Гіпертензійно-гідроцефальний синдром та гідроцефалія
Гіпертензійно-гідроцефальний синдром - патологічний синдром, що характеризується збільшенням вмісту цереброспінальної рідини (ЦСЖ) у порожнині черепа з підвищенням внутрішньочерепного тиску (ВЧД), що проявляється певними клінічними ознаками, що відображають формування гідроцефалії.
Схема патогенезу гіпертензійно-гідроцефального синдрому
I. Анамнестичні: наявність факторів, що обтяжують розвиток дитини в анте- та інтранатальному періодах або що передують розвитку гіпертензійно-гідроцефального синдрому; враховуються вік появи, швидкість наростання та тривалість періоду внутрішньочерепної гіпертензії.
1. Синдром підвищення внутрішньочерепного тиску (гіпертензійний): головний біль, найбільш виражений в ранкові години в момент пробудження, нудота, блювання, напруга і вибухання тім'ячків, диплопія в горизонтальній площині (парез м'язів, що іннервуються нервом, що відводить); при вираженому підвищенні внутрішньочерепного тиску можливі розлад свідомості (сомнолентність, сопор, кома) та вісцеровегетативні порушення.
2. Гндроцефальний синдром: збільшення кола черепа, порушення пропорцій голови і тіла, розбіжність швів, стоншення кісток черепа, збільшення розмірів великого тім'ячка, аномалії розвитку лицьового скелета, при перкусії черепа звук «тріснутого горщика»; у неврологічному статусі - симптом «західного сонця», поразка зорового, що відводить нервів, спастичні парези і паралічі, затримка регресу рефлексів автоматизму новонароджених, загальне відставання психічного розвитку за хорошої безпеки окремих психічних функцій.
3. Симптомокомплекс дислокації речовини мозку зі стисненням стовбурових структур: окорухові розлади, порушення дихання, тонічні судоми,прогресуюче пригнічення свідомості при здавленні верхніх відділів стовбура, симптом Кохера-Кушинга (артеріальна гіпертензія та брадикардія).
• очне дно – деколоризація диска зорового нерва при його частковій атрофії, застійні зміни при швидкому прогресуванні процесу;
• діафаноскопія (трансілюмінація черепа) – виявлення гідроцефалії та субдуральної гігроми;
• оглядова рентгенографія черепа – вторинні кісткові зміни та розбіжності швів;
• пневмоенцефалографія – стан шлуночкової системи;
• радіонуклідна цистернографія – дослідження лікворного тиску та ліквородинаміки;
• ехоенцефалографія (нейросонографія) – розміри бічних та І! шлуночків, вираженість внутрішньочерепної гіпертензії;
• комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, радіонуклідна сцинтиграфія – ступінь та особливості гідроцефалії та виявлення органічного церебрального процесу.
Диференціальний діагноз проводиться з метою уточнення причини, що спричинила гіпертензійно-гідроцефальний синдром. У ранньому віці найбільше значення має встановлення ролі гідроцефалії. У дітей перших місяців життя часто неможливо провести чітку межу між гідроцефалією та перинатальною енцефалопатією. Стійкий гіпертензійно-гідроцефальний синдром швидко призводить до розвитку гідроцефалії. Також необхідне проведення диференціального діагнозу з рахітом та сімейною макроцефалією.
Диференціальний діагноз вродженої та набутої гідроцефалії
| Вроджена гідроцефалія | Отримана гідроцефалія |
| Збільшення розмірів голови до кінця 1-2-го місяця життя (рідше - при народженні) більш ніж на 2 см в порівнянні з нормою | Прояви гідроцефалії розвиваються пізніше, їм передуютьнейроінфекції, травма та інші причини |
| Гідроцефальна форма черепа, прогресуюча розбіжність черепних швів, збільшення тім'ячків, стійкий симптом Грефе, спастичний парез ніг, меншою мірою - рук | У клініці переважають прояви підвищення внутрішньочерепного тиску, у неврологічному статусі – осередкова неврологічна симптоматика, характер якої визначається причиною гідроцефалії. Збільшення та деформації черепа не виражені. Грубі порушення психіки не характерні |
| Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, ехоенцефалографія, діафаноскопія виявляють гідроцефалію | Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, ехоенцефалографія можуть виявити, крім гідроцефалії, об'ємний процес та інші захворювання. За допомогою діафаноскопії при народженні гідроцефалію не виявляється |
| Очне дно - деколоризація диска зорового нерва | Очне дно – розвитку атрофії передують застійні зміни |
Зразок формулювання діагнозу: загальна вроджена гідроцефалія, відкрита, гіперсекреторна форма, стадія субкомпенсації, нижній спастичний парапарез.
Класифікація гідроцефалії з гіпертензійно-гідроцефальним синдромом
| За часом виникнення | - вроджена |
- набута
- оклюзійна або закрита
- арезорбтивна з порушенням всмоктування ліквору;
- Змішана
- Внутрішня (скупчення ліквору в шлуночках мозку);
- загальна
- Компенсована
Класифікація вродженої гідроцефалії (В.Р.Пурін та Т.П.Жукова, 1976)
1. Конституційна форма (сімейна транзиторна гідроцефалія).
2. Пухлини - папілома судинних сплетень; пухлини, що спричиняють порушення прохідності лікворних комунікацій.
3. Гідроцефалії, зумовлені дією несприятливих факторів на плід у внутрішньоутробному періоді розвитку:
а) зумовлені вродженим сифілісом;
б) зумовлені вродженим токсоплазмозом;
в) обумовлені генералізованою цитомегаловірусною інфекцією;
г) обумовлені іншими впливами на плід у внутрішньоутробному періоді:
• оклюзія водопроводу мозку;
• оклюзія отворів IV шлуночка.
4. Гідроцефалія у дітей, які перенесли внутрішньочерепну травму при народженні:
• оклюзія водопроводу мозку.
Б. Гідроцефалії, пов'язані зі spina bifida або черепно-мозковими грижами.
Діагностична програма для виявлення гіпертензійно-гідроцефального синдрому у структурі гідроцефалії
• збирання анамнезу з акцентом на тимчасові прояви перших ознак гіпертензійно-гідроцефального синдрому та попередніх хворобливих станів;
• оцінка антропометричних даних дитини (коло черепа, пропорції голови і тіла, відповідність фізичного розвитку віку);
• оцінка соматичного статусу (форма черепа, аномалії лицьового скелета, хребта, відсутність ознак рахіту, стан тім'ячків, шкірних покривів, ріст волосся на голові, наявність дихальної, серцево-судинної недостатності та іншої патологіївнутрішніх органів);
• оцінка неврологічного статусу (затримка психічного, моторного розвитку; ураження черепних нервів, насамперед окорухових; спастичні парези, паралічі; мозочкова атаксія; тремтіння, судоми; наявність церебральних та спинно-мозкових гриж);
• діафаноскопія – виявлення розширення субарахноїдального простору, поренцефалії та ступеня витончення мозкової речовини;
• очне дно – виявлення атрофії, застійних чи запальних змін;
• ехоенцефалографія – оцінка стану шлуночкової системи, внутрішньочерепного тиску та виключення об'ємного процесу.
• оглядова рентгенографія черепа та шийного відділу хребта – виявлення вторинних кісткових змін та аномалій розвитку;
• дослідження ліквору з реєстрацією внутрішньочерепного тиску (у тому числі його моні
торинг протягом кількох годин) та оцінкою стану ліквородинаміки (у тому числі із введенням контрастних речовин та радіонуклідною цистернографією); необхідно враховувати протипоказання до люмбальної пункції (при об'ємному процесі та дислокаційному синдромі);
• комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, радіонуклідна сцинтиграфія – стан шлуночкової системи та виявлення органічного процесу в ЦНС;
• серологічні, цитологічні дослідження крові, ліквору при підозрі на вроджений сифіліс, токсоплазмоз, цитомегаловірусну інфекцію.
Алгоритм лікувально-організаційних заходів при гіпертензійно-гідроцефальному синдромі
| Організаційні заходи | 1.Визначення причини захворювання, його патогенетичних механізмів |
2. Виявлення провідних симптомів захворювання та організація коригуючої терапії
3. Організація догляду та режиму
2. Зниження внутрішньочерепної гіпертензії консервативне:
б) зниження обсягу мозкової тканини – осмотичні діуретики (маніт, гліцерин), стабілізація мембран засобами, що блокують вільні радикали (токоферол, аскорбінова кислота, дексаметазон, барбітурати)
Ця терапія протипоказана при компенсованій формі гідроцефалії - оперативне:
а) ліквідація причини обструкції лікворних шляхів (видалення пухлини тощо);
б) створення додаткових шляхів відтоку (вентрикулоцистерностомія, вентрикулоперитонеальне шунтування), протипоказання – поточний запальний процес із підвищенням цитозу та білка (вище 0,4 г/п) у лікворі
(3 курси з 4-6 сеансів, разова доза 30-50-75 Р) з впливом на праву та ліву скронево-тім'яні області поперемінно
4. При настанні стійкої компенсації гіпертензійно-гідроцефального синдрому терапія визначається характером залишкових явищ (психостимулятори, що розсмоктують, загальнозміцнюючі засоби).
2. Нормалізація внутрішньочерепного тиску зі зменшенням чи зникненням клініки гіпертензійно-гідроцефального синдрому
3. Нормалізація картини очного дна
4. Зменшення внутрішньочерепної гіпертензії за даними ЕхоЕГ
5. Зменшення виразності неврологічних порушень за клінічними даними, результатами комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії
Подальша реабілітація та диспансеризація дітей визначаються причиною, що спричинила гіпертензійно-гідроцефальний синдром. Необхідно оберігати дітей від факторів, що сприяють порушенню ліквородинаміки, сонячної інсоляції, бігу, стрибків, перекидів. Зрив компенсації можуть викликати черепно-мозкові травми, інфекційні захворювання, токсичні дії. У оперованих дітей має бути встановлений контроль за функцією дренажної системи.