Епендимома – це

Епендимома- пухлина центральної нервової системи, яка розвивається з клітин епендими шлуночків мозку та центрального каналу спинного мозку. Зустрічається як у дітей (щорічно виявляють 2,2 нових випадків на 1 мільйон населення), так і у дорослих (1,5-1,6 нових випадків) [1] . Найчастіше розташовується в задній черепній ямці (англ.) українець. .

Епендимоми – одні з небагатьох пухлин центральної нервової системи, які метастазують. Особливістю метастазування даних новоутворень є поширення пухлинних клітин шляхом відтоку спинномозкової рідини [2] .

Клінічні прояви залежить від цього, у якому відділі центральної нервової системи розвивається дане новоутворення. Лікування в основному комбіноване - хірургічне [3], доповнюється променевою терапією [4] [5]. При тотальній резекції пухлини 5-річне виживання (кількість хворих, які живі через 5 років після операції) становить від 40 [3] до 60 % [6] [7] . У дітей прогноз значно гірший, ніж у дорослих.

Зміст

Епідеміологія

Епендимоми складають від 5 до 14% всіх внутрішньочерепних новоутворень у дітей [8] [9] . У США щорічно на 1 мільйон осіб молодше 16 років виявляють 2,2 нових випадків захворювання, тоді як у осіб старшого віку - 1,5-1,6 випадки [1] . Близько половини загального числа епендимів серед дітей зустрічаються у перші 30 місяців життя [10] . Особливих відмінностей у захворюваності серед чоловіків та жінок немає [11] [12] . Внутрішньочерепні епендимоми найчастіше виникають у задній черепній ямці (англ.) українців. [13] [14] . Епендимоми в області спинного мозку зустрічаються значно рідше внутрішньочерепних [15] [16] .

Патологічна анатомія

Епендимоми головного мозку частіше розташовуються всередині шлуночкової системи,рідше відзначається паравентрикулярна локалізація цих пухлин. Епендимоми спинного мозку ростуть інтрамедулярно (всередині спинного мозку), а епендими термінального шлуночка або термінальної нитки (англ.) українців, що розвиваються. - Екстрамедулярно (поза спинним мозку). Макроскопічно пухлина має вигляд чітко відмежованого вузла, в якому на розрізі можуть визначатися великі гладкостенні кісти. У зоні вихідного зростання, як правило, відсутні чіткі межі з тканиною мозку [2] .

Відповідно до Міжнародної гістологічної класифікації 1979 виділяють чотири типи даних новоутворень [2] :

Основним гістологічним типом є істинна епендимома, для якої типова наявність периваскулярних і істинних «розеток». Периваскулярні розетки (псевдорозетки, промениста корона) складаються з клітин новоутворення, які розташовуються навколо кровоносних судин. У справжніх "розетках" пухлинні клітини знаходяться навколо каналів, які вистелені епендимарними клітинами.
Папілярна епендимомазустрічається значно рідше. Вона складається з ворсин та трабекул, які покриті епендимарним епітелієм. Цей тип пухлини частіше розташовується екстрамедулярно в ділянці кінського хвоста. Диференціальну діагностику папілярної епендимоми необхідно проводити з хоріоїдпапіломою.
Міксопапілярна епендимомарозташовується екстрамедулярно, частіше в області кінського хвоста. Для тканини даного типу пухлини характерні слизова дистрофія, розплавлення тканини та утворення слизових кіст.
Супепендимома(синоніми: субепендимарна вузлова астроцитома, епендимоастроцитома, епендимогліома) розвивається з субепендимарної глії і складається з острівців мономорфних епендимарних клітин, які розташовуються в густому оточеннігліальних безклітинних волокон Субепендімома має форму вузла і розташовується всередині шлуночкової системи головного мозку.

Крім даних гістологічних типів також виділяють злоякісний варіант епендимоми -анапластичну епендимуабоепендимобластому. Для цього характерні гістологічні ознаки анаплазії. При цій формі відзначається метастазування пухлинних клітин лікворними шляхами [2] .

Більш сучасна класифікація пухлин епендими Всесвітньої організації охорони здоров'я 1993 також ділить дані новоутворення на 4 типи [7] [17] . Ступінь злоякісності залежить від типу епендимоми [18] [19] :

Епендимома(варіанти: клітинна, папілярна, епітеліальна, істинно клітинна, змішана) - 2-й ступінь злоякісності
Анапластична епендимома- 3-й ступінь злоякісності
Міксопапілярна епендимома- 1-й ступінь злоякісності
Супепендімома- 1-й ступінь злоякісності