Хвороба Меньєра що це таке, симптоми та лікування захворювання на ліки

Хвороба Меньєра - це патологія внутрішнього вуха, вперше вона описана французьким лікарем П. Меньєром в 1860 р. Характеризується порушенням структур внутрішнього вуха у вигляді звуження судин вушного лабіринту, що погіршує його кровопостачання, вироблення внутрішньої рідини (ендолімфи) підвищується, розвивається (Ендолімфатичний мішок) розтягуються. Наслідком цього стає підвищення тиску всередині лабіринту. Це є початком кохлеарних та вестибулярних порушень – координації рухів, нестійка хитка хода, запаморочення – у супроводі низки вегетативних симптомів, таких як головний біль, нудота, блювання.

Сутність патології

Раніше цю хворобу називали ще лабіринтною водянкою. Поступово розвивається глухота, спочатку непостійна (часом), яка потім стає незворотною. Зниження слуху супроводжується іншими неприємними відчуттями у вусі: дзвін свистячого характеру, шум у вухах - спочатку в одному, пізніше уражається й інше. Розрізняють окрему нозологічну одиницю, яка називається синдром П. Меньєра.Самостійна нозологічна одиниця – це і є сама хвороба Меньєра. Патологія розвивається з вестибулярною дисфункцією різного генезу, з раптовим ослабленням слуху в одному вусі та суб'єктивними відчуттями в іншому, мають місце безпричинні геморагії у внутрішньому вусі без запального компонента.

При синдромі Меньєра завжди є реальні причини, і лікування залежить від них. Симптоми мають вторинний характер, виникаючи на тлі вже наявних захворювань (ішемія лабіринту, його травми, запалення, зловживання ліками з ототоксичним ефектом, такими як Гентаміцин, Аспірин; судинні захворювання, ЧМТ), при синдромі немає настання глухоти. Синдром Меньєра причини має неоднозначні: про етіологію захворювання сперечаються досі, називаються різні фактори, деякі вважають це ускладненням перенесеного герпесу, інші гормональними збоями при аутоімунних захворюваннях, не виключають алергічний фон. Справжні причини не виявлено, але названо фактори ризику: вірусні інфекції внутрішнього вуха, вроджені аномалії, травми голови, сифіліс.

Класифікація захворювання

У своєму розвитку дане захворювання проходить 3 стадії, відповідно різні симптоми, і лікування повинно їх враховувати:

Приступи нерегулярні та легко переносяться. Чутка не страждає.
Регулярні прояви можуть бути щоденними. Слух відновимо.
Втрата слуху часто або постійна, вегетативні прояви спадають, але замінюються періодичними непритомністю.

Хвороба Меньєра має такі форми:

Кохлеарна форма. Зустрічається у 50% випадків, превалюючими та єдиними симптомами є порушення слуху.
Класична форма. Займає за частотою близько 30% випадків. За цієї форми вже самеНазва говорить про те, що цей класичний прояв хвороби Меньєра і при ній одночасно порушуються і слухова, і вестибулярна функції.
Вестибулярна форма. Реєструється у 15-20% випадків, характеризується виключно вестибулярними розладами.

Крім того, хвороба Меньєра у своєму розвитку має певну циклічність із загостреннями (приступи) та ремісіями, коли симптоми захворювання відносно згладжені. Відзначено також три ступеня тяжкості: легкий ступінь з повним відновленням працездатності після нападу; середній ступінь тяжкості - напади тривають до 5 годин, кілька днів хворі непрацездатні; тяжкий ступінь - напад триває більше 5 годин, відбувається щодня або щотижня. Працездатність при цьому не відновлюється.

Симптоми та ознаки хвороби

Хвороба Меньєра симптоми має такі: вестибулярні та кохлеарні порушення у вигляді нападів запаморочення, з сильним головним болем, як правило, нудотою, частою блювотою, відчуттями провалювання тіла з почуттям страху, ілюзією обертання приміщення, предметів навколо та власного тіла. Для зменшення запаморочення хворий змушений лише лежати, т.к. при будь-якій зміні положення симптоми посилюються. Координація порушується, у вухах з'являється шум, свистячий дзвін (у вигляді звуку дзвіночків або цокання цикад), відзначаються ознаки закладеності вуха, зниження слуху. У нападі відзначається ністагм (мимовільні посмикування очних яблук) на боці поразки.

З'являються вкрай тяжкі вегетативні симптоми, і лікування потрібне відповідне при задишці, серцебиття, зблідненні обличчя, холодному поті, що погіршують і так погане самопочуття. Тривалість нападу частіше 2-8 годин, але може затягтися і кілька днів.Давно хворі часто відчувають настання нападу і самі попереджають про нього оточуючих, це явище зветься аури (лат. «aura» - «вітерець»). У різних хворих вона відрізняється, але загалом це посилення початкових симптомів, пов'язаних з рівновагою та посиленням дзвону у вухах.

Викликати напад можуть маніпуляції у вусі, алкоголь, гіпертермія, стреси. Після нападу на якийсь час зберігається важкість у голові, приглухуватість, слабкість і хиткість ходи. Чутка спочатку відновлюється протягом доби. З розвитком хвороби описані симптоми починають займати вже весь період між нападами.Порушення стосуються спочатку лише низьких частот, потім діапазон розширюється, з кожним нападом слух все більше знижується і переходить у повну глухоту. З настанням глухоти вегетативні прояви у вигляді нудоти та блювання припиняються, але з'являються непритомності.

Діагностичні заходи

Є класичне поєднання симптомів, так звана тріада, через яку отоларинголог може, вислухавши скарги хворого, безпомилково заздалегідь припустити наявність хвороби Меньєра. Це в першу чергу зниження слуху при повному здоров'ї, раптовий дзвін у вухах і запаморочення. Але для встановлення остаточного діагнозу необхідне проведення додаткових обстежень. При отоскопії у пацієнтів із хворобою Меньєра запальних захворювань, змін зовнішнього слухового проходу та барабанної перетинки не виявляється.

Проводяться функціональні дослідження слуху: аудіометрія (визначення ступеня глухоти), вестибулометрія (визначення ступеня відхилень у вестибулярному апараті), дослідження камертоном, електрокохлеографія, промонторіальний тест (виявляє патологію слухового нерва), імпедансометрія (оцінка рухливості слухових кісток)стани внутрішньовушних м'язів). Для виключення пухлини (невриноми слухового нерва) та ЧМТ проводять МРТ та КТ головного мозку. Консультація окуліста: проведення електроністагмографії, дослідження ністагму (мимовільні рухи очного яблука) - для визначення причин непритомності, при нападі ністагм виникає на стороні поразки.

Дегідратаційний тест — це проведення дегідратації, у якому поліпшується слух хворого, т.к. при хворобі Меньєра є набряк внутрішнього вуха, це є діагностичним ознакою. Проведення неврологічного обстеження, ЕхоЕГ, ЕЕГ. До дослідження також входять УЗД щитовидної залози, біохімічний аналіз крові визначення ліпідного обміну, серологічні тести на наявність сифілісу. Усі обстеження як виявляють наявність патології, а й визначають ступінь її тяжкості. У разі синдрому Меньєра необхідно зібрати повні відомості про попередні захворювання.

Лікування та прогноз при хворобі Меньєра

Хвороба Меньєра лікування має двонаправлене:

Зняття (купірування) нападу.
Консервативне лікування міжприступного періоду. Про повне лікування захворювання через нез'ясовану етіологію говорити не доводиться.

Для зняття нападу застосовують різні поєднання нейролептиків (Трифтазину, Аміназину, Галоперидолу та Етаперазину), препарати скополаміну, атропіну (Белласпон, Беллоїд), спазмолітики для зняття спазмів судин (Но-шпа, Нікошпан, Папаверін), антигістамінні ( , сечогінні (Лазікс, Гіпотіазид, Фуросемід). Лікування зазвичай амбулаторне, без госпіталізації. Тільки за наявності завзятого блювання хворий госпіталізується.

Консервативне лікування має на увазі засоби, що довгостроково покращують мікроциркуляцію структур внутрішнього вуха.(Бетагістин - на сьогоднішній день єдиний препарат, що розширює судини внутрішнього вуха, Торекан), медикаменти для зменшення проникності стінок судин, діуретики, венотоніки та препарати атропіну. Лікування симптоматичне, сприяє лише скороченню часу та частоти нападів, знижує їх тяжкість, але наростання приглухуватості не знімає.

Лікування зазвичай доповнюється дотриманням режиму дня, харчування зі зменшенням солі, виключенням продуктів, що містять кофеїн, і збільшенням калійвмісних - бананів, шпинату, батату, абрикосів, баклажанів; відмовою від куріння та спиртного, помірною фізичною активністю між нападами, виконанням спеціальних вправ на координацію та тренування вестибулярного апарату. Емоційна лабільність передбачає допомогу психолога та психіатра. Хворим забороняється працювати в екстремальних умовах на висоті, під водою, землею, у зоні підвищеного травматизму. У міжнападному періоді добре допомагають Діазепам, Фенобарбітал, Меклозин. Рідше призначається голкотерапія, лазеропунктура. Необхідністю є періодична оцінка слуху хворих.

При неефективності консервативного лікування застосовують три види хірургічних методів. Це дренуючі (відкачування зайвої рідини - дренаж ендолімфатичного мішка або лабіринту через середнє вухо), деструктивні (декомпресія ендолімфатичного мішка - під час операції видаляється частина кісточки всередині вуха і мішок розправляється, тиск в ньому зменшується і запаморочення проходять) шийна симпатектомія).

Існує ще внутрішньочерепне перетин вестибулярної гілки VIII пари черепних нервів (під час операції хірург січе ту частину нерва, яка відповідає за утримання рівноваги, і у хворого припиняються порушення координації), впливлабіринт лазером, ультразвуком. Іноді проводять повне видалення всієї лабіринтної системи, але рідко і лише в тому випадку, якщо слух вже повністю втрачений, тоді відновлюється рівновага хворих. Менш популярна хімічна абляція (лат. «ablatio» - «відібрання») - видалення з поверхні частини тканин введенням певних препаратів, в даному випадку в порожнину внутрішнього вуха, в малих дозах Гентаміцин, Стрептоміцин, що володіють ототоксичним ефектом, викликають відмирання клітин вестибулярного. Нерідко в порожнину середнього вуха також вводять нестероїдні гормони (Преднізолон, Дексаметазон) для покращення перебігу хвороби та збереження органу слуху. При двосторонній глухоті, що розвинулася, рекомендовано носіння слухових апаратів. Синдром потребує лікування основного захворювання.

Запобігти або повністю вилікувати хворобу Меньєра неможливо, але загрози для життя захворювання не становить.

Оперативні методи хоч і значно зменшують частоту та силу нападів, але повернення слуху не гарантують. Якщо у хворого внаслідок втрати слуху знижується рівень його кваліфікації, він переводиться на інвалідність ІІІ групи. Обнадіює те, що 80% хворих відновлюють втрачені функції з покращенням якості життя.