Гемолітична анемія причини, симптоми, методи діагностики та лікування

Прояви гемолітичної анемії

- у крові підвищується концентрація білірубіну та сироваткового заліза;

- сеча стає темно-червоного або навіть чорного кольору через високий вміст гемма- та гемосидерину;

гемолітична

- лабораторний аналіз сечі свідчить про високий вміст білка та гемоглобіну;

- Підвищується температура тіла (до 38 - 39 ° С).

Класифікація гемолітичної анемії

Розрізняють спадкові та набуті гемолітичні анемії. В основі спадкової гемолітичної анемії лежить генетична патологія, а набуті анемії виникають внаслідок одного або кількох факторів, що спричинили гемоліз: механічна травма еритроцитів, антитіла, хімічні отрути.

У свою чергу, спадкові анемії поділяються на гемолітичні анемії, причини яких:

- у порушенні структури мембрани еритроциту (пікноцитоз, хвороба Мінковського-Шоффара, овалоцитоз);

- у дефіциті або дефекті ферментних систем еритроциту – дефіцит глутатіонзалежних ферментів, піруваткінази, глюкозо-6-фосфатидегідрогенази;

- у порушенні синтезу та структури гемоглобіну (гемоглобіноз, таласемія, метгемоглобінемія).

Як правило, найчастіше зустрічаються спадкові гемолітичні анемії у дітей. При цьому анемія може бути викликана хворим на домінантний ген, при такій патології еритроцити руйнуються селезінкою. Але зустрічається також і анемія рецесивного типу (викликана поєднанням хворих на рецесивні гени – хвороба Мінковського-Шоффара), при якій еритроцити руйнуються в печінці, кістковому мозку, селезінці тощо.

Придбані анемії поділяються на:

- імунні (аутоімуна гемолітична анемія,гемолітична хвороба новонароджених);

- неімунні (опікові, токсичні тощо);

- інші види (жовтяниця новонароджених, різні типи вторинних анемій, що виступають як один із симптомів іншого захворювання – наприклад, при лімфомі).

Лікування гемолітичної анемії

Для своєчасного призначення адекватної терапії слід насамперед встановити причину анемії. Найчастіше при гемолітичній анемії проводять таке лікування:

- спленектомія (видалення селезінки, яка руйнує еритроцити, проте при спадковій анемії генетичний дефект залишається і великий ризик передачі хвороби у спадок, крім того, при рецесивному типі спадкової анемії спленектомія зазвичай не дає бажаного ефекту, оскільки еритроцити продовжують;

- при аутоімунних анеміях показані також глюкокортикостероїди;

- у разі підвищення рівня заліза – його зниження з допомогою десферала.