Хвороба Аддісона
Автор:Смирнова О. О., к.б.н., ветеринарний лікар-терапевт, ендокринолог Ветеринарної клініки неврології, травматології та інтенсивної терапії, м. Санкт-Петербург.
Якщо поставити питання, наскільки часто ми стикаємося у своїй повсякденній практиці з хворобою Аддісона, швидше за все, в першу чергу ми відповімо: не часто. Чи це так насправді? Можливо, ми дещо помиляємось у нашому уявленні, оскільки хвороба Аддісона належить до розряду найпоширеніших патологій ендокринної системи серед молодих собак. Не виключено, що у деяких випадках ми просто не можемо інтерпретувати дані пацієнта, щоб правильно поставити діагноз. Недарма хвороба Аддісона (гіпоадренокортицизм) у всьому світі називають «великим симулятором» - терміном, який говорить сам за себе: ВЕЛИКИЙ - це слово не вимагає синонімів; СИМУЛЯТОР – імітатор, майстер маскування.
За такою схемою розвивається класичний перебіг типової форми гіпоадренокортіцизму. Але є можливість зіткнутися і з атиповим проявом хвороби, пов'язаної лише з недостатнім синтезом глюкокортикоїдів. У цьому випадку у пацієнта не розвинеться криз Аддісона в його істинному розумінні і не спостерігатиметься дегідратація. Клінічна картина характеризуватиметься в основному періодичними шлунково-кишковими розладами, гіпоглікемією, млявістю, відставанням у зростанні та розвитку. У таблиці 2 представлені зведені дані про характеристику основних симптомів та даних фізикального огляду в залежності від того, якою формою хворий пацієнт.
Окрім анамнезу та характерних даних фізикального огляду, нам також допоможуть поставити діагноз дані рутинних лабораторних тестів. Як і раніше, важливо визначити, з якою формою хвороби (типовою, атиповою) ми зіткнулися і чи є у пацієнтастан кризи. У разі кризи всі рутинні дослідження свідчать про стан гіповолемії. У зв'язку з цим нерідко відзначаються ознаки гемоконцентрації із підвищенням гематокриту, кількості еритроцитів та гемоглобіну. Проте за тривалому перебігу хвороба нерідко супроводжується анемією.Експрес-діагностика, необхідна при реанімації пацієнта, включає визначення наступних основних параметрів: -Гематокрит; -рН крові; –Маркери уремії: креатинін, сечовина; –Концентрація загального білка та альбуміну; –Концентрація електролітів: Na++, К+, Cl-.
Усунення ДО тварини здійснюється протягом 6-8 годин. При підтвердженні діагнозу та стабілізації стану пацієнта основа лікування – це довічна замісна терапія, покликана заповнювати нестачу мінералокортикоїдів та/або глюкокортикоїдів. У разі типової форми хвороби Аддісона найкращим варіантом лікування стає застосування селективного мінералокортикоїду Desoxycorticosterone pivalate (DOCP). АЛЕ! Цей препарат в Україні недоступний. У наших умовах ми можемо застосовувати напівселективний мінералокортикоїд флудрокортизон. Препарат поширений у медичних аптеках. Низькі дози флудрокортизону використовуються спочатку з подальшим їх титруванням на основі клінічного ефекту та концентрації електролітів у сироватці крові. Спочатку контроль Na++/K+, сечовини та креатиніну проводиться 1 раз на тиждень, а після підбору дози та стабілізації стану – кожні 3-6 місяців. Згодом може знадобитися підвищення дози. Підсумкова добова доза становить 0,01-0,08 мг/кг маси тіла. Іноді розвиваються клінічні прояви підвищеної секреції кортизолу, які проявляються поліурією та полідипсією. При атиповій форміОцінка дози глюкокортикоїдів носить більш суб'єктивний характер. На відміну від типової форми, немає лабораторних тестів, оцінка яких дасть достовірний результат. При відносній передозуванні можна орієнтуватися на клінічні ознаки гіперадренокортіцизму: поліурія, полідипсія, поліфагія. У таблиці 4 наведено дані про препарати з різною глюкомінералокортикоїдною активністю. Залежно від типу хвороби можна вибрати різні варіанти лікування. Препарати з рівною глюкокортикоїдною та мінералокортикоїдною активністю не підходять для тривалого контролю пацієнтів із типовою формою хвороби, оскільки для досягнення адекватного мінералокортикоїдного ефекту потрібне надмірне застосування глюкокортикоїдів. Преднізолон і дексаметазон застосовні при типовій формі хвороби тільки на етапі лікування, що відповідає стабілізації стану та вимагає застосування ін'єкційної форми препарату. З метою тривалого лікування пацієнтів з атиповою формою хвороби Аддісона кращим є преднізолон. Таблиця №4. Препарати з різною глюко- та мінералокортикоїдною активністю, що використовуються для лікування гіпоадренокортицизму.
При своєчасній постановці діагнозу та проведенні етіотропного лікування можна досягти гарної якості та досить великої тривалості життя. Середня тривалість життя з початку лікування собак становить 4,7 року (від 7 днів до 11,8 років). Клінічне здоров'я пацієнта можливе лише під час замісної терапії. Припинення лікування призведе до рецидиву захворювання. Атипові первинні форми хвороби з часом можуть супроводжуватися дефіцитом мінералокортикоїдів та вимагати корекції терапевтичного лікування. Також збільшення дози може знадобитися і під час лікування пацієнтів із типовою формою хвороби, щопов'язане з прогресією атрофії кори надниркових залоз. Такі ускладнення, як мегаезофагус і тяжка шлунково-кишкова кровотеча, можуть знижувати ефективність лікування.
Схематично алгоритм діагностики та контролю собак із гіпоадренокортицизмом можна зобразити наступним чином: