Есенційний кріоглобулінемічний васкуліт.
ЕСЕНЦІЙНИЙ КРІОГЛОБУЛІНЕМІЧНИЙ ВАСКУЛІТ
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт (ЕКВ) —васкуліт з кріоглобулінемічними імунними депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли), переважно шкіри та клубочків нирок, і поєднується з сироватковою кріоглобулінемою.
Кріоглобулінемію слід відрізняти від кріофібриногенемії, яка пов'язана з присутністю фібриногену, що прецицитує на холоді.
Кріоглобулінемія може бути первинною та вторинною, пов'язаною з пухлинами, некрозом, гострим або хронічним запаленням, аутоімунними захворюваннями, IgА-нефропатією.
Запропоновано діагностичні критерії васкулітів, пов'язаних з виявленням кріоглобулінів та кріофібриногену холодонестійких сироваткових та плазмових білків (кріоглобуліни, кріофібриноген):
1. Підкреслені акрально-лейкоцитокластичні та/або некротизуючі ураження шкіри.
2. Поява чи посилення при холоді чи вітрі.
3. Гістологічне виявлення васкулопатії дрібних судин (артеріол, капілярів, венул).
4. Виявлення чіткого (не слідового) холодонестійкого сироваткового або плазмового білка (кріоглобулін, кріофібриноген).
Для достовірного діагнозу мають бути всі чотири критерії.
Класифікація холодонестійких білків крові:
• Кріоглобуліни: випадають у сироватці при різному ступені охолодження (зазвичай від 0 до 30°С) і знову розчиняються при 37°С.
• Кріофібриногени: випадають у сироватці при різному ступені охолодження (зазвичай від 0 до 30°С) і знову розчиняються при 37°С.
1. Апаносович В.Г. Лікування системних васкулітів. Методичні рекомендації. - Мінськ: БДМУ, 2002. - 20 с.
2. Апаносович В.Г.Системні васкуліти. Методичні рекомендації. - Мінськ: БДМУ, 2002. - 20 с.
3. Баранов А.А. Системні васкуліти/В кн. ревматологія: національне керівництво/За ред. О.Л. Насонова, В.А. Насонової. - М. Геотар - Медіа, 2008. - С.528-627.
4. Грінштейн Ю.І. Васкуліти. - Красноярськ: ІПК «Платина», 2001. -224 с.
5. Насонов Є.Л. Протизапальна терапія ревматичних хвороб. - М. М-сіті. - 1996. -348 с.
6. Насонов Є.Л. Баранов А.А. Шилкіна Н.П. Васкуліти та васкулопатії. - Ярославль: Верхня Волга. - 1999. - 616 с.
7. Насонов ЕЛ. Системні васкуліти / Ма1єпа Меса. - 1998. - № 3-4. - С. 12-19.
8. Ревматологія: навчальний посібник/За ред. Н.А. Шостак. - М. Геотар - Медіа, 2012. - 448 с.
9. Довідник терапевта/Г.П. Матвепков, І.А. Манак, Н.Ф. Сорока та ін; Упоряд.і ред. Г.П. Матвійко. - Мн. Білорусь, 2000. - 846 с.
10.Шілкіна Н.П. Насонов Є.Л. Баранов А.А. Системний васкуліт/В кн. Ревматіч. хвороби / За ред. В.А. Насонової, Н.В. Бунчука. - М. 1997. - С.226-257.
11.Hellmich B. Flossmann O. Gross W.L. та ін. EULAR recommendations for conducting clinical trials in systemic vasculitis // Ann. Rheum. Dis. - 2007. - Vol 66. - P. 605-617.
12. Oriquchi T. Ichinose K. Tamai M. et al. Прогрес у pathogenesis і терапія з vasculitis syndrom // Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. - 2007. - Vol. 30. - P. 432-443.
Есенційний кріоглобулінемічний васкуліт
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт (КГВ) - васкуліт з кріоглобулінемічними імунними депозитами, що вражає маленькі судини (капіляри, венули, артеріоли) у поєднанні з сироватковою кріоглобулінемією.
Кріоглобуліни - група сироваткових білків, що володіють аномальною здатністю до оборотної преципітації абоутворенню гелю за низької температури. При нормальний кріоглобулінемії (I тип), що ускладнює парапротеїнемічні гемоблатози, виявляють моноклональний імуноглобулін А, G або М, рідше моноклональні легкі ланцюги (білок Бенс-Джонса). Змішана кріоглобулінемія (II тип) складається з моноклональних імуноглобулінів (Ig M, A, G), які мають антиглобулінову активність проти поліклонального Ig G. III тип кріоглобулінів (змішана кріоглобулінемія) складається з одного або декількох класів поліклональних імуноглобулінів, іноді , ліпопротеїдів, Сз-компонента комплементу. Змішані кріоглобуліни можуть виступати у ролі імунних комплексів, викликаючи васкуліт. Розрізняють первинну (есенціальну) змішану криглобулінемію та вторинну, що ускладнює СВ, РА, набутий гепатит, інфекційні та паразитичні захворювання, злоякісні пухлини.
Есенційна змішана кріоглобулінемія найчастіше зустрічається у жінок віком близько 50 років і часто асоційована з інфікуванням вірусом гепатиту С.
До головних клінічних проявів захворювання відносять:
1. пальпується пурпуру з певною стадійністю: геморагічні висипання, ділянки атрофії та гіперпігментація на місцях колишніх висипань. Висипання локалізуються симетрично на нижніх кінцівках, рідше в ділянці живота і на сідницях, пов'язані з остиганням;
2. симетричні артралгії, що мігрують поліартралгії із залученням проксимальних міжфалангових, п'ястково-фалангових, колінних, гомілковостопних, рідше ліктьових суглобів;
3. периферичну нейропатію з парастезіями, онімінням нижніх кінцівок;
4. синдром Шегрена;
5. нефрит з ізольованим сечовим синдромом, або з нефротичним синдромом та артеріальною гіпертензією;
6. гепатитнабутий;
8. спленомегалія, лімфоденопатія;
9. описані легеневі геморагії та інфаркт міокарда.
Діагноз підтверджує виявлення збільшення концентрації кріоглобулінів у сироватці та високі титри IgM РФ. Традиційно спостерігається гіпокомплементемія (зниження концентрації 1q, С4, С2 і СН50 при звичайному С3). Роль набутої вірусної інфекції підтверджує виявлення вірусу гепатиту С, рідше В та антитіл до них.
Есенційний кріоглобулінемічний васкуліт
Есенційний кріоглобулінемічний васкуліт
есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт — васкуліт з кріоглобулінемічними імунними депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли) переважно шкіри та клубочків нирок і поєднується із сироватковою кріоглобулінемією.
кріоглобуліни - це сироваткові імуноглобуліни, що мають аномальну здатність до зворотної преципітації або утворення гелю при низькій температурі. їх виявляють при багатьох захворюваннях, у тому числі гематологічних, вірусних та бактеріальних інфекціях, паразитарних інвазіях, системних захворюваннях сполучної тканини, ревматоїдному артриті, вузликовому поліартериті, захворюваннях печінки та злоякісних пухлинах.
Епідеміологія. Найчастіше хворіють жінки віком 40-60 років. Частота виявлення серологічних маркерів вірусу гепатиту В коливається від 0 до 74%, проте ознаки активної інфекції знаходять рідко. Серед усіх аутоімунних хвороб та синдромів кріоглобулінемічний васкуліт насамперед вважають наслідком інфікованості вірусом гепатиту С; за даними полімеразної ланцюгової реакції реплікацію вірусу виявляють у 70-85% хворих.
Клінічна картина. Частою (95%) ознакою єпурпура, що пальпується. Вона локалізується на нижніх кінцівках, рідше – на животі та сідницях. Поява та посилення пурпури провокує вплив низької температури та у вертикальному положенні. Типово слабкість, яку відзначають у 67-100% хворих. У більшості пацієнтів виникають симетричні мігральні поліартралгії без ранкової скутості. Першими ознаками іноді бувають полінейропатія нижніх кінцівок (у третини хворих) та феномен Рейно (у 25% випадків), рідше – виразки шкіри, некроз кінчиків пальців. Поразка печінки виникають із частотою 62-88%, спленомегалія визначається половині випадків, частота синдрому Шегрена становить 15-40%, лімфаденопатії - 15%. Нирки уражаються у 50% хворих, це проявляється мікрогематурією та протеїнурією, а на пізній стадії виникають нефротичний синдром та артеріальна гіпертензія.
Лабораторні дані. Неспецифічні запальні зміни. Діагностичною ознакою хвороби є наявність кріоглобулінів у сироватці крові. З частотою до 76% виявляють Україну у високих титрах, більшість хворих — АНФ. У сироватках та кріопреципітаті часто знаходять серологічні маркери вірусів гепатитів В і С.
Діагностика ґрунтується на наявності комбінації клінічних (пурпура, що посилюється на холоді; гломерулонефрит та ураження печінки, спленомегалія; полінейропатія), лабораторних (чітке виявлення кріоглобуліни або кріофібриногену; маркери вірусів сопатів і пати - артеріол, венул, капілярів) ознак.
Лікування. Хворі повинні уникати переохолодження та тривалого перебування на ногах в одній позі. Основними лікувальними засобами є глюкокортикоїди, іноді (при системному васкуліті, синдромі підвищеної в'язкості крові) їх комбінують із цитостатиками.(Циклофосфан, хлорбутин або азатіоприн). Важливою умовою лікування є контроль маркерів вірусів гепатитів В та С, реплікація яких суттєво обмежує можливість застосування імуносупресивних засобів. У комбінації з імуносупресивною терапією застосовують також екстракорпоральні методи лікування: плазмаферез, подвійна фільтрація та кріоаферез особливо показані хворим з нефритом, що швидко прогресує, і хворим з тяжкими проявами синдрому підвищеної в'язкості. Вивчаються можливості застосування рекомбінантного а-інтерферону.
Прогноз. Найчастіше причинами смерті є ураження нирок, а також печінки, серцево-судинної системи, рідше - інфекційні та лімфопроліферативні захворювання.