Гіперхлоремічний метаболічний ацидоз

Основні причини метаболічного ацидозу

Високий аніонний інтервал

Кетоацидоз (діабет, хронічний алкоголізм, порушення харчування, голодування).
Токсини, що метаболізуються в кислоти:
Параацетальдегід (ацетат, хлорацетат).
Токсини, що викликають лактоацидоз: СО, ціаніди, залізо, ізоніазид.
Толуол (спочатку високий аніонний проміжок, подальша екскреція метаболітів нормалізує проміжок).

Нормальний аніонний інтервал

Шлунково-кишкові втрати НСО – (діарея, ілеостома, колоностома, фістули кишечника, застосування іонообмінних смол).
Уретеросігмоїдостомія, уретероїлеальний дренаж.
Ниркові втрати НСО3
Тубулоінтерстиціальна хвороба нирок.
Нирковий канальцевий ацидоз типи 1,2,4.
Прийом ацетазоламіду, CaCI, MgSO4.
Парентеральне введення аргініну, лізину, NH CI.
Швидке запровадження NaCI.
Толуол (пізні прояви)

Гіперхлоремічний метаболічний ацидоз

Причини гіперхлоремічного метаболічного ацидозу

Екзогенне навантаження соляною кислотою, хлоридом амонію, хлоридом аргініну. Виникає при попаданні в організм кислих розчинів (соляної кислоти, хлористого амонію, метіоніну).
Втрата бікарбонатів чи розведення крові. Найчастіше спостерігають при захворюваннях ШКТ (важка діарея, фістула підшлункової залози, уретеросигмоїдостомія), коли відбувається заміщення позаклітинних бікарбонатів хлоридами (міліеквівалент на міліеквівалент), оскільки нирки затримують натрію хлорид, прагнучи до збереження. У цьому варіанті ацидозу аніонний проміжок (АП) завжди відповідає нормальним значенням.
Зменшення секреції кислот ниркою. При цьому також спостерігаютьпорушення реабсорбції бікарбонату нирками. Перелічені зміни розвиваються внаслідок порушення секреції Н+ у ниркових канальцях або за недостатньої секреції альдостерону. Залежно від рівня порушення розрізняють проксимальний нирковий канальцевий ацидоз (ПКА) (тип 2), нирковий дистальний канальцевий ацидоз (ДКА) (тип 1), канальцевий ацидоз типу 4 при недостатній секреції альдостерону або резистентність до нього.

Проксимальний нирковий канальцевий метаболічний ацидоз (тип 2)

Як основна причина проксимального канальцевого ацидозу розглядають порушення здатності проксимальних канальців до максимальної реабсорбції бікарбонатів, що призводить до підвищеного надходження їх у дистальний відділ нефрону. У нормі в проксимальних канальцях реабсорбується все кількість бікарбонату (26 мекв/л), що профіструвався, при проксимальному канальцевому ацидозі - менше, що призводить до виділення з сечею надлишку бікарбонату (сеча лужна). Нездатність нирок до повної його реабсорбції призводить до встановлення нового (нижчого) рівня бікарбонату в плазмі, що й визначає зниження рН крові. Цей рівень бікарбонатів, що знову встановився в крові, тепер вже повністю реабсорбується ниркою, що проявляється зміною реакції сечі з лужною на кислу. Якщо в цих умовах ввести хворому бікарбонат для того, щоб значення його в крові відповідали нормальним, сеча знову стане лужною. Цю реакцію використовують із метою діагностики проксимального канальцевого ацидозу.

Крім дефекту реабсорбції бікарбонату, у хворих на проксимальний канальцевий ацидоз часто виявляють інші зміни функції проксимальних канальців (порушення реабсорбції фосфатів, сечової кислоти, амінокислот, глюкози). Концентрація К+ у крові, як правило, нормальна аботрохи знижена.

Основні захворювання, при яких розвивається проксимальний канальцевий ацидоз:

синдром Фанконі первинний або в рамках генетичних сімейних захворювань (цистиноз, хвороба Вестфаля-Вільсона-Коновалова, тирозинемія і т.д.),
захворювання нирок (нефротичний синдром, множинна мієлома, амілоїдоз, синдром Гужеро-Шегрена, пароксизмальна нічна гемоглобінурія, тромбоз ниркової вени, медулярна кістозна хвороба нирок, при трансплантації нирок);
прийом сечогінних препаратів - ацетазоламід та ін.

Дистальний нирковий канальцевий метаболічний ацидоз (тип 1)

При дистальному нирковому канальцевому ацидозі на відміну проксимального канальцевого ацидозу здатність реабсорбувати бікарбонат не порушена, проте відбувається зниження секреції Н+ в дистальних канальцях, внаслідок чого рН сечі не знижується менше 5,3, в той час як мінімальні значення рН сечі в нормі складають 4,5-5,0.

Через порушення функції дистальних канальців хворі з дистальним нирковим канальцевим ацидозом не в змозі повністю виділяти Н+, що призводить до необхідності нейтралізувати іони водню, що утворюються в процесі метаболізму, за рахунок бікарбонату плазми. В результаті рівень бікарбонату в крові найчастіше трохи знижується. Нерідко у хворих на дистальний нирковий канальцевий ацидоз ацидоз не розвивається, і цей стан називають неповним дистальним нирковим канальцевим ацидозом. У цих випадках виділення Н+ повністю відбувається за рахунок компенсаторної реакції нирок, що проявляється у збільшеному утворенні аміаку, який виводить надлишок іонів водню.

У хворих з дистальним нирковим канальцевим ацидозом, як правило, виникає гіпокаліємія, розвиваються супутні ускладнення (уповільнення росту,схильність до нефролітіаз, нефрокальциноз).

Основні захворювання, у яких розвивається дистальний нирковий канальцевий ацидоз:

системні захворювання сполучної тканини (хронічний активний гепатит, первинний цироз печінки, тиреоїдит, фіброзуючий альвеоліт, синдром Гужеро-Шегрена);
нефрокальциноз на фоні ідіопатичної гіперкальціурії; гіпертиреоз; інтоксикації вітаміном D; хвороби Вестфаля-Вільсона-Коновалова; хвороби Фабрі; захворювання нирок (пієлонефрит; обструктивні нефропатії; трансплантаційні нефропатії); вживання ліків (амфотерицин, анальгетики; препарати літію).

Для диференціального діагнозу проксимального ниркового канальцевого ацидозу та дистального ниркового канальцевого ацидозу використовують проби з навантаженням бікарбонатом та амонієм хлоридом.

У хворого на проксимальний нирковий канальцевий ацидоз при введенні бікарбонату рН сечі збільшується, а у хворого на дистальний нирковий канальцевий ацидоз цього не відбувається.

Пробу з навантаженням амонію хлоридом (див. «Методи обстеження») проводять, якщо ацидоз виражений помірно. Хворому вводять амонію хлорид у дозі 0,1 г/кг маси тіла. Протягом 4-6 годин концентрація бікарбонату в крові знижується на 4-5 мекв/л. У хворих на дистальний нирковий канальцевий ацидоз рН сечі залишається вище 5,5, незважаючи на зниження вмісту бікарбонату плазми; при проксимальному нирковому канальцевому ацидозі так само, як і у здорових осіб, рН сечі знижується менше 55 (частіше нижче 50).

Канальцевий метаболічний ацидоз при недостатній секреції альдостерону (тип 4)

Гіпоальдостеронізм, як і порушення чутливості до альдостерону, розглядають як причину розвитку проксимального ниркового канальцевого ацидозу, який завжди протікає згіперкаліємією. Це пояснюється тим, що альдостерон у нормі збільшує секрецію як К-, так і Н-іонів. Відповідно при недостатній продукції цього гормону, навіть в умовах нормальної величини ШКФ, виявляються гіперкаліємія та порушення закислення сечі. При обстеженні хворих виявляють гіперкаліємію, що не відповідає ступеню ниркової недостатності, та підвищення рН сечі з порушеною реакцією на навантаження амонієм хлоридом (як при дистальному нирковому канальцевому ацидозі).

Діагноз підтверджують виявленням низьких значень альдостерону та реніну у сироватці крові. Крім того, рівень альдостерону в крові не збільшується у відповідь на обмеження натрію або зниження об'єму циркулюючої крові.

Представлений симптомокомплекс відомий як синдром селективного гіпоальдостеронізму або при одночасному виявленні зниженої продукції реніну нирками як гіпоренінемічний гіпоальдостеронізм з гіперкаліємією.

Причини розвитку синдрому:

ураження нирок, особливо у стадії хронічної ниркової недостатності,
ліки – НПЗЗ (індометацин, ібупрофен, ацетилсаліцилова кислота), гепарин натрію;
інволютивні зміни нирок та надниркових залоз у старечому віці.