Гемоглобін, його будова, кількість та сполуки
Гемоглобін, його будова, кількість та сполуки - розділ Освіта, Фізіологія еритроцитів Гемоглобін – Основна Складова частина еритроциту. Гемоглобін (Hb) - .
Гемоглобін – основна складова еритроциту.
Гемоглобін (Hb) – дихальний пігмент із групи хромопротеїдів. Він складає
95% усієї твердої частини еритроцитів. Hb – складний білок, що складається з білка – глобіну та простетичної групи – гема. Молекула Hb містить один глобін та 4 гема. Гем займає 4% всього Hb. Гем – комплексне з'єднання протопорфірину IX із залізом. Для утворення однієї молекули гему необхідно 8 молекул гліцину. Гем вкрай нестійкий і легко перетворюється на гематин з окисленням Fe 2+ Fe 3+ і приєднанням до останнього ВІН - ; він також перетворюється на гемін, який замість ВІН містить Cl - .
В онтогенезі у людини продукується кілька типів ланцюгів глобіну, які за різних поєднань між собою визначають тип гемоглобіну. У людини з нормальним геном гемоглобіну геномом зустрічається 4 типи поліпептидних ланцюгів глобіну: a, b, g і d, що відрізняються за складом і іноді за кількістю амінокислот. a-ланцюг складається з 141, тоді як b, g і d-ланцюга - зі 146 амінокислотних залишків. Рентгеноструктурний аналіз показав, що в гемоглобіні a- і b-ланцюги згорнуті в спіральні сегменти різної довжини: в a-ланцюгах є 7 спіралей, в b-ланцюгах - 8. Синтез глобулінових ланцюгів знаходиться під керуванням генів. Глобін - тетрамер, тому що він складається з 4-х поліпептидних ланцюгів - доменів. Так, глобін гемоглобіну у дорослих (НbA) включає 2 альфа-і 2 бета-ланцюга.
Гемоглобін людини та різних тварин має різну будову: гем у всіх тварин однаковий, а глобін відрізняється за своєю структурою.
У скелетних м'язах та в міокарді є аналог гемоглобіну –міоглобін, у якому глобін має меншу молекулярну масу. Фізіологічне призначення міоглобіну – накопичення запасу О2 для захисту м'язів від кисневого голодування.
При деяких захворюваннях у крові з'являються патологічні форми гемоглобіну:HbS, HbC, HbM та ін. Так, при спадковій патології, наприклад, серповидноклітинної анемії в молекулі глобіну замінюються або відсутні одна або кілька амінокислот. Такий гемоглобін позначається HbS. При цій патології змінюється форма еритроцитів – вони мають вигляд серпа.
Вміст гемоглобіну в 1 л крові чоловіків становить 133-167 г, а у жінок – 117-147 г/л.
У нормі гемоглобін у крові міститься в основному у вигляді оксигемоглобіну, сполуки Hb з О2, який надає яскраво-червоний колір артеріальної крові. Оксигенація крові ніколи не буває повною і близько 4% гемоглобіну залишається в неокисленій формі, що становить фізіологічну гіпоксію.
Оксигемоглобін, що віддав О2, називається відновленим, або редукованим, або дезоксигемоглобіном.
У крові міститься сполука Hb з СО2 – карбогемоглобін, що транспортує СО2 з тканин до легень.
Перелічені сполуки гемоглобіну є фізіологічним, оскільки вони містяться в крові здорової людини.
Поряд з фізіологічними гемоглобін утворює і патологічні сполуки. До них відносяться: карбоксигемоглобін та метгемоглобін.
Карбоксигемоглобін - з'єднання Hb з чадним газом (СО). Спорідненість Hb до СО значно вище, ніж О2. Тому в присутності навіть невеликої кількості СО в навколишньому повітрі він вступає в з'єднання з Hb (безпосередньо з атомом Fe 2+ в гемі). В результаті Hb втрачає можливість приєднувати О2. При цьому розвивається гіпоксемія (недолік О2 у крові) та гіпоксія(Недолік О2 у тканинах). Однак при вдиханні чистого О2 різко зростає швидкість розпаду карбоксигемоглобіну, що враховується на практиці для лікування отруєнь СО.
Метгемоглобін – міцна сполука Hb з О2. Він утворюється при отруєнні сильними окислювачами (фероціанідом, бертолетовою сіллю, перекисом водню, червоною кров'яною сіллю тощо). У метгемоглобіні залізо змінює свій заряд, з Fe 2+ стає Fe 3+, втрачаючи здатність віддавати О2 тканинам. У цьому випадку не спостерігається гіпоксемії, хоча розвивається гіпоксія.
Практичне значення має сполуку Hb із соляною кислотою – солянокислий гемін. Це поєднання коричневого кольору. Його освіта – основа визначення кількості гемоглобіну методом Салі.
Про вміст Hb в еритроцитах судять за кольоровим показником (ЦП) або фарб-індексом (Fi, від farb – колір, index – показник) – це відносна величина насичення еритроциту гемоглобіном. У нормі ЦП коливається не більше 0,75 – 1,0 і дуже рідко може досягати 1,1. Еритроцити при ЦП = 0,75 – 1,1 називаються нормохромними, за ЦП менше 0,7 – гіпохромними, а за ЦП понад 1,1 – гіперхромними.