ХВОРОБА ІЦЕНКО-КУШИНГУ - це
• Вагітність та пологи • Травми головного мозку • Інфекційні ураження ЦНС (енцефаліти, арахноїдити).
Патоморфологія
• Гранули Крука – гранули в базофільних клітинах передньої частки гіпофіза • Гіперплазія та/або гіпертрофія обох надниркових залоз • Атрофічні зміни у м'язах та ендокринних залозах.
клінічна картина
• Симптоми порушення жирового обміну визначають кушінгоїдну зовнішність: • Місяцеподібна особа (відкладення жиру на обличчі) • Відкладення жирової тканини на шиї (бізоній горб) та верхній частині тулуба, але не на кінцівках • Симптоми порушення білкового обміну: • М'язова слабкість — стероїдна міопатія • Стероїдна кардіопатія • Смуги розтягування (стрії) червоно-фіолетового кольору на шкірі живота, грудей та стегон • Схильність до виникнення синців (у зв'язку з підвищеною ламкістю капілярів) • Симптоми порушення вуглеводного обміну - стероїдний діабет або зниження толерантності до глюкози з швидко наростаючою гіперглікемією та/або глікозурією • Артеріальна гіпертензія • Остеопороз • Розлади гормону , безпліддя, гірсутизм, акне) • Утворення трофічних виразок та гнійничкових уражень шкіри (внаслідок розвитку вторинного імунодефіциту) • Гіперпігментація шкіри та слизових оболонок (ефект АКТГ), об'їно у місцях тертя шкіри — важлива диференціація 1>• Емоційна лабільність, депресія, ейфорія • У дітей – затримка зростання.
Лабораторна діагностика
Спеціальні дослідження
• Рентгенографія черепа дозволяє виявити макроаденоми гіпофіза (10% випадків), рентгенографія поперекового відділу хребта – остеопороз. • КГ головного мозку із введенням контрасту дозволяє виявити близько 50% аденомгіпофіза. МРТ із гадоліновим контрастом — метод вибору — виявляє близько 75% таких пухлин. • КГ надниркових залоз дозволяє виявити гіперплазію надниркових залоз. Рівномірне збільшення обох надниркових залоз передбачає хворобу Іценко-Кушинга або синдром ектопічної продукції АКТГ. Збільшення одного надниркового залози за наявності відповідної клініки передбачає глюкостерому. • Радіоізотопне дослідження з використанням 19-йодхолестерину, міченого радіоактивним йодом, виявляє двосторонню гіперплазію у разі хвороби Іценко-Кушинга або синдрому ектопічної продукції АКТГ, при глюкостеромі – несиметричне поглинання препарату. • Визначення АКТГ у крові з нижнього кам'янистого синусу та периферичних вен. Забирають проби крові з периферичних вен і (шляхом катетеризації) нижнього кам'янистого синуса твердої мозкової оболонки. Співвідношення рівня АКТГ у крові синуса до рівня АКТГ у периферичних венах більше 2,0 спостерігають при хворобі Іценко-Кушинга, тоді як співвідношення менше 1,5 характерне для синдрому ектопічної продукції АКТГ.
Диференціальний діагноз
• Синдром Іценко-Кушинга • Ожиріння, що протікає з артеріальною гіпертензією та порушеннями Вуглеводного обміну • Функціональний гіперкортицизм при алкоголізмі та при вагітності • Адреногенітальний синдром.
Тактика ведення
Лікарська терапія
• Резерпін 1 мг/добу протягом 3-6 ніс після проведення променевої терапії - знижує як АТ, так і секрецію АКТГ гіпофізом • Бромокриптин по 5 мг/добу протягом 6-12 міс - знижує секрецію АКТГ гіпофізом • Кетоконазол по 400-600 мг 2 р/добу - пригнічує синтез кортизолу • Післяопераційна підтримуюча терапія глюкокортикоїдами (після адреналектомії - протягом • сам життя) • Мітотан (хлодитан) у дозі 0, 5 г4 р/добу, за-ІМ: 10 0,1 г/кг/добу в 3 прийоми в поєднанні з кортизолом по 20 мг/добу • Аміноглютетімід по 250 мг 2-4 р/сут • Мети-рапон • Симптоматична терапія спрямована на корекцію білкового (анаболічні стероїди), мінерального (препарати калію, спіронолактон) та вуглеводного (бігуаніди у Поєднанні з препаратами інсуліну) обміну, сечогінні засоби, Серцеві глікозиди та т.д.
Примітка
Від хвороби Іценко-Кушинга слід відрізняти синдром Іценко-Кушинга Див. також Синдром Іценко-Кушинга Скорочення. 17-ОКС-17-оксикортикостероїди
• Е24 Синдром Іценко-Кушинга Е24.0 Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного походження