Гістіоцитоз у дітей
Гістіоцитоз у дітейє групою різнорідних захворювань з тяжкими клінічними проявами. До їхньої характерної групуючої ознаки відносять значну проліферацію моноцитів і макрофагів, що походять з кісткового мозку. Незважаючи на подібність клінічної картини захворювань, у кожному випадку важливою є точна діагностика з метою оптимізації лікування.
В даний час розроблена класифікаціягістіоцитозудитячого віку, заснована на даних гістологічного дослідження, тому обстеження будь-якої дитини з підозрою на гістіоцитоз включає обов'язкову біопсію. У ряді випадків з метою діагностики використовують електронну мікроскопію чи імунологічні методи.
На підставі патоморфологічного дослідження виділено три класи гістіоцитозу дитячого віку. Найбільш поширений варіант, званий раніше гістіоцитоз X, віднесений до I класу; він включає еозинофільну гранульому, хворобу Хенда-Шюллера-Крісчена, синдром Летмерепа-Сіве, які були об'єднані в гістіоцитоз із клітин Лангерганса.
Слід нагадати, що у нормі клітинамиЛангергансаназивають АПК шкіри. Характерною особливістю всіх форм гістіоцитозу з клітин Лангерганс служить клональна проліферація клітин моноцитарного паростка кровотворення з гранулами Бірбека, що визначаються за допомогою електронно-мікроскопічного дослідження. Це цитоплазматичні гранули як тенісної ракетки. Додатковим значущим діагностичним маркером є наявність поверхневих CDla-позитивних клітин. Співвідношення патологічних клітинЛангерганса, а також лімфоцитів, нейтрофілів, моноцитів та еозинофілів у біоптаті може бути різним.
Гістіоцитоз II класу у дітейхарактеризується накопиченням АПК (макрофагів). УНа відміну від клітин Лангерганса останні не мають гранул Бірбека та поверхневих CDla-позитивних клітин. До II класу відносять сімейний еритрофагоцитарний лімфогістіоцитоз, успадкований за аутосомно-рецесивним типом, та інфекційний гемофагоцитарний синдром. У першому випадку було виявлено кілька типових генетичних мутацій.
Характерною особливістюгістіоцитозу II класуслужить дисеміноване ураження різних органів і систем з інфільтрацією активованими макрофагами та лімфоцитами, тому захворювання цього класу об'єднали під назвою гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз.
Одночасна наявність ознак І і II класу гістіоцитозу свідчить про можливе порушення імунної регуляції проліферації та диференціювання клітин в результаті патологічної антигенної стимуляції або дефектної клітинної імунної відповіді. Наприклад, деякі генетичні порушення при сімейному еритрофагоцитарному лімфогістіоцитозі пов'язані з порушенням структури перфоринів цитотоксичних лімфоцитів та порушенням функції останніх.
При гістіоцитозі III класувідбувається одночасне злоякісне переродження клітин моноцитарного та макрофагального паростків; до цієї групи віднесли гострий монобластний лейкоз та справжній злоякісний гістіоцитоз. Питання існування новоутворень клітин Лангерганса залишається спірним. У ряді випадків гістіоцитозу з клітин Лангерганса відзначають їхню клональну проліферацію.