ХВОРОБА БЕХЧЕТА

Хвороба Бехчета - Елітне лікування в Європі

ПЕДІАТРІЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Хвороба Бехчета - своєрідна клінічна форма системного васкуліту, що характеризується рецидивуючим ерозивно-виразковим ураженням слизових оболонок порожнини рота та геніталій у поєднанні з двома або декількома синдромами – шкірним, суглобовим, з ураженням очей, шлунково-кишкового тракту та нервової системи. Це єдиний системний васкуліт, при якому може розвинутись вторинний амілоїдоз. Захворювання імуно-генетично обумовлено: виявлено значні асоціації ББ із антигенами HLA-B5, B12, B51.

До великих клінічних ознак хвороби Бехчета відносять 4 види змін:

  • оральні - у вигляді глибокого, дуже болючого афтозного стоматиту, гінгівіту, глоситу, фарингіту;
  • очні – гіпопіон, хореоретиніт, іридоцикліт і нерідко панувеїт із прогресуючим зниженням зору;
  • некротичні генітальні виразки з наступним грубим рубцюванням;
  • шкірні зміни - характерна вузлувата еритема, виразкові ураження, тромбофлебіт, піодермія.

До малих ознак хвороби Бехчета відносять.

  • суглобовий синдром у вигляді асиметричного моноолігоартриту середніх суглобів без розвитку деструктивних змін;
  • ерозивно-виразкове ураження травного тракту протягом усього;
  • тромбофлебіт великих вен – верхньої та нижньої порожнистих вен; тяжка поразка ЦНС – менінгоенцефаліт, полінейропатія, деменція.
    • Початок може бути гострим або поступовим. Істотно, що у дитячому віці від перших симптомів захворювання («невмотивована» лихоманка, головний біль, рецидивний стоматит) до розгорнутої картини хвороби Бехчета може пройти кілька років (від 1 до 10 років).

    Перебіг хвороби Бехчета дужеваріабельно. Типово хвилеподібний перебіг з більш частими рецидивами в перші роки захворювання та рідкісними загостреннями після 5-7 років хвороби. У дитячому віці вторинний амілоїдоз нирок та кишечника спостерігається рідко. Факторами ризику розвитку амілоїдозу вважають початок хвороби в ювенільному віці, чоловічу стать, повну форму захворювання, тяжкість перебігу та тривалість хвороби. Описано випадки швидкого розвитку амілоїдозу через 1,5-2 роки. Крім амілоїдозу хвороба Бехчета може ускладнитися аневризмою легеневої артерії, внутрішньочерепними артеріальними аневризмами, тромбозом нижньої та верхньої порожнистих вен. Проводять гормонотерапію, призначають цитостатики, симптоматичну терапію.

    +7 (925) 66-44-315 - безкоштовна консультація з лікування у Москві та за кордоном