Гранулематоз Вегенера дихальних шляхів - Пульмонологія, MedBook - Медичні довідники онлайн
Пульмонологія - Гранулематоз Вегенеру дихальних шляхів
Гранулематоз Вегенеру дихальних шляхів - Пульмонологія
Гранулематоз Вегенер відноситься до системних захворювань. Виявляється некротичним гранулематозним васкулітом. Найчастішою є генералізована форма, що вражає легкі, верхні дихальні шляхи та нирки. Близько 20% хворих страждають на обмежену форму гранулематозу Вегенера, яка супроводжується ураженням легких і верхніх дихальних шляхів. Ця патологія може розвинутись у людини у будь-якому віці, але найчастіше на неї страждають особи віком від 30 до 50 років. Чоловіки та жінки хворіють із рівною частотою.
Причини
Етіологія захворювання досі не з'ясована. Гранулематоз Вегенеру дихальних шляхів може бути спровокований гострими респіраторними захворюваннями, травмою, охолодженням, лікарською непереносимістю, інсоляцією та ін. Захворювання має системний характер, великі гранулематозні реакції в основному в органах дихання. Все це говорить про аутоімунні механізми патології.
Симптоми
На захворювання страждають частіше чоловіки. Воно починається ураженням верхніх дихальних шляхів, стійким нежитем із серозно-сукровичними, гнійними виділеннями, носовими кровотечами. Можлива поява ознак ураження інших органів верхніх дихальних шляхів. При ураженні трахеобронхіального дерева спостерігається завзятий кашель, кров'яно-гнійне мокротиння, біль у грудній клітці. Далі хвороба перетворюється на стадію генералізації, коли клінічна картина полисиндромна. У хворого спостерігається лихоманка, мігруючий поліартрит, може бути артралгія та міалгія, ураження шкіри, що супроводжуються некротичними виразками на обличчі. Патогномонічними ознакамиє гнійнонекротичний та виразковонекротичний риніт, назофарингіт, синусит, ларингіт. Рентгенологічне дослідження легень виявляє осередкову та зливну пневмонію з утворенням порожнин та абсцедуванням. На цій стадії розвивається дифузний гломерулонефрит у нирках та прогресує ниркова недостатність.
Діагностика
Лабораторні дослідження гранульоматозу Вегенера неспецифічні. Спостерігаються лейкоцитоз як ознака запалення, підвищений показник ШОЕ та інше. Смерть хворих походить від легеневої кровотечі або ниркової недостатності. Гранулематоз Вегенера важко діагностувати у ранній період і коли захворювання маніфестує легеневою симптоматикою. У таких пацієнтів при біопсії назофарингеальної області (слизової верхніх дихальних шляхів) виявляється гранулематозний характер патології, що розвивається.
Лікування
Без адекватного лікування прогноз гранульоматозу Вегенера поганий. Близько 90% пацієнтів помирають за 2 роки. У разі ознак ураження нирок середній показник тривалості життя близько 5 міс. При цьому захворюванні призначаються кортикостероїди, які мають слабкий ефект. Однак вони можуть значно покращити стан уражених очей та при артриті. Основним препаратом у лікуванні гранулематозу Вегенера є циклофосфамід. Цей препарат призначається внутрішньо у добовій дозі при перерахуванні 2 мг/кг ваги, тобто в середньому по 150 мг на добу. При швидко прогресуючій хворобі препарат вводять внутрішньовенно у перші дні. Циклофосфамід нормально поєднується з преднізолоном, коли мають місце системні прояви, ураження суглобів, очей, шкіри, нирок. Спочатку преднізолон призначається у дозі 40-60 мг на добу. При розвитку очевидного поліпшення можна поступово знижувати дозу та переводити пацієнта на прийомліки через день з подальшим його скасуванням. Однак основний лікарський препарат – циклофосфамід – приймається тривало. Поступове та повільне зменшення його дози, аж до повної відміни, рекомендується проводити тільки після закінчення року після настання повної ремісії.
При адекватному лікуванні у 95% пацієнтів можна досягти ремісії. У багатьох хворих ремісія після зупинки лікування та прийому препаратів триває до 15 років. Ці дані дозволяють говорити про можливість лікування гранулематозу Вегенера і повного одужання пацієнтів. Імовірність розвитку рецидивів після відміни прийому препаратів мала. Однак вони піддаються повторному призначенню лікування.