Хвороба Фалло (тріада, зошита, пентада)
Тріада Фалло – складна вроджена патологія серця, морфологічну основу якої складають три компоненти: дефект міжпередсердної перегородки, стеноз легеневої артерії та гіпертрофія правого шлуночка. Характерні клінічні ознаки захворювання.
Надіслати свою гарну роботу до бази знань просто. Використовуйте форму нижче
Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань у своєму навчанні та роботі, будуть вам дуже вдячні.
Розміщено наhttp://www.allbest.ru/
1. Хвороба Фалло (тріада, зошита, пентада)
фало патологія серце стеноз
Тріада Фалло – складна вроджена патологія серця, морфологічну основу якої складають три компоненти: дефект міжпередсердної перегородки, стеноз (частіше клапанний) легеневої артерії та гіпертрофія правого шлуночка.
Характерними клінічними ознаками тріади Фалло є задишка, ціаноз, напади задухи, непритомність. При діагностиці тріади Фалло враховуються дані ЕКГ, ФКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, ЕхоКГ, зондування камер серця, вентрикулографії. Лікування пороку хірургічне (радикальна корекція тріади Фалло), переважно у ранньому віці.
Це найпоширеніша вада, що протікає з ціанозом. Найпоширенішим є зошит (становить 75% "синіх" вад і 8% всіх вад серця), яка включає стеноз легеневої артерії, високий дефект міжшлуночкової перегородки, транспозицію аорти вправо, гіпертрофію правого шлуночка.
Порушення гемодинаміки. Характеризуються надходженням недостатньої кількості крові до малого кола кровообігу (через стеноз легеневого стовбура) та скиданням венозної крові у велике коло через транспозовану аорту та дефект міжшлуночкової.перегородки, причому більшою мірою ці порушення визначаються розмірами та ступенем вираженості стенозу легеневої артерії. Можливе поєднання тетради Фалло з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада) або відсутність у пороку декстропозиції аорти (тріада Фалло). У дітей з такими аномаліями серця, як правило, спостерігається відставання у фізичному та розумовому розвитку, задишка та тотальний ціаноз при занепокоєнні, крику, годівлі. У них знижена толерантність до фізичних навантажень, тому при втомі вони сідають навпочіпки. Ці симптоми у 40% пацієнтів з'являються до кінця першого року життя, переважно реєструються з періоду новонародженості. Характерна деформація пальців рук і ніг у вигляді "барабанних паличок", нігтів - у вигляді "годинного скла", важка плоскостопість, тотальний ціаноз. При перкусії можна виявити незначне розширення меж серця вліво. Аускультативно відзначаються ослаблення II тону на легеневій артерії, грубий шум систоли (“шум вигнання”) у лівого краю грудини, тахікардія. Систолічний та пульсовий тиск знижено. Дуже часто у таких дітей виникають раптові напади гіпоксемії (задишково-ціанотичні), які проявляються збудженням дитини, почастішанням дихання, посиленням ціанозу, нерідко - втратою свідомості та судомами. Приступи частіше бувають у дітей віком до 2 років і за наявності залізодефіцитної анемії тривають від декількох хвилин до 8-10 год.
При рентгенологічному дослідженні виявляються ослаблення легеневого малюнка, невеликі розміри серця, виражена талія, закруглена і піднята верхівка серця, западіння дуги легеневого стовбура (II дуга), що надає серцю форму "чобітка", "дерев'яного черевика".
Для електрокардіограми характерні правограма та ознаки гіпертрофії правих відділів серця,які реєструються у правих грудних відведеннях; при цьому комплекс QRS набуває вигляду Rs, R, qR, qRs або RS. Зубець Т у цих відведеннях зазвичай позитивний, що також свідчить про гіпертрофію правого шлуночка. Зубець Р високий, загострений, часом — двогорбий.
До важливих діагностичних методів відносяться катетеризація серця та ангіографія, що дозволяють уточнити тип анатомічних порушень та виключити інші дефекти, зокрема вади серця, пов'язані з подвоєнням вихідного тракту правого шлуночка у поєднанні зі стенозом легеневої артерії, або транспозицію магістральних судин та у поєднанні. . При катетеризації серця виявляють підвищення систолічного тиску у правому шлуночку до величин, що реєструються у судинах великого кола кровообігу. Ступінь насичення артеріальної крові киснем залежить від вираженості шунта справа наліво і в спокої у хворих з помірним ціанозом зазвичай становить 75-80%. Нерідко рівень кисню в крові порожніх вен, правого передсердя, правого шлуночка та легеневої артерії однаковий, що свідчить про відсутність шунту зліва направо.
Велику діагностичну цінність має селективна права вентрикулографія. Введення контрастної речовини дозволяє побачити контури правого шлуночка з безліччю трабекул. При цьому виявляють варіабельність воронкоподібного стенозу за довжиною, шириною, контурами та розтяжністю стінок.
При лівій вентрикулографії визначають розмір шлуночка, локалізацію дефекту в міжшлуночковій перегородці і аорту, що лежить на ньому.
Ускладнення. Нерідко відбувається тромбоз судин мозку, зазвичай вен або синусів твердої мозкової оболонки, рідше – артерій, особливо при вираженій поліцитемії. Абсцеси мозку зустрічаються рідше і, як правило, у хворих навіком старше 2 років. У неоперованих хворих приєднується бактеріальний ендокардит, проте він частіше зустрічається у дітей, які перенесли у грудному віці паліативну операцію шунтування. У дітей грудного віку, які страждають на атрезію легеневої артерії на тлі великого колатерального кровотоку, може розвинутися застійна серцева недостатність, яка майже завжди регресує протягом першого місяця життя.
Оперативне лікування передбачає два види операцій - паліативні (накладання анастомозу між дугою аорти та правою гілкою легеневого стовбура) та радикальні (пластика легеневої артерії).
2. Лікування тріади Фалло
Незалежно від вираженості клінічних проявів тріади Фалло показано хірургічне лікування вади. Виняток становлять випадки тріади Фалло, ускладнені незворотною легеневою гіпертензією. При виникненні гіпоксемічних кризів проводиться киснедотерапія, вводяться седативні препарати, бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди.
При тріаді Фалло паліативні операції накладання анастомозів не проводяться, оскільки вони викликають ще більше перевантаження правих відділів серця. Радикальна корекція тріади Фалло передбачає одномоментне або поетапне усунення стенозу легеневої артерії шляхом вальвулотомії Броку і закриття дефекту міжпередсердної перегородки.
Після операції спостерігається зникнення ціанозу, зниження тиску у правому шлуночку та підвищення в легеневій артерії, відновлення об'єму легеневого кровообігу.
3. Прогноз тріади Фалло
Прогностичне значення при тріаді Фалло, головним чином, має ступінь стенозу легеневої артерії. Хворі на легку форму тріади Фалло можуть зберігати активність до 40-50 років. Несприятливим критерієм служить рання поява задишки та ціанозу. Призначною мірою стенозу хворі, зазвичай, гинуть у молодому віці внаслідок серцевої недостатності. Хірургічна корекція тріади Фалло супроводжується підвищенням виживання та хорошими віддаленими результатами.
Хворі з тріадою Фалло потребують санації хронічних вогнищ інфекції, динамічного спостереження з боку кардіолога та кардіохірурга.
Пентада Фалло - поєднання 5 ознак: стенозу отвору легеневої артерії, декстропозиції аорти, дефекту міжшлуночкової перегородки, дефекту міжпередсердної перегородки та гіпертрофії правого шлуночка, тобто це зошит Фалло з таким додатковим ознакою, як дефект міжпредсерд. Великий дефект міжпередсердної перегородки спостерігається рідко. Здебільшого відзначається незарощення овального отвору внаслідок недостатнього розвитку клапана овального отвору, хоча нерідко буває ostium primum. При пентаді Фалло є додаткове скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки Залежно від напрямку скидання у хворого з пентадою Фалло може бути різкіше виражена артеріальна гіпоксемія (при скиданні праворуч наліво), ніж у хворого з зошитом Фалло. Однак у деяких хворих скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки відбувається ліворуч, що веде до деякого додаткового навантаження на правий шлуночок, але одночасно - до компенсації артеріальної гіпоксемії. Клініка пентади Фалло Клініка подібна до такої при зошиті Фалло. Діагноз уточнюють на підставі зондування серця та ангіокардіографії. Лікування пентади Фалло Лікування пороку оперативне. Методи лікування такі ж, як при зошиті Фалло. Радикальна операція при пента-де Фалло порівняно з такою при зошиті Фалло ускладнена необхідністю ушивання дефекту міжпередсердної перегородки. Прогнозпри пентаді Фалло загалом несприятливий, але трохи краще, ніж при зошиті Фалло, оскільки багато хворих на пентаду Фалло зі скиданням артеріальної крові через дефект у міжпередсердній перегородці меншою мірою страждають від гіпоксемії. Однак, як правило, більшість хворих не доживає до 18 - 25-річного віку.
Розміщено на Allbest.ru
Подібні документи
Чотири компоненти ушкодження серця, що становлять зошит Фалло: подаортальний дефект міжшлуночкової перегородки, обструкція виходу з правого шлуночка, гіпертрофія його міокарда. Діагностика цієї патології на основі рентгенографії грудної клітки.
Загальне уявлення про гіпертрофію серця. Коротка характеристика причин гіпертрофії лівого шлуночка. Симпоми захворювання, зміна меж серця. Зошита Фалло, стеноз легеневого клапана, дефект міжшлуночкової перегородки. Електрокардіографічні зміни.
Види клапанних вад серця: вроджені та набуті. Клінічні прояви вроджених вад серця: зошит Фалло, незарощення атріо-вентрикулярного отвору, недостатність клапана та стеноз гирла аорти, дефект міжпередсердної перегородки.
Загальна характеристика основних клінічних форм вади серця: зошита та пентада Фалло, їх відмінні риси та механізм патологічного впливу на організм. Клінічна картина при даних відхиленнях, порядок постановки діагнозу та схема лікування.
Анатомічні ознаки зошита Фалло. Патофізіологія, клініка та діагностика. Перебіг захворювання та його ускладнення. Медикаментозне та хірургічне лікування. Види паліативних операцій. Клапані вади серця. Аортальний стеноз та показання до операції.
Етіологія вроджених вад серця як групи захворювань серцево-судинної системи, пов'язаних занатомічними дефектами. Хромосомні порушення та спадкові фактори як причини синіх вроджених вад серця. Тріада, зошита та пентада Фалло.
Вроджена вада серця, його причини і види. Ознаки вродженої вади серця у новонародженого. Дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Зошита Фалло - "синій" порок серця. Відкрита артеріальна протока, звуження легеневої артерії.
Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки. Незарощення міжпередсердної перегородки або артеріальної (боталової) протоки: патогенез, клінічна картина. Лікування коарктації аорти. Стеноз легеневої артерії. Недостатність мітрального клапана.
Причини виникнення ізольованого інфундибулярного стенозу легеневої артерії, порушення гемодинаміки. Ослаблення легеневого малюнка та слабку пульсацію коренів легень. Показання до операції, її техніка. Групи хворих із дефектами міжпередсердної перегородки.
Гіпертрофія правого передсердя при захворюваннях, що супроводжуються тривалим підвищенням тиску крові у системі легеневої артерії. Вроджені та набуті вади серця. Електрокардіограма при гіпертрофії правого шлуночка та обох передсердь.
Роботи в архівах красиво оформлені згідно з вимогами ВНЗ та містять малюнки, діаграми, формули тощо. PPT, PPTX та PDF-файли представлені лише в архівах. Рекомендуємо завантажити роботу.