Гідроцефалія

Гідроцефалія(від др.-грец. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова»),водянка головного мозку— захворювання, що характеризується надмірним скупченням цереброспінальної рідини в шлуночковій системі головного внаслідок утруднення її переміщення від місця секреції (шлуночки головного мозку) до місця абсорбції в кровоносну систему (субарахноїдальний простір) -оклюзіонна гідроцефалія, або в результаті порушення абсорбції -арезорбтивна гідроцефалія.

ГідроцефаліяМКБ-10МКБ-10-КММКБ-9OMIMDiseasesDBMedlinePluseMedicineMeSH

череп хворого на гідроцефалію

G 91 91., Q 03 03.

G91 та G91.9

331.3 331.3, 331.4 331.4, 741.0 741.0, 742.3 742.3

123155, 236600, 236635, 307000, 615219, 236600, 615219, 123155, 236635 та 307000

6123

001571

neuro/161

D006849 та D006849

Гідроцефал- людина, яка страждає на гідроцефалію.

Зміст

У давній медичній літературі гідроцефалія описувалась рідко, хоча її існування та симптоматика були добре відомі. Батько медицини Гіппократ вважається першим лікарем, який спробував документувати лікування гідроцефалії. Він рекомендував трепанацію для лікування епілепсії, сліпоти та, можливо, гідроцефалії. За повідомленнями, греки лікували гідроцефалію, обвиваючи корою голову пацієнта та вставляючи її у трепанаційні отвори.

Гідроцефалія зустрічається у будь-якому віці, але найчастіше в ранньому дитячому, внаслідок різних причин: пухлин, запалення, черепно-мозкової травми, уроджених аномалій.

Гідроцефалія у новонародженого може бути обумовлена родовою черепно-мозковою травмою, перенесеними матір'ю під час вагітності на інфекційні захворювання (цитомегаловірусна інфекція), що призводять до порушення роботи шлуночкової системи головного мозку плода. Це, у свою чергу, призводить до утруднення циркуляції ліквору та/або його надлишкової продукції. Крім вродженої гідроцефалії, може розвинутись (найчастіше в перші місяці життя новонародженого) і набута гідроцефалія після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій і т.д.

Порушення циркуляції цереброспінальної рідини веде до підвищення внутрішньочерепного тиску та так званого гіпертензійно-гідроцефального синдрому. В результаті тиску на ділянки мозку починає знижуватися зір, виникають судоми, здавлювання стовбура головного мозку проявляється окоруховими розладами (косоокість, парез погляду вгору (симптом «західного сонця»)), слабкість у верхніх і нижніх кінцівках. Це може призвести до смерті, грубих неврологічним розладам, зниження інтелектуальних здібностей.

Форми гідроцефалії поділяють на: відкриту (сполучену) і закриту (оклюзійну), зовнішню та внутрішню; за течією гостру та хронічну, компенсовану та декомпенсовану. Відкрита форма характерна розширенням всіх шлуночкових систем мозку та відсутністю перешкоди для струму цереброспінальної рідини у всій лікворній системі. При закритій формі – порушення лікворотоку всередині шлуночкової системи може бути пов'язане з аномаліями її розвитку, спайковими процесами, новоутвореннями. Порушення комунікації цереброспінальної рідини можливе на різних рівнях: рівні отвору Монро, III шлуночка, водопроводу мозку, отворів Лушки та Мажанді, великого потиличного отвору. При зовнішній формі рідина накопичується всубарахноїдальний простір, при внутрішній - у шлуночках мозку. Відкрита форма гідроцефалії може бути зовнішньою та внутрішньою, а оклюзійна форма зазвичай є внутрішньою. При відкритій зовнішній формі переповнюються та розширюються субарахноїдні простори. При відкритій внутрішній формі різка дилатація шлуночкової системи та витончення речовини мозку.

Найбільш характерна ознака гідроцефалії у новонароджених - випереджальний ріст кола голови, що призводить до візуально добре визначається гідроцефальної форми черепа, сильно збільшеного в обсязі. Ознакою гідроцефалії служать вибухаючий напружений джерельце, часте закидання голови, зміщення очних яблук до низу. У місцях, де не відбулося нормального зрощення кісток черепа, можуть утворитися округлі пульсуючі випинання. Нерідко виникають косоокість і ністагм. Відзначається висока збудливість через головний біль, дитина погано їсть, часто плаче, її рве, він млявий. Іноді можна помітити зниження зору та слуху.

Для гідроцефалії у старшому віці характерні головний біль, особливо вранці, нудота і блювання на висоті головного болю, запаморочення; розміри голови не збільшено. На рентгенограмах черепа відзначається руйнація турецького сідла, посилення пальцевих утисків. Найбільш інформативними є магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія, що виявляють різко збільшені шлуночки головного мозку.

Основний метод лікування гідроцефалії – хірургічний. Для зниження внутрішньочерепного тиску як терапевтичний захід призначають діуретики.

Шунтування

З 50-х років XX століття стандартним методом лікування будь-якої форми гідроцефалії була операція, що шунтує, для відновлення руху лікворної рідини. Після трепанації черепа один кінець шунта, що закінчуєтьсярентгеноконтрастним катетером, проводиться в порожнину розширеного шлуночка. Проміжна найдовша частина, виготовлена з силікону, розташовується підшкірно. Дистальний кінець, який також має катетер, відкривається в черевній або грудній порожнині, що забезпечує дренування. Шунт забезпечений насосом, що автоматично регулює тиск спиномозкової рідини [3] [4].. Починаючи з середини 80-х значне місце в лікуванні гідроцефалії стали займати ендоскопічні операції.

Лікування оклюзійної гідроцефалії за допомогою шунтування досить ефективне, проте, за даними різних джерел, ускладнення при цій операції становлять 40-60% випадків. При цьому, залежно від причини, що викликала дисфункцію, весь шунт або його частини мають бути замінені. Як показує досвід, найчастіше ускладнення, що потребують ревізії шунта, виникають у період від шести місяців до одного року після операції. Більшість пацієнтів, яким проведено операцію, що шунтує, змушена перенести кілька хірургічних втручань протягом життя. У будь-якому випадку, як мінімум, слід очікувати на дві або більше ревізій — адже дитина росте. Після шунтуючих операцій пацієнт стає шунтзалежним, тобто все його подальше життя залежатиме від роботи шунта.

Ускладнення шунтуючих операцій

Оклюзія (закупорка) як у шлуночках головного мозку, так і в черевній порожнині.
Інфікування шунта, шлуночків мозку, мозкових оболонок.
Механічні ушкодження шунту.
Гіпердренування (швидке скидання ліквору зі шлуночків) часто супроводжується урвищем конвекситальних вен та утворенням гематом.
Гіподренування (повільний відтік із шлуночків) - операція в такому разі неефективна.
Розвиток епілептичного синдрому,пролежні органів черевної порожнини та ін.

Зовнішні дренуючі операції

Це метод виведення ліквору зі шлуночків головного мозку зовні, застосовується як міра розпачу, що супроводжуються найбільшою кількістю ускладнень, особливо підвищується ризик інфікування.

Ендоскопічне лікування гідроцефалії

В даний час ендоскопічне лікування гідроцефалії є пріоритетним напрямом у світовій практиці нейрохірургії. Види оперативних ендоскопічних втручань при гідроцефалії:

ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна III шлуночка,
акведуктопластика,
вентрикулокістоцистерностомія,
септостомія,
ендоскопічне видалення внутрішньошлуночкової пухлини головного мозку,
ендоскопічна установка шунтуючої системи

Інші види оперативних втручань поки не знайшли широкого застосування у клінічній практиці.

Ендоскопічна вентрикулоцистерностомія дна ІІІ шлуночка

Ця операція знайшла широке застосування та займає близько 80% нейроендоскопічних операцій при гідроцефалії. Метою операції є створення шляхів відтоку рідини із шлуночкової системи головного мозку (III шлуночка) до цистерн головного мозку, через шляхи яких відбувається реабсорбція (всмоктування) рідини як у здорової людини.

Показання до операції:

первинна операція при оклюзійній гідроцефалії з рівнем оклюзії від задніх відділів третього шлуночка та дистальніше;
альтернативна операція при ускладненнях шунтуючих операцій з видаленням раніше встановленої шунтуючої системи (замість операції «ревізії шунтуючої системи»);
посттравматична гідроцефалія;
змішана гідроцефалія (внутрішня та зовнішня);
операція вибору при видаленні шунтуючої системи для досягнення шунтнезалежності;

Переваги операції в порівнянні з класичними шунтами:

операція відновлює фізіологічний (як у здорової людини) ліквороток із шлуночкової системи мозку до базальних цистерн;
відсутня імплантація чужорідного тіла (шунтуючої системи) в організм і таким чином виключаються пов'язані з ним проблеми (інфекція, мальфункція, необхідність ревізій);
значно нижчий ризик гіпердренування та пов'язаних з ним ускладнень (субдуральні гематоми, гідроми тощо);
менша травматичність операції;
операція економічно ефективніша для лікувальних закладів;
покращення якості життя.

Оперативне втручання - фактично єдиний метод боротьби із захворюванням. Медикаментозні методи в більшості випадків можуть лише уповільнити перебіг хвороби, але не усувають першопричину захворювання. У разі успішної операції можливо практично повне одужання з поверненням до нормального життя.

Прогноз при гідроцефалії залежить від причини та часу встановлення діагнозу та призначення адекватного лікування. Діти, які отримали лікування, можуть прожити нормальне життя з невеликими, якщо такі взагалі будуть проявлятися, обмеженнями. У деяких випадках може відбутися порушення мовної функції. Проблеми з інфекцією шунту або збоєм можуть вимагати хірургічної переустановки шунта.

Недопущення інфекційних захворювань матері під час вагітності, крайня обережність при прийомі будь-яких медикаментів під час вагітності та попередження нейроінфекцій у дитячому віці. Скринінгове УЗД дослідження вагітних жінок та новонароджених дітей.

В данийДіагноз «гіпертензійно-гідроцефальний синдром» є одним з найбільш поширених діагнозів, які ставляться дитячими невропатологами. Однак у більшості випадків має місце надмірна діагностика, і дитині не потрібно ніякого медикаментозного лікування. При постановці такого діагнозу потрібен постійний контроль за розвитком дитини: насамперед необхідно регулярно контролювати як зростання кола голови, так і величину шлуночків головного мозку (за допомогою нейросонографії). Значне відхилення показників вимірювань має стати негайним приводом докладного обстеження з допомогою МРТ мозку. Однак треба мати на увазі, що основним фактором є динаміка розвитку, незначні статичні відхилення від норми часто можуть бути обумовлені індивідуальним розвитком дитини і не повинні викликати паніку. Разом з тим, нормальним для кола голови новонародженого вважається діапазон 33,0-37,5 см. Найінтенсивніше коло голови збільшується в перші 3 місяці (близько 1,5 см щомісяця). Далі темпи зростання знижуються, і до року коло в середньому дорівнює 44,9 - 48,9 см).