Геморагічний інсульт у дітей перших місяців життя, Сучасні технології, Офіційний сайт

Тим часом питання надзвичайно актуальне через високий рівень інвалідизації та смертності маленьких пацієнтів, а також у зв'язку з тим, що у багатьох малюків встановити причину церебральної катастрофи неможливо.

Особливості геморагічних інсультів у дітей перших місяців життя:

прояв у формі масивних паренхіматозносу барахноїдальних крововиливів;
атипове початок з осередкової неврологічної симптоматики, зазвичай характерної для інфарктів мозку, з відстроченим приєднанням загальномозкових порушень;
несприятливий результат (смерть чи некурабельний неврологічний дефіцит);
складність прижиттєвого встановлення етіології крововиливів;
відсутність патоморфологічної верифікації можливих судинних мальформацій

Ми маємо 4 випадки тяжких геморагічних церебральних катастроф (паренхіматозно-субарахноїдальних крововиливів) у немовлят, госпіталізованих до Мінської ОДКБ у 2007–2013 роках. Захворювання розвинулося після закінчення неонатального періоду, на 31-35-й дні життя (у 2 пацієнтів), у 2 та 3 місяці. Оцінка за шкалою Апгар при народженні - 8-9 балів. Нейросонографія у ранньому неонатальному періоді відхилень від норми не виявила. У матері однієї дитини обтяжений акушерський анамнез.

Внутрішньочерепні крововиливи починалися з осередкової неврологічної симптоматики (моно- і геміпарези, парціальні судоми, в одного малюка - одностороннє ураження окорухового нерва). Загальмозкових порушень, характерних для апоплексії, спочатку не було, приєднувалися через 8–15 годин із бурхливим розвитком стовбурових симптомів та коматозного стану.

Прогресуюче порушення вітальних функцій у 3 дітейпризвело до мозкової смерті та наступного летального результату. Одна дитина вижила, але з вкрай тяжкими наслідками інсульту (апалічний та фармакорезистентний судомний синдроми).

У всіх 4 пацієнтів констатовано субарахноїдальні та великі внутрішньомозкові крововиливи, що захоплюють 1–2 частки однієї півкулі. Характер верифікований методами нейровізуалізації (МРТ у судинному режимі – 2, КТ – 2).

Етіологія апоплексії за життя встановлена лише в одного немовляти: енцефалотригемінальний ангіоматоз Стерджа-Вебера-Краббе. Патологічне дослідження в жодному разі даних, що підтверджують патологію церебральних судин, не виявило.

Випадок із практики

За кілька годин до цього тато заколисував дівчинку, поклав її на диван, сам ліг поряд і заснув. Коли немовля прокинулося, батько почав міняти підгузник і помітив, що у малюка права рука тремтить і менш рухлива за загальної рухової активності. Оскільки дорослий спав із дитиною на вузькому дивані, то запідозрив механічне здавлення.

У ЦРЛ дівчинку оглянули педіатр та невролог. Зазначалося помірне зниження рухової активності та м'язового тонусу правої руки. Відсутність загальномозкових порушень наводило на думку про млявий парез руки в результаті можливого позиційного здавлення. Загальні аналізи крові та сечі в нормі. Хірургічна патологія виключена. Змін на очному дні немає.

Вранці наступного дня невролог оглянув дівчинку вдруге. Поставлено синдромальний діагноз «гострий млявий парез правої руки неуточненого генезу» і організовано переведення в МОДКБ. діяльності, нетуге обвивання пуповиною навколошиї). Маса тіла при народженні 3750 г, оцінка за шкалою Апгар 8/9 балів, коло голови 36 см, розміри великого тім'ячко 1х1 см. Нейросонографія патології не виявила. Ранній неонатальний період протікав без ускладнень. З пологового будинку виписано з діагнозом «група ризику щодо розвитку патології центральної нервової системи та вродженої внутрішньоутробної інфекції». Регулярно спостерігалася педіатром; відхилень з боку соматичної сфери та темпів розвитку не було.

При вступі до приймального відділення МОДКБ немовля відразу оглянув черговий невролог; на той час дівчинка стала млявою, сонливою. Запідозрена церебральна патологія. Оскільки клінічний діагноз не був зрозумілим і існував ризик швидкого наростання неврологічної симптоматики, для постійного моніторингу дитину госпіталізували до відділення інтенсивної терапії та реанімації. Там з'явилися тенденція до розширення лівої зіниці та брадикардія (ЧСС — 90–95 ударів на хвилину), поверхневе дихання, що вказувало на прогресуючий церебральний процес. Проведено ендотрахеальну інтубацію. У загальному аналізі крові — лейкоцитоз 12,5х10 9 /л при ШОЕ 11 мм/год. Загальний аналіз сечі без патології. Рентгенографія, призначена для виключення черепно-мозкової травми, кістково-деструктивних змін не виявила. Офтальмолог на очному дні не виявив відхилень.

Таким чином, через добу від початку хвороби з'явилися симптоми дислокації мозку, що вказувало на вкрай несприятливий прогноз. Стан прогресивно погіршувався: розвинувся тетрапарез, відзначалися вдруге генералізовані судомні напади, що починаються з правої руки. Верифікований клінічний діагноз «паренхіматозно-субарахноїдальний крововилив лівої гемісфери (лобова та тім'яна частка)». Дівчинку оглянув дитячий нейрохірург, рекомендованаКонсервативна терапія.

Через дві доби від дебюту хвороби різко посилилася внутрішньочерепна гіпертензія: напружене, велике тім'ячко, що вибухає, 3х3 см, значне збільшення кола голови (42 см) — гостра гідроцефалія; виражений спонтанний горизонтальний ністагм. Поглиблення коми до 3-го ступеня. Повторна КТ головного мозку свідчила про гострий крововилив у ліву гемісферу з великим перифокальним набряком, компресією лівих відділів шлуночкової системи та зміщенням серединних структур на 1,5 см.

Ще через дві доби розвинулися клінічні критерії смерті мозку: позамежна кома з широкими зіницями, без фотореакцій, тотальна арефлексія, атонія, анальгезія, гіпотермія. Децеребраційні симптоми у вигляді розгинально-тонічної напруги кінцівок свідчили про стискання ствола, чому відповідали порушення вітальних функцій: «полярні» коливання артеріального тиску, аритмія. Наростали запальні зміни у крові (лейкоцитоз 14,2х10 9 /л зі зрушенням формули вліво, ШОЕ 60 мм/год) — супутники геморагічних інсультів. Динамічний огляд очного дна виявив "білі" диски зорових нервів, це вказувало на їхню атрофію. В наявності поліорганна недостатність (дихальна, серцева, ниркова). Прогресували всі неминучі симптоми термінального стану, де дівчинка перебувала ще тиждень. Фактично весь цей час вона була мертвою, тому що життя людини асоціюється з життєздатністю мозку.

Етіологічним чинником апоплексії, найімовірніше, стала артеріовенозна аневризма чи інша судинна мальформація. Однак це припущення довести не було можливим через крайню тяжкість стану та нетранспортабельності дитини (МР-ангіографія пацієнтам МОДКБ на той час проводилася в інших клініках). Усеінші можливі причини хвороби (у т. ч. захворювання серця, крові, антифосфоліпідний синдром) були виключені.

Заключний клінічний діагноз: спонтанний паренхіматозно-субарахноїдальний крововилив лобової та тім'яної часткою зліва.

Ускладнення основного захворювання: набряк та дислокація головного мозку. Кома 4-го ступеня. Поліорганна недостатність.

Патолого-анатомічний діагноз: внутрішньомозковий та субарахноїдальний крововилив лобової та тім'яної часткою зліва. Субкортикальні некрози кори великих півкуль мозку. Причину крововиливу встановити не вдалося.

складність діагностики - дебют хвороби з парезу правої руки та атипових парціальних судом з відсутністю характерних для геморагічного інсульту загальномозкових порушень;
наявність клінічних критеріїв смерті всього через 4,5 діб;
неможливість верифікувати етіологію апоплексії за життя і після смерті.

"Замаскована" апоплексія, яка практично "вимкнула" ліву гемісферу, не залишила шансів на виживання. Відстрочений розвиток загальномозкових порушень із позамежною комою та мозковою смертю, на нашу думку, мав єдину причину: розрив мозкової судини.

Вважаємо, що збіг клінічного та патолого-анатомічного діагнозів повний, незважаючи на те, що патогістологічне дослідження не виявило судинної мальформації. За наявності субкортикальних некрозів кори великих півкуль, що морфологічно характеризує смерть мозку, ймовірність виявити в мозковому детриті будь-які аномалії зведено до нуля. Якщо причина крововиливу не встановлена, то прийнято використовувати термін «спонтанне» — це відбилося у заключному клінічному діагнозі.

Сподіваємося, що наведений досвід діагностики геморагічнихцеребральних катастроф у дітей перших місяців життя виявиться корисним не тільки для неврологів, а й для педіатрів, лікарів загальної практики, нейрохірургів, гематологів, генетиків та інших фахівців, тому що інсульт – мультидисциплінарна проблема

Зінаїда Чуйко, доцент кафедри загальної лікарської практики БелМАПО, кандидат мед. наук;

Світлана Хітро, завідувачка неврологічного відділення Мінської обласної дитячої клінічної лікарні.