Фокальні кортикальні (кіркові) дисплазії
… є однією з найчастіших знахідок при нейрорадіологічному дослідженні дітей, які страждають на епілепсію.
За даними Barkovich A.J. (2005), ФКД є результатом порушень нейронної та гліальної проліферації, а також процесів нейронної міграції та коркової організації. Зазначені порушення призводять до утворення локальної ділянки кори, що характеризується патологічною потовщеністю, порушеною орієнтацією кіркових шарів, аномальними нейронами та різкою сплощеністю звивин. ФКД може локалізуватися у будь-яких відділах кори мозку і поширюватися межі однієї частки. Основним патогенетичним фактором епілептогенезу при дисплазіях вважають морфологічні зміни нейронів зі зміною їхньої чутливості до аферентних стимулів.
У 2011 році Міжнародна ліга проти епілепсії (ILAE) на чолі з I. Blmcke розробила (нову) класифікацію ФКД, яка враховує останні міжнародні дані гістологічних та клінічних досліджень:
I тип - ФКД з порушеннями цитоархітектоніки без дисморфічних нейронів і «кулястих» клітин: з порушенням кортикальних «колонок» (Ia), з порушенням шарів кори (Ib), ззмішаним характером порушень (Ic); II тип - ФКД з наявністю дисморфічних нейронів (IIa) та «кулястих» (IIb) клітин; III тип - ФКД, асоційована з іншою («основною») поразкою: склерозом гіпокампа (IIIa), пухлиною (IIIb), судинною мальформацією (IIIc), іншими поразками (IIId).
Провідним способом діагностики ФКД залишається МРТ. Типовими МР-ознаками ФКД є такі (без деталізації режимів сканування): посилення сигналу від сірої речовини, посилення сигналу від білої речовини (від кори до стінки шлуночка), відсутність чіткої межі між сірою та білою речовиною, потовщення кори клиноподібної форми (з вершиною, Нейрофізіологічні методи обстеження (наприклад, ЕЕГ) також займають особливе місце в діагностиці епілептогенних уражень, викликаних ФКД. При цьому поразка можна вважати епілептогенною тільки в тому випадку, якщо в тій же ділянці реєструється початок пароксизмального розряду (зона початку нападу).
Зона початку нападу також може бути визначена за допомогою субтракційної іктальної однофотонної емісійної томографії, поєднаної з МРТ-зображеннями (SISCOM). Метод полягає в тому, що радіофармпрепарат вводять безпосередньо відразу після пароксизмального розряду. Пароксизмальний розряд супроводжується посиленням мікроциркуляції в корі, що супроводжується накопиченням препарату у зоні початку нападу, що локалізується за даними МРТ. Даний метод особливо цінний при невідповідності локалізації ураження за даними МРТ та зони ініціації нападів, а також при МР-негативних формах ФКД (але слід мати на увазі, що зона початку нападу в більшості випадків менша за зону ураження і не дає уявлення про його межі).
Одна з ознак епілептогенноїураження - наявність постійної інтеректальної активності - найбільш точно (і не інвазивно) дозволяє визначити магнітоенцефалографія, яка добре виявляє джерела епілептичної активності, розташовані на конвекситальній поверхні півкуль, і менш чутлива до джерел у гіпокампі, що пов'язано з анатомічними особливостями даної структури. Більш точне визначення меж зони генерації іктальної та інтеректальної активності (ірритативної зони) можливе при застосуванні інвазивної реєстрації електрокортикограми - інвазивного субдурального моніторингу, який дозволяє не тільки локалізувати зону початку нападів та зону ірритації, але й скласти індивідуальну карту функціонально значимої. меппінг кори) щоб уникнути їх пошкодження в ході операції (проведення інвазивних досліджень потребують не менше 50% хворих на ФКД - кандидатів на хірургічне лікування). Реєстрацію активності неокортикальних відділів здійснюють за допомогою пластинчастих (субдуральних) електродів. Для їх імплантації (за допомогою стереотаксичного методу) потрібна краніотомія, розміри якої залежать від розмірів електродних пластин та зони, яку передбачається досліджувати.
Приблизно у 50 - 70% хворих на фармакорезистентну епілепсію, асоційовану з ФКД, припинення клінічно проявляються нападів вдається домогтися за допомогою хірургічного лікування. Основним завданням хірургії симптоматичної епілепсії є видалення або деаферентація зони кори, активність якої забезпечує виникнення нападу (епілептогенної зони). При цьому методики оперативних втручань повинні забезпечувати можливість максимально радикального видалення ураженої тканини за мінімальної травматизації функціонально-значущих областей кори та проведення адекватногоінтраопераційного нейрофізіологічного контролю (за його потреби). Операції ефективні при поодиноких, добре локалізованих ураженнях; наявність білатеральних та поширених епілептогенних уражень, які не можуть бути видалені радикально, є протипоказанням до хірургічного лікування. У літературі представлені різні підходи до планування резекційних втручань, які умовно можна поділити на 3 варіанти:
1 - застосування селективних резекцій візуалізованої зони ураження (lesionectomy); до цієї групи можуть бути включені селективні резекції гіпокампа при його ізольованих ураженнях; 2 - стандартизовані резекції - лобектомії (застосовуються при скроневих ураженнях, рідше - при потиличних та лобових ураженнях); 3 - тейлоровані резекції (від англ. tailoring - викроювання) - резекції у межах поширення інтеректальної активності, що визначаються при доопераційному інвазивному дослідженні та інтраопераційній електрокортикографії.
Для лікування поширених мультилобарних і гемиполушарних уражень, зумовлених кортикальною дисплазією (як правило, у поєднанні з іншими вадами кори) застосовують деаферентаційні операції, спрямовані на перетин зв'язків від ураженої кори (іноді з частковим видаленням уражених відділів). При ураженні всієї або більшої частини півкулі застосовують функціональну гемісферотомію (запропоновану T. Rasmussen у 1983 р.) з різними модифікаціями даної операції (при будь-якій з цих операцій перетинають зв'язки від кори всієї ураженої півкулі). Необхідними умовами виконання гемісферотомії є відсутність мовних зон у ураженій півкулі та грубі порушення моторної функції кисті. Геміанопсія, що є неминучим наслідком операції, як ускладнення не розглядається. Дляхворих з локалізацією епілептогенного ураження в задніх відділах півкулі та збереженням моторної функції кисті запропоновано методику гемі-гемісферотомії або поєднання темпоральної лобектомії та парієто-окципітальної деаферентації.
Основним фактором, що визначає ефективність хірургічного лікування, є радикальність видалення області (або деафернетації областей) ФКД: при повному видаленні зони ураження припинення нападів спостерігається більш ніж у 70% хворих, при частковому – у 20%. Важливим предиктором припинення нападів є відсутність регулярної епілептичної активності у навколишній корі після завершення резекції. При поєднанні ФКД із внутрішньомозковими пухлинами або гіпокампальним склерозом для досягнення контролю над нападами необхідне видалення як «основного» ураження, так і зони дисплазії.
Розвиток стійких (виявляються через 6 - 12 місяців) неврологічних порушень при хірургії ФКД відзначають у 2% спостережень, при поширених ураженнях їх кількість може досягати 6%. Порушення вищих кіркових функцій після резекційних операцій, як правило, мають транзиторний характер і виявляються в основному при нейропсихологічному обстеженні. Ризик появи стійких (виявлених більш ніж через 6 місяців) порушень вище при лобектомії та операціях поблизу функціональнозначимих зон. Мультимодальні дослідження та інвазивне нейрофізіологічне картування до та під час операції дозволяють знизити ризик появи стійких порушень.