Протягом цього часу виділяється 10-20 мл жовчі. Потім вводиться другий подразник - яєчний жовток або олія. У нормі після цього знову починає виділятися печінкова жовч. При неповному звільненні жовчного міхура та гіпотонії його м'язів після введення другого подразника можна отримати додаткову міхурову жовч (порція «В»).

Результати фракційного багатомоментного зондування оформляються у вигляді протоколу, в якому реєструється тривалість кожної фази, обсяг жовчі у кожній фазі, характер витіканняжовчі (переривчастий, безперервний), викиди жовчі порції «В» у порцію «З», поява жовчі міхура після введення другого подразника; фіксується наявність болю, нудоти, блювання на різних етапах дослідження. Розраховується швидкість виділення жовчі: в нормі швидкість виділення жовчі порції "А" і "С" - 1 мл/хв, порції "В" - 1-1,5 мл/хв. З біохімічних методів дослідження для діагностики дискінезії найбільш інформативно визначення в порціях жовчі «В» і «С» концентрації жовчних кислот, холестерину та білірубіну. Рентгенографічне дослідження (холецистографія) є цінним методом дослідження для діагностики дискінезій біліарної системи, проте інвазивність методу різко обмежує його застосування в педіатричній практикі.

Лікування дискінезій жовчовивідних шляхів

У лікуванні дискінезій жовчовивідних шляхів значну роль відіграє регулювання рухового режиму і позитивний емоційний фон, дієта, що щадить. У дієтотерапії рекомендується дробове харчування 4 – 5 разів на день, суворе дотримання режиму їди, уникнення переїдання. Дітям за будь-якого типу дискінезій виключаються смажені, гострі страви, жирні сорти м'яса та риби, маринади, копченості, консерви, вироби зі здобного та листкового тіста. При гіпертонічно-гіперкінетичному типі ДЖВП рекомендується обмеження в дієті механічних і хімічних подразників, продуктів, що містять грубу клітковину, газованих напоїв, холодної або дуже гарячої їжі, морозива, шоколаду. , молоко, сметана, вершки, негострий сир, яйця некруто і продукти, що містять рослинну клітковину (капуста, буряк, морква, огірки, сливи, яблука, абрикоси, чорний хліб). Деякі продукти(яйце, вершки, кефір з додаванням 2 – 3 чайних ложок олії, відвар шипшини з ксилітом або сорбітом) бажано вживати ввечері за 1 годину перед сном.

Терапія при ДЖВП

РАДИМО ПРОЧІСТЬ:

1. Дитячі хвороби. (1999). За редакцією проф. В.М.Сідельникова та проф. В.В.Бережного. Київ: Здоров'я. С.259-260. 2. Дедерер Ю.М. (1989). Дискінезії жовчовивідних шляхів та можливості їх ранньої діагностики та лікування. Клінічна медицина №7. С.24-30. 3. Підліткова медицина (1999). За редакцією проф. Л.І.Левіною. Санкт-Петербург. С.326-330. 4. Денисов М.Ю. (2000). Практична гастроентерологія для педіатра. Москва. С.121-123. 5. Довідник з дитячої гастроентерології. (1995). За редакцією проф. Запрудний А.М. та проф. Волкова А.І. Москва: Медицина. 382 с.

Лідія КУРИЛО доцент кафедри педіатрії №2 НМАПО ім.П.Л.Шупика