Гіпотиреоз
ГІПОТИРЕОЗ
Вроджений гіпотиреоз(кретинізм). Етіологія та патогенез. Вроджений первинний гіпотиреоз розвивається у зв'язку з відсутністю щитовидної залози або внутрішньоутробним її ушкодженням (гіпоплазія, дистопія) внаслідок токсикозу вагітності, перенесених інфекцій під час вагітності, дисфункції щитовидної залози матері, внаслідок дії на плід радіації, алкоголю, наркотиків. Вторинний та третинний гіпотиреоз розвивається при внутрішньоутробному пошкодженні ЦНС.
Клінічна картина. Прояви вродженого гіпотиреозу різноманітні і залежить від ступеня дефіциту тиреоїдних гормонів, у зв'язку з чим виділяють легку, среднетяжелую і важку (мікседема) форми захворювання. При тяжкій формі вже при народженні або в перші місяці життя можуть бути виражені симптоми захворювання: велика маса тіла при народженні, млявість, грубий голос, пізніше відпадання пуповинного залишку, жовтяниця, що затягнулася. При помірному дефіциті гормонів симптоми з'являються в 5-6 місяців (при природному вигодовуванні), або з моменту введення догодовування (при змішаному вигодовуванні), або при перекладі на штучне вигодовування. Характерні відставання в психічному та фізичному розвитку, типова форма особи: широке і запале перенісся, набряк повік, збільшення мови. Діти пізно починають тримати голову, сидіти та ходити, відрізняються млявістю, адинамічністю. Пізно прорізуються зуби та закриваютьсяджерельця. Характерні сухість, мармуровість, ксантохромія шкіри, ламкість та випадання волосся, виражена м'язова гіпотонія, грубість голосу, іноді дистрофічні зміни нігтів. Набряк підшкірного жирового шару більш виражений у над-і підключичних просторах, на обличчі, в області кистей та стоп. Постійними є зміни серцево-судинної системи: розширення меж серцевої тупості, глухість тонів серця, брадикардія, зниження артеріального тиску. Характерні запори, рідкісне сечовипускання, збільшення печінки. При тривалому перебігу захворювання, крім відставання у зростанні, з'являються хондродистро-фіческіе зміни скелета. Щитовидна залоза не пальпується або збільшена (при ензимопатії). Для вторинного вродженого гіпотиреозу характерним є поєднання вогнищевих змін з боку нервової системи, симптомів гіпотиреозу та змін, пов'язаних зі зниженням активності тропних гормонів гіпофіза (соматотропний, адренокортикотропний).
Діагноз. Вроджений гіпотиреоз діагностувати не важко, проте нерідкі діагностичні помилки, коли при вродженому гіпотиреозі ставлять діагноз рахіту, хвороби Дауна, хондродистрофії, вродженої вади серця. Серед додаткових ознак найбільш показові для гіпотиреозу гіперхолестери-немія, гіперпротеїнемія, диспротеїнемія (підвищення вмісту а- та р-глобулінів, зниження у-глобулінів), зниження активності лужної фосфатази, зниження рівня цукру в крові, відставання кісткового віку, зміни на ЕКГ зубцяТ,зниження вольтажу зубцяР,подовження інтервалуР - Q),анемія, зниження кількості Т, Тз, підвищення ТТГ (при первинному гіпотиреозі).
Прогноз. Визначається своєчасністю діагностики, адекватністю та регулярністю лікування.
Лікування. Протягом усього життя проводитьсяпрепаратами щитовидної залози (тиреоїдин, трийод-тиронін, L-тироксин), доза яких підбирається індивідуально. Застосовуються вітаміни, церебролізин, амінолон, глутамінова кислота, за показаннями – антианемічна та антирахітична терапія. У дієті необхідно збільшити кількість білків, зменшити кількість продуктів, багатих на холестерин.
Придбаний гіпотиреоз.Етіологія та патогенез. Придбаний гіпотиреоз може виникнути при ураженні щитовидної залози (первинний), гіпофіза (вторинний) та гіпоталамуса (третинний). Первинний гіпотиреоз розвивається після струм-ектомії, при тиреоїдиті (гострий, хронічний), передозуванні тиреостатичних засобів, при вузловому зобі, ендемічному та спорадичному зобі. Розвиток гіпотиреозу можливий при ураженні щитовидної залози специфічним процесом (туберкульоз, актиномікоз), частих інфекційних захворюваннях та хронічних інтоксикаціях. Вторинний та третинний гіпотиреоз виникає після травм черепа, нейроінфекцій, при пухлинному процесі у гіпофізі або гіпоталамусі. При цьому може спостерігатись зниження рівня тропних гормонів гіпофіза (СТГ, ГТГ, АКТГ).
Клінічна картина. Основні симптоми набутого гіпотиреозу - це відставання у фізичному та статевому розвитку, зміни з боку ЦНС (уповільнена мова, уповільнене мислення, депресія, байдужість, забудькуватість). В органах відзначаються порушення, аналогічні вродженому гіпотиреозу. При набутому гіпотиреозі частіше зустрічаються легкі та середньоважкі форми.
Діагноз. Для підтвердження діагнозу набутого гіпотиреозу використовують дослідження, що вказані при діагностиці вродженого гіпотиреозу. Необхідно провести імунологічне дослідження, оскільки набутий гіпотиреоз нерідко виникає у зв'язку з тиреоїдитом. У цьому випадку показаноультразвукове дослідження щитовидної залози При початкових проявах набутого гіпотиреозу у хворого можуть переважати зміни з боку однієї системи, що призводить до різноманітних помилкових діагнозів (патологія з боку серця, шлунково-кишкового тракту, нирок). Іноді дитину довго обстежують у пошуках причини анемії.
Прогноз. При правильно призначеному лікуванні сприятливий.
Лікування. Препарати щитовидної залози, при багатьох формах набутого гіпотиреозу, їх необхідно приймати протягом усього життя.