Хоріоїдеремія, Хоріоїдит Медична енциклопедія
Хоріоідеремія
Хоріоідеремія - спадкова хвороба очей, що проявляється зниженням гостроти зору, концентричним звуженням полів зору, гемералопією та короткозорістю, що супроводжується характерними змінами очного дна (майже повна відсутність судинного малюнка, різкі контури та червонувато-коричневий колір жовтого) меж диска зорового нерва); успадковується за аутосомно-рецесивним і зчепленим із підлогою рецесивним типом.
Хоріоїдит -I
запалення власне судинної оболонки ока (хоріоїди). Ізольоване запалення власне судинної оболонки ока зустрічається рідко, частіше в патологічний процес залучається і сітківка з розвитком хоріоретиніту, або ретинохоріоїдиту (див. Ретиніт).
У розвитку Х. основна роль належить інфекції - туберкульозної, токсоплазмозної, стрептококової, стафілококової, вірусної, сифілітичної, бруцельозної та ін, а також гельмінтам. Будова та функції власне судинної оболонки створюють умови, що сприяють затримці в ній занесених із струмом крові збудників хвороби та їх токсинів. Виникнення Х. можуть спровокувати переохолодження організму, травма ока. У патогенезі головна роль належить імунним реакціям. При цьому збудники можуть відігравати роль пускового механізму, а запалення розвивається на кшталт аутоімунного процесу.
За характером поразки Х. ділять на осередкові та дифузні. При осередковому Х. запальні вогнища (фокуси) можуть бути одиничними та множинними (розсіяний, або дисемінований. X.). Залежно з локалізації запального вогнища Х. поділяють на центральні (осередок розташовується в макулярній ділянці), перипапілярні (вогнище локалізується навколо диска зорового нерва),екваторіальні (вогнище знаходиться в зоні екватора ока) та периферичні (вогнище локалізується в периферичних відділах очного дна, поблизу зубчастої лінії). Морфологічним субстратом при осередковому неспецифічному Х. є обмежений інфільтрат, що складається з лімфоїдних елементів, що розташовуються навколо розширених судин, що поширюється здебільшого на всю товщу власне судинної оболонки. При дифузному Х. клітинні елементи (лімфоцити, епітеліоїдні, іноді гігантські клітини) дифузно інфільтрують тканини, оболонки, стискаючи судинні сплетення. Запалення власне судинної оболонки призводить до деструкції шару пігментного епітелію, а також набряку та крововиливів у сітківку.
Туберкульозний Х., який зі специфічних уражень зустрічається найчастіше, при первинному туберкульозі протікає за ексудативним типом (спостерігається дифузна лімфоїдна інфільтрація з наявністю епітеліоїдних клітин та гігантських клітин Пирогова - Лангханса). При вторинному туберкульозі переважає продуктивний тип запалення із формуванням типових туберкульозних гранульом із казеозним некрозом; при прогресуванні процесу гранульоми зливаються, формуючи велике, конглобоване вогнище - туберкул.
Клінічна картина. При ізольованому Х. хворі скарги не пред'являють, тому нерідко його виявляють тільки при офтальмоскопії. При залученні до процесу сітківки виникають порушення зору. Залежно від розташування хоріоретинального вогнища відзначаються різке зниження зору, спотворення предметів, що розглядаються, і фотопсії (Фотопсія), або зниження сутінкового зору, поява «літаючих мушок», виявляються скотоми (Скотома), відповідні місцю розташування вогнищ.
Запальні осередки у власне судинній оболонці (поодинокі або множинні),що виявляються при офтальмоскопії, частіше бувають округлими, розміром від 1/2 до 1 1/2 діаметра диска зорового нерва. При активному запаленні на очному дні видно сіруваті або жовтуваті вогнища з нечіткими контурами, що промінують (що вдаються) в склоподібне тіло, над якими розташовуються лінії судин сітківки, що не перериваються. Можливі крововиливи у власне судинну оболонку, сітківку та склоподібне тіло. Прогресування захворювання призводить до помутніння сітківки в ділянці вогнища. В окремих випадках розвиваються помутніння у задньому відділі склоподібного тіла. Під впливом лікування хоріоретинальне вогнище сплощується, стає прозорим, набуває чіткіших контурів; з його межі з'являється пігментація як дрібних точок. Часто дома вогнища зникають дрібні і середні судини хориоидеи; через витончену власне судинну оболонку просвічує склера. Різка окресленість кордонів та пігментація вогнища свідчать про перехід активного запалення до стадії атрофії.
При розташуванні хоріоретинального вогнища поблизу диска зорового нерва можливе поширення запалення на зоровий нерв. Розвивається перипапілярний торіоретиніт (близькососочковий нейроретиніт Йенсена, юкстапапілярний ретинохороїдит Йенсена, циркумпапілярний ретиніт). У таких випадках у полі зору з'являється характерна скотома, що зливається з фізіологічною при офтальмоскопічному дослідженні визначається згасання меж зорового нерва.
Описані клінічні прояви хоріоїдиту не є характерними для захворювання будь-якої певної етіології і можуть бути виявлені при вірусних, стрептококових та інших хоріоїдитах. Можливі ускладнення у вигляді вторинної дистрофії сітківки, ексудативним відшаруванням сітківки (Відшарування сітківки), невриту зорового нерваз переходом в атрофію, великих крововиливів у склоподібне тіло з наступним швартоутворенням. Крововиливи у власну судинну оболонку та сітківку можуть призвести до утворення грубих сполучнотканинних рубців та формування неоваскулярної мембрани, що супроводжується різким зниженням зорових функцій.
Діагноз ставлять на підставі результатів прямої та зворотної офтальмоскопії (див. ілюстрації до ст. Очне дно), а також флюоресцентної ангіографії очного дна. Ці методи дозволяють встановити стадію захворювання, що має значення для лікування. З'ясування етіології часто пов'язане з великими труднощами (приблизно у 30% випадків вона залишається нез'ясованою) та потребує комплексного обстеження хворого. Важливе значення мають імунологічні методи діагностики, що включають постановку серологічних проб, визначення імуноглобулінів у сироватці крові, слізної, внутрішньоочної рідини, виявлення осередкової реакції в оці у відповідь на введення алергенів та ін.
Диференціальний діагноз проводять із зовнішньою ексудативною ретинопатією (див. Ретинопатії) невусом і початковою стадією меланоми власне судинної оболонки, що також супроводжуються ексудативною реакцією, для чого використовують ультразвукове та радіонуклідне дослідження.
Лікування спрямоване на основне захворювання та усунення запального процесу, профілактику рецидивів та ускладнень. При туберкульозних, токсоплазмозних, вірусних, стафілококових, стрептококових та інших Х. проводять специфічну гіпосенсибілізацію (неодноразове введення антигену в малих дозах), що сприяє також запобіганню рецидивам. На всіх етапах лікування (у період активного запалення, при загостреннях, а також для їх профілактики) показана і неспецифічна гіпосенсибілізація,що включає застосування антигістамінних препаратів (димедролу, супрастину, тавегілу, дипразину, діазоліну та ін.). Велике значення як у лікуванні самого Х., так санації вогнищ інфекції в організмі мають антибактеріальні засоби, які підбирають залежно від етіології захворювання; використовують також антибіотики широкого спектра дії. При активності процесу та рецидивах до комплексу лікування включають кортикостероїдні гормони (дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон та ін.). При активному запаленні та в період загострення у поєднанні з кортикостероїдами призначають імунодепресанти (меркаптопурин, азатіоприн, метотрексат, фторурацил, циклофосфан). Всі лікарські засоби можна вводити внутрішньом'язово, внутрішньо, ретробульбарно, супрахороїдально, а також за допомогою електрофорезу. На всіх етапах лікування широко використовують вітаміни С, В1, В6, В12.
Розсмоктуючим ефектом при ексудаті та крововиливах у хоріоїдею, сітківку, склоподібне тіло мають ферменти (трипсин, фібринолізин, лідаза, папаїн, лекозим, стрептодеказу), які вводять внутрішньом'язово, ретробульбарно, за допомогою електрофорезу.
Кріокоагуляція власне судинної оболонки показана при вторинній дистрофії після перенесеного Х. для профілактики відшарування сітківки. Лазеркоагуляцію сітківки проводять при геморагічних хоріоретинітах та для профілактики відшарування сітківки.
При активному запаленні та рецидивах захворювання лікування проводять у стаціонарі, потім амбулаторно. Курортне лікування може здійснюватись у санаторіях загального типу, при туберкульозних хоріоретинітах – у спеціалізованих санаторіях.
Прогноз залежить від етіології Х., його поширеності та локалізації. Повна сліпота спостерігається рідко, переважно при розвитку ускладнень – постневритичної атрофії.зорового нерва, ексудативного відшарування сітківки.
Профілактика полягає у своєчасній діагностиці та лікуванні гострих та хронічних інфекційних хвороб.
Мал. 1б). Офтальмоскопічна картина при центральному хоріоретиніті вірусної етіології: хоріоретинальний вогнище, що рубається, у вигляді ділянки білястого кольору з відкладеннями пігменту по периферії.
Мал. 3. Офтальмоскопічна картина при дисемінованому туберкульозному хоріоретиніті: видно множинні хоріоретинальні вогнища з темними відкладеннями пігменту.
Мал. 1а). Офтальмоскопічна картина при центральному хоріоретиніті вірусної етіології: свіже хоріоретинальне вогнище (інтенсивніше забарвлені ділянки крововиливів).
Мал. 2. Офтальмоскопічна картина при центральному хоріоретиніті, що розвинувся після сепсису: атрофічний хоріоретинальний осередок білого кольору з чіткими контурами.
II
запалення власне судинної оболонки ока.
Хоріоїдит амебний (с. amoebica) - X., викликаний патогенними амебами (частіше дизентерійними).
Хоріоїдит дисемінований (с. disseminata; син. X. розсіяний) - X., при якому дрібні запальні вогнища розташовані в різних ділянках судинної оболонки.
Хоріоїдит дифузний (с. diffusa) - X., що характеризується наявністю великого запального вогнища з розпливчастими межами.
Хоріоїдит осередковий (с. focalis) - X., що характеризується наявністю окремих обмежених запальних осередків.
Хоріоїдит периферичний (с. peripherica; син. Шепенса периферичний хоріоїдит) - X., що локалізується на периферії очного дна.
Хоріоїдит розсіяний (с. disseminata) - див. Хоріоїдит дисемінований.
Хоріоїдит саркоїдний (с. sarcoidea)- X. при саркоїдозі у вигляді дрібних вогнищ, розташованих на периферії очного дна.
Хоріоїдит симпатичний (с. sympathica) - X., що виникає у зв'язку з проникаючим пораненням іншого ока; різновид симпатичної офтальмії.
Хоріоїдит сифілітичний (с. syphilitica) - X. при набутому сифілісі, що характеризується розташуванням на периферії судинної оболонки вогнищ, що часто зливаються між собою.
Хоріоїдит сотоподібний Дойна - див. Дегенерація сітківки колоїдна.
Хоріоїдит туберкульозний (с. tuberculosa) — X., спричинений гематогенним метастазуванням мікобактерій туберкульозу.
Хоріоїдит туберкульозний міліарний (с. tuberculosa miliaris) - X. з наявністю множинних дрібних горбків; спостерігається при міліарному туберкульозі.
Енциклопедичний словник медичних термінів М. СЕ-1982-84, ПМП: БРЕ-94 р., ММЕ: МЕ.91-96 р.
Читайте також у Медичній енциклопедії:
Хороїдкарцинома => Хоріокарцинома. Хоріоїдкарцинома., Хоріоїдпапілома.