Хвороба амілоїдоз
Амілоїдоз - це системне захворювання, що характеризується порушенням білкового обміну і супроводжується позаклітинним відкладенням складного білково-полісахаридного комплексу в органах і тканинах.
Форми захворювання
Традиційно виділяють кілька форм цього захворювання:
– первинний амілоїдоз (вроджена ферментопатія);
– вторинний амілоїдоз (виникає при тривалому перебігу хронічних захворювань, що супроводжуються розпадом тканин та всмоктуванням продуктів розпаду або патологічними імунологічними порушеннями);
Дане захворювання важко піддається класифікації, оскільки в більшості випадків поразка охоплює кілька органів. Первинний амілоїдоз виникає спадковим аутосомно-домінантним шляхом. Нерідко причини виникнення захворювання залишаються нез'ясованими (ідіопатичний амілоїдоз).
Вторинний амілоїдоз з'являється на тлі туберкульозу легких та позаклітинних форм туберкульозу, при бронхо-ектазі, хронічній емпіємі плеври, хронічному остеомієліті, сироватковій хворобі, виразковому коліті, різних пухлинах та деяких інших захворюваннях.
Амілоїдоз стравоходу проявляється відрижкою та порушеннями ковтального рефлексу (дисфагія) при ковтанні сухої та щільної їжі. Рентгенограма показує зниження тонусу тканин стравоходу.
Найчастіше зустрічається амілоїдоз кишечника. Типовим проявом цієї форми захворювання є відчуття тяжкості у шлунку. Крім цього, спостерігаються порушення випорожнень: діарея або запор. Дослідження крові показує анемію, лейкоцитоз, збільшення швидкості осідання еритроцитів. В результаті розвивається синдром недостатності всмоктування та порушення пристінкового травлення.
Як самостійне захворювання протікає пухлиноподібний амілоїдоз кишечника, якийскладно діагностувати через пухлину. Найчастіше дана патологія виявляється лише за хірургічному втручанні. Типовими симптомами пухлини є біль та непрохідність кишечника.
Рентгенологічне дослідження виявляє потовщення складок, згладженість рельєфу слизової оболонки, піднесеність кишкових петель. Амілоїдоз шлунка розвивається на тлі амілоїдозу кишечнику або інших органів. В даному випадку хворий відчуває тяжкість в епігастральній ділянці після прийому їжі, а також порушення травлення: печію, відрижку, нудоту і т.д.
Рентгенограма показує згладженість рельєфу слизової оболонки, помітне ослаблення перистальтики та виведення їжі зі шлунка.
Амілоїдоз підшлункової залози
Амілоїдоз підшлункової залози виникає досить рідко і характеризується проявами хронічного панкреатиту: тупим болем у лівому підребер'ї, порушенням травлення, панкреатогенною діареєю, стеатореєю. Внаслідок захворювання розвивається зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози.
Амілоїдоз печінки
Амілоїдоз печінки зустрічається часто. Його характерними симптомами є ущільнення печінки та збільшення селезінки. Збільшення печінки спостерігається на пізній стадії захворювання. При пальпації край печінки рівний, болючість не відзначається або незначно виражена.
Іноді пацієнт відчуває біль у правому підребер'ї. Крім цього, можуть виникнути розлади травлення та жовтяниця. Тяжкий перебіг захворювання характеризується геморагічним синдромом. При цьому спостерігається збільшення тиску у ворітній вені, що виникає внаслідок утруднення відтоку крові з неї (портальна гіпертензія), та накопичення рідини у черевній порожнині (асцит). Спостерігаються зміни сироватки крові: збільшеннявмісту білірубіну, підвищена активність лужної фосфатази, гіперглобулінемія, амінотрансфераза і т.д.
Амілоїдоз стравоходу
Амілоїдоз стравоходу дає важкі ускладнення у вигляді стравохідних кровотеч та амілоїдних виразок стравоходу. Амілоїдоз кишечника може супроводжуватися кишковими кровотечами, амілоїдозними виразками, порушенням цілісності та звуженням кишечника, гіповітамінозом. На тлі значного порушення процесів всмоктування у пацієнта може розвинутись гіпопротеїнемія.
Амілоїдоз шлунка
Амілоїдоз шлунка в більшості випадків ускладнюється шлунковими кровотечами, амілоїдозними виразками шлунка, перфорацією виразок. Тяжкі форми амілоїдозу підшлункової залози дають вторинне розвиток цукрового діабету. Амілоїдоз печінки ускладнюється печінковою недостатністю.
Захворювання характеризується швидким розвитком, що призводить до інвалідності хворих. Летальний результат можливий внаслідок ниркової або серцевої недостатності, а також за загального виснаження організму. Особливо тяжкий прогноз при амілоїдозі інфекційної етіології.
При своєчасному та правильному лікуванні амілоїдозу на ранній стадії можливий його зворотний розвиток. Лікування вторинних амілоїдозів насамперед зводиться до лікування основного захворювання, і натомість якого вони виникли. Як правило, після лікування захворювання, що послужило фактором розвитку амілоїдозу, пропадають симптоми самого амілоїдозу.
При лікуванні амілоїдозу в основному застосовуються імунодепресанти та кортикостероїди. Крім цього, пацієнту показані полівітаміни внутрішньовенно та підшкірно, а також переливання плазми. У разі сильних набряків рекомендуються діуретичні лікарські засоби для виведення зайвої рідини з організму. При амілоїдозі кишечника призначають в'яжучі препарати: нітрат вісмутуосновного, адсорбенти.
Печінкові екстракти та гідролізати використовують при амілоїдозі печінки. У цьому випадку також рекомендується вживання сирої печінки. При первинному амілоїдозі печінки показані холінолітичні препарати: делагіл, плаквеніл.
Хірургічне втручання необхідне при ізольованому пухлиноподібному амілоїдозі шлунково-кишкового тракту. Профілактика амілоїдозу полягає в своєчасній діагностиці, правильному лікуванні та попередженні низки хронічних захворювань, у тому числі інфекційного характеру. Автор: Віктор Зайцев