Хондросаркому - причини, симптоми, діагностика та лікування

Хондросаркома - це злоякісна пухлина скелета, що походить з хрящової тканини. Може розвиватися на незмінених кістках або утворюватися внаслідок переродження деяких доброякісних пухлин. Проявляється прогресуючими болями та припухлістю в області ураження. У деяких випадках відзначається місцеве підвищення температури, розширення мережі підшкірних вен над зоною пухлини та обмеження рухів у суглобі. Можливо кілька варіантів перебігу – від відносно сприятливого, з повільним зростанням та пізнім метастазуванням до несприятливого, зі швидким зростанням та ранньою появою метастазів. Патологія діагностується за наслідками рентгенографії, КТ, МРТ. Лікування хірургічне – резекція кістки, ампутація чи екзартикуляція.

Загальні відомості

Хондросаркома – друге за поширеністю злоякісне новоутворення скелета. За різними даними, становить від 7 до 16% від загальної кількості злоякісних пухлин кісток. Лікування хірургічне - радикальна операція, при якій проводиться видалення новоутворення разом з тканинами, що оточують. Приблизно у 60% випадків хвороба виявляється у пацієнтів середнього та похилого віку (40-60 років). Однак страждати на це захворювання можуть люди різного віку. Найраніше поява пухлини відзначено у віці 6 років, найпізніше – у віці 90 років. У чоловіків хондросаркома виявляється у 1,5-2 рази частіше, ніж у жінок.

Причини хондросаркоми

Причини виникнення новоутворення не з'ясовано. Неоплазия може розвиватися первинно чи виявлятися при озлоякісні ряду диспластичних процесів. Можливе ураження будь-яких кісткових структур, проте частіше страждають кістки таза, кістки плечового пояса, ребра, плечові та стегнові.кістки.

Класифікація

З урахуванням походження всі хондросаркоми поділяються на первинні та вторинні. Первинні, своєю чергою, поділяються на центральні (що ростуть усередині кістки) і периостальные чи периферичні (зростають із зовнішньої поверхні кістки). Серед вторинних хондросарком виділяють пухлини, що виникли внаслідок озлоякісності хондром, хондроміксоїдним фібром, хондробластом, кістково-хрящових екзостозів або пухлин при хондроматозі кісток (хвороби Ольє-Мафучі). Первинні хондросаркоми виявляються у 90% випадків, вторинні – 10% випадків.

Залежно від особливостей будови розрізняють типові, світлоклітинні, анапластичні та недиференційовані хондросаркоми. Крім того, існує класифікація ступеня злоякісності хондросарком з урахуванням особливостей пухлини, виявлених під час гістологічного дослідження:

1 ступінь злоякісності. Міжклітинна речовина переважно складається з хондроїдної тканини, в якій розташовані хондроцити із щільними дрібними ядрами. Багатоядерних клітин мало, фігури мітозу відсутні.
2 ступінь злоякісності. Міжклітинна речовина частіше міксоїдна, клітин більше, ніж при 1 ступені злоякісності, відзначаються скупчення клітин по периферії часток. Ядра збільшені, виявляються поодинокі постаті мітозу. Існують зони руйнування (некрозу).
3 ступінь злоякісності. Міжклітинна речовина міксоїдна. Клітини розташовуються у міжклітинній речовині групами або тяжами. Виявляється велика кількість клітин неправильної чи зірчастої форми. Багато багатоядерних клітин та клітин із збільшеними ядрами. Спостерігаються фігури мітозу. Є великі некротичні вогнища.

Чим вище ступінь злоякісності хондросаркоми, тим більша ймовірністьраннього утворення метастазів та виникнення рецидиву при хірургічному видаленні пухлини.

Симптоми хондросаркоми

Клінічна картина залежить від виду та ступеня диференціювання клітин пухлини. При високодиференційованій хондросаркомі хвороба може розвиватися протягом кількох років. Як правило, така течія спостерігається у хворих віком 30 років і старше. При вивченні історії хвороби з'ясовується, що пацієнта тривалий час турбували спочатку неприємні відчуття, а потім слабкі болі, що повільно прогресують, в області ураження. Больовий синдром міг посилюватись у нічний час, слабшав під дією знеболювальних препаратів, але не зникав після відпочинку.

Пухлина може досягати значних розмірів, спричиняти візуально видиму деформацію або визначатися при пальпації. У ряді випадків також відзначається підвищення температури шкіри та розширення підшкірних вен над областю хондросаркоми, хоча ці симптоми виражені не так значно, як при інших злоякісних пухлинах кісток. Іноді виявляється обмеження рухів у довколишньому суглобі.

При низькодиференційованих формах хондросаркоми спостерігається бурхливіший перебіг. Зазвичай, до звернення пацієнта до лікарів проходить трохи більше 1-3 місяців. Основною скаргою, як і в попередньому випадку, є біль у місці поразки, що іноді посилюється в нічний час і не зникає після відпочинку. Однак за низькодиференційованих форм пухлини болю стійкіше до дії анальгетиків.

Больовий синдром відрізняється сталістю та швидко наростає. Припухлість також збільшується швидше, ніж за відносно сприятливому варіанті течії. Підвищення місцевої температури, обмеження рухів у розташованому поруч суглобі та розширення підшкірних вен зустрічається з тією самою частотою, що і привисокодиференційованих пухлин. Низькодиференційовані форми хондросаркоми частіше виникають у молодому та юнацькому віці та відрізняються вищою частотою рецидивів.

При всіх видах хондросарком великого розміру, розташованих у ділянці кісток тазу, може спостерігатися ряд характерних симптомів, обумовлених тиском пухлини на сусідні органи та тканини. При здавленні сідничного сплетення виникають болі, що віддають у сідницю та по задній поверхні стегна. При здавленні шийки сечового міхура можливі утруднення сечовипускання. При здавленні здухвинної вени може розвинутися односторонній набряк нижньої кінцівки за ураження.

Віддалені метастази частіше виникають при низькодиференційованих формах хондросарком. Злоякісні клітини потрапляють до інших органів зі струмом крові (гематогенним шляхом). Зазвичай уражаються регіонарні лімфатичні вузли, печінка, легені та головний мозок. Для періостальних хондросарком характерний особливий вид метастазування. Навколо таких пухлин існує реактивна зона - область, що відокремлює новоутворення від навколишніх тканин. Периферичні хондросаркоми проростають цю зону і утворюють так звані метастази, що стрибають (сателітні вузли) – осередки злоякісних клітин, що не мають безпосереднього зв'язку з основною пухлиною. Такі осередки розташовуються або в реактивній зоні, або поблизу від неї в товщі здорових тканин.

Діагностика

Діагностику захворювання здійснюють лікарі-онкологи, яких хворих зазвичай направляють травматологи і ортопеди. Клінічні симптоми при хондросаркомі є неспецифічними, тому діагноз виставляється на підставі додаткових досліджень. При центральних хондросаркомах на рентгенівських знімках виявляється вогнище деструкції неправильної форми з нечіткими контурами, зазвичайрозташований у методіафізі. Іноді пухлина виглядає крапчастою через дрібні вогнища звапніння. Кістка навколо вогнища здута.

При периферичних хондросаркомах на рентгенограмах виявляється контрастне утворення бугристої форми з нечіткими контурами, розташоване на зовнішній поверхні кістки. У перехідній зоні між нормальною кісткою та зміненою пухлинною тканиною відзначається нерівномірне ущільнення. Кортикальний шар кістки у цій зоні нерівний. Як і при центральній хондросаркомі, може виявлятися крапчастість із-за ділянок звапніння.

Для уточнення діагнозу виконують трепанобіопсію кістки. Забір матеріалу проводиться з кількох ділянок пухлини. У процесі гістологічного дослідження визначається рівень злоякісності хондросаркоми. Як правило, перерахованих досліджень достатньо точної діагностики. В окремих випадках можуть знадобитися додаткові методи: МРТ кістки, комп'ютерна томографія та остеосцинтиграфія. Для виявлення метастазів у легенях пацієнтам із хондросаркомою призначається рентгенографія грудної клітки.

Лікування хондросаркоми

Пацієнти госпіталізуються у відділення онкології. Більшість хондросарком стійкі до хіміотерапії та променевої терапії, тому основним способом лікування при цьому захворюванні є хірургічна операція. При хондросаркомах 1 та 2 ступеня злоякісності виконується видалення новоутворення. Хондросаркому січуть єдиним блоком разом із тканинами реактивної зони та деяким запасом навколишніх здорових тканин, щоб у рані не залишилося пухлинних клітин. Залежно від розміру та локалізації пухлини проводиться або резекція частини кістки, або її видалення з подальшим ендопротезуванням.

При хондросаркомах 3 ступеня злоякісності може знадобитися радикальнехірургічне втручання – ампутація чи екзартикуляція ураженої кінцівки. Якщо через загальні протипоказання або труднодоступність пухлини її оперативне видалення неможливе, проводиться хіміо- та променева терапія. Однак ці методи є лише паліативними, спрямованими на уповільнення росту хондросаркоми, та не забезпечують лікування.

Прогноз та профілактика

Прогноз при хондросаркомах завжди серйозний. Результат залежить від ступеня злоякісності неоплазії. За 1 ступеня п'ятирічна виживання становить 90%, за 2 ступеня – 45-60%, за 3 ступеня – близько 30%. Профілактичні заходи не розроблено.