Гемангіоперицитома - причини розвитку та прояви
Зміст:
З'явитися може у будь-якому віці, починаючи від третього дня після народження та закінчуючи 92 роком життя. Зустрічається однаково часто як у жінок, так і у чоловіків. Є два варіанта. Перший зветься дитячим. Другий – дорослий. Причому деякі вчені вважають, що перший варіант практично повністю нагадує інший різновид – міофіброматоз. Тому є ймовірність, що це лише дві стадії одного й того самого процесу.
Гемангіоперицитома найчастіше діагностується у ділянці мускулатури ніг. Потім по частоті йде заочеревинний простір, після – голова та шия. При цьому вона діагностується у 1% усіх пухлин центральної нервової системи та приблизно у 3% усіх пухлин орбіти ока. У окремих випадках трапляється ураження шкіри.
Тільки дитячий варіант, який спостерігається від народження або з'являється в перший рік життя, виявляється як підшкірні вузлики.
Гемангіоперицитома м'яких тканин утворюється з незрозумілих причин. Вірус, який було виявлено при дослідженні цієї освіти, не було точно ідентифіковано. Причинами на сьогоднішній день вважається спадковість або механічні травми. Але на сьогоднішній день описано лише один випадок успадкування.
При ранніх дослідженнях вважалося, що пухлина народжується з модифікованих гладких клітин, які спочатку знаходилися в стінках судин. Однак потім ця теорія була спростована. Сьогодні клітини виявилися недиференційованими, і звідки вони з'явилися, точно сказати ніхто не може.
Як виявляється
Клінічно це освіта, яке найчастіше не перевищує 2 см, і тільки в окремих випадках воно має більший розмір. Консистенція може бути різною. Безболісна, росте дуже повільно. Якщо пухлина починає здавлювати нерв, тоді може виникнути біль, який носить тупий і тривалий характер.
Залежно від локалізації серед симптомів можуть переважати кашель, нудота, затримка сечі, запори, геморой, підвищення температури, синці. Гемангіоперицитома головного мозку також даватиме певні симптоми. Це насамперед головний біль, порушення ходи, проблеми з рівновагою. Метастази бувають дуже рідко, хоча поява інфільтратів цілком можлива.
При макроскопічному дослідженні виявляється, що освіта добре відмежована від навколишніх тканин і має капсулу. У самій пухлини можуть виникнути ділянки некрозу, крововиливу, чи кісти. При висіченні пухлини під час оперативного видалення слід пам'ятати про масивну кровотечу, оскільки освіта буквально оповита мережею великих судин.
Діагностика
Діагностувати це новоутворення можна відразу кількома способами. Насамперед це комп'ютерна томографія, внаслідок якої буде виявлено деяке затемнення. Другий метод – ЯМРТ, але це далеко не в кожній лікарні і в основному є платною послугою.
Ангіографія дозволяє дізнатися, наскільки сильно постраждали судини, а також точно визначити, які з них мають пухлину.
Перебіг захворювання може бути як доброякісним, так і злоякісним. Після видалення новоутворення нерідко з'являється знову, причому час від видалення однієї освіти до появи іншої становить від 17 до 78 місяців.
Якщо перед операцією провести курс опромінення, пухлина помітно зменшиться в розмірах. При цьому після видалення тривалість життя пацієнта може збільшитися з 62 місяців до 92. Також добре допомагає у лікуванні та радіохірургія. При невеликому розмірі освіти іноді використовується гамма-ніж.
Хіміотерапія в лікуванні не така ефективна, і використовується тільки як паліативний метод.
Прогноз при цьому захворюванні найрізноманітніший. Найчастіше мінімальна тривалість життя з таким діагнозом буває, коли розмір освіти перевищує 6 см, є крововиливи, є некрози.
За статистикою, після операції 11 пацієнтів виявилися повністю здоровими, у 6 відзначалися рецидиви, у 3 – метастази, у 32 діагностується злоякісна гемангіоперицитома.
До речі, вас також можуть зацікавити наступніБЕЗКОШТОВНІ матеріали: