Хвороба Меньєра, Здоров’я – мудрий гонорар!
Politzer (1895) і FranklHochwart (1896) запропонували вважати хворобу Меньєра як особливу нозологічну форму хвороб. Існують хвороби, при яких спостерігаються меньєрівські симптоми. До останніх відносяться захворювання середнього, зовнішнього, внутрішнього вуха, деякі хвороби центральної нервової системи, подагра, цукровий сечовинурок, ботулізм, інфекційні захворювання (грип, кір, скарлатина, висипний, зворотний тифи), хвороби крові (лейкемія), сифіліс, туберку вуха та ін.
На нашу думку, термін «меньєровокій симптомокомплекс» застосовувати в медичній практиці недоцільно, оскільки його використання як би загасає його ознаки, відмінні від хвороби Меньєра sui generis. Цей симптомокомплекс правильніше кваліфікувати як кохлеовестибулярні порушення при травмі, сифілісі мозку тощо.
Найчастіше на хворобу Меньєра хворіють особи віком від 30 до 60 років, у поодиноких випадках - особи молодшого віку; у дітей хвороба описана як казуїстика. Так, наприклад, нами спостерігалася ця хвороба у 4-річної дитини.
Жінки страждають на хворобу Меньєра в 2 рази частіше, ніж чоловіки.
Етіологія та патогенез.
Етіологія та патогенез хвороби Меньєра є предметом дискусії.
Висловлювана гіпотеза про походження хвороби Меньєра може бути названа патоембріологічною. При ряді форм вродженого недорозвинення мозку спостерігається дисфункція або ослаблення реакції, або повна незбудливість вестибулярного аналізатора (В. В. Українських та Б. В. Лебедєв, 1955; Б. В. Лебедєв, 1958; А. П. Бєлкіна, 1957, 1958 ).
В етіології хвороби Меньєра слід чітко виділяти патологічні механізми, обумовлені дизембріогенезом слухового та вестибулярного аналізаторів, та рефлекторні механізми, спричиненівпливом подразників, які впливають організм.
Порушення розвитку вестибулярного аналізатора в ембріональному періоді розвитку - дизембріогенез - може виявлятися дисфункцією кохлеарного та вестибулярного апарату, яка проявляється як хвороба Меньєра. Підтвердженням цієї точки зору є опис при цій хворобі аномалії інших систем та нервів. У багатьох хворих можна спостерігати атрофію зорового чи нюхового нервів «невідомої етіології»; у 2 хворих ми спостерігали situs inversus та хронічну мозочково-пірамідну дисфункцію.
Нерідко вивчення свмейноспадкового анамнезу дозволяє виявити наявність у родичів (особливо по жіночій лінії) хвороби Меньєра, мігрені, розлади функції нюхового аналізатора. На жаль, відсутні дослідження сімейноспадкового анамнезу, виконані на великому матеріалі, та генетичне вивчення хвороби Меньєра. Не виключається значення впливу деяких додаткових етіологічних факторів, наприклад, алергічного для виникнення хвороби. Роль цих факторів-порушення компенсаторного стану кохлеарного та вестибулярного аналізаторів.
Причинами, що провокують напади, можуть бути зміни барометричного тиску, вживання алкоголю, рясної їжі, перевтома, ревматична атака, грипозний стан, забруднене повітря (тютюновий дим, кухонні випари), шум, інтенсивне очищення носа, маніпуляції у вусі, електро а також психотравмуючі моменти.
Концепція А. Д. Сперанського про значення «другого удару» (етіологічний подразник провокує вроджені кохлеовостибулярні порушення) у розгортанні патологічного процесу дозволяє практично оцінити роль етіологічного (дизембріогенезу) фактора в патогенезі хворобиМеньєра.
З інших гіпотез походження хвороби заслуговує на увагу алергічна.
Griep (1962) вважає, що хвороба Меньєра розвивається внаслідок набряклої реакції тканин лабіринту або внутрішнього вуха. Слід зазначити, що Quinke (1893) один із перших висловив припущення про зв'язок запаморочень (включаючи синдром Меньєра) з ангіоневротичним набряком та кропив'яною вухою. Доказом цієї точки зору є зменшення прийому рідини, призначення дієти без солі, тобто спроби зневоднення, що викликає у багатьох хворих зменшення нападів запаморочення. Ця думка, як і раніше аналогічні, що висловлюються Myging і Dederding (1938), потребує клінічного підтвердження.
Підвищення тиску ендолімфи обумовлено порушенням вегетативної іннервації судин лабіринту, що виявляється їх спазмами або розширеннями. За концепцією Cowthorne, ці порушення зумовлюють набряк лабіринту та підвищення внутрішньолабіринтного тиску, що спричиняє випинання пластинки стремінця та вторинної мембрани круглого вікна в барабанній порожнині. Створюються умови, що ускладнюють проведення тукової хвилі до клітин кортієва органу, а надалі викликають дегенеративні зміни в кортієвому органі. На думку Cowthorne, розширення шдолімфатичної системи є, мабуть, єдиною патогенетичною основою хвороби Меньєра.
Механізми повторних нападів запаморочення та порушення слуху, на думку Cowthorne, обумовлюються ендолімфатичною водянкою, що раптово виникає, внаслідок порушення рівноваги між продукцією і всмоктуванням ендолімфи. Раптово підвищується ніщолімфатичний тиск, який подразнює вестибулярний рецептор, що і обумовлює напад. При зниженні підвищеного внутрішньолабіринтного тиску ріжуться напади запаморочення,зменшується порушення слуху, відновлюються функції слухового та статокінетичного рецепторів.
Є ряд спостережень, що свідчать проти цієї анатомофізіологічної та біохімічної концепції патогенезу Меньєра (Wostrow, Borgowsky, 1960).
Так, придослідженні скроневих кісток в осіб з хворобою Меньєра, що померли від супутніх хвороб серця, нирок, пухлин мозку, як і в осіб, що померли від зазначених захворювань, але за життя не страждали на хворобу Меньєра, були встановлені однакові явища-зникнення вій, спонгіозні зміни цитоплазми (в останній були включені осміофільні утворення). В ендолімфі знайдено альбумоїдні згустки. Нерідко відзначався набряк равлика (hydrops).
Richter (1926), Follmer (1933), Dandy (1937) та ін. Дотримувалися гіпотези порушення судинного тонусу.
Rossberg (1960) вважав хворобу Меньєра результатом порушення діенцефальної регуляції артеріальних судин лабіринту, які проявляються у вигляді кризів. У результаті цих кризів виникає порушення харчування лабіринту, що виявляється у певній слуховій та вестибулярній симптоматиці.
Поєднання мігрені з хворобою Меньера також є підтвердженням судинного генезу останньої. Зміна реоенцефалограм при мігрені без поєднання з хворобою Меньєра свідчить про ангіодистонію, порушення вазомоторної іннервації мозку. Запис реоенцефалограм під час та після нападу при хворобі Меньєра без поєднання з мігренню не виявив змін, які могли підтвердити судинний генез захворювання.
Алергічний механізм, що зумовлює набряк нервової тканини, — фактор, що виявляє патоембріологічну неповноцінність вестибулярного аналізатора при хворобі Меньєра.
Вчення про парабіоз Н. Є. Введенського допомагає зрозумітипатогенез хвороби Меньєра. На основі закономірностей, відкритих М. Є. Введенським, нами у 1954 р. була висунута наступна гіпотеза патогенезу хвороби Меньєра.
Порушення кохлеарної та вестибулярної функцій при хворобі Меньєра мають фазний характер: явища подразнення змінюються симптомами ураження, що проявляється при об'єктивному дослідженні кохлеарного та вестибулярного аналізаторів.
Не виключено, що шум у вусі, що раптово настає, запаморочення викликані порушенням відповідності між дратівливим і гальмівним процесом в корі і підкірці мозку в результаті первинного виникнення певної фази парабіозу в кохлеарної і вестибулярної порціях VIII пари черепномозкових нервів. При цьому дратівливий процес переважає гальмівний. Залежно від наявності та тривалості зрівняльної, парадоксальної або гальмівної фази, в якій знаходяться слуховий та вестибулярний аналізатори, функціональна лабільність їх буде різною. Наприклад, у гальмівній фазі провідність нерва може зникнути, але збудження часто зберігається. Цей стан клінічно проявляється тим, що хворий не сприймає звук, але відчуває шум у вусі. Однак парабіотичний процес в аналізаторі має динамічний перебіг, що призводить до зміни слухової та вестибулярної функцій. Аналогічне можливе пояснення може бути дано раптово наступаючим нападам запаморочення. Порушення відповідності між збудливим та гальмівним процесом на ділянці парабіотично зміненого вестибулярного нерва з перетворенням дратівливого викликає у корковопідкірковому відділі вестибулярного аналізатора своєрідне відчуття – запаморочення. Запаморочення триває стільки, скільки потрібно часу для врівноваження процесу збудження та гальмування. Відомо,що тривалість нападу запаморочення та шум у вухах у різних осіб неоднакові. Ймовірно, це пов'язано із різними типами нервової системи.
Виникнення слухових порушень перед настанням запаморочення обумовлено, мабуть, тим, що слухова функція філогенетично молодша, ніж статокінетична, менш резистентна до подразника, а тому в ній раніше розвивається парабіотичний стан.
Кохлеовестибулярні порушення при хворобі Меньєра, що визначаються в короткі проміжки часу, залежать від фази парабіотичного збудження, в якій знаходяться слуховий та вестибулярний аналізатори. Так, у гальмівній фазі можуть бути відсутні калорічна та обертальна реакції, а також зникнути оптокінетичний ністагм за наявності запаморочення, шуму у вусі, зниження слуху. При екзальтаційній фазі парабіозу посилюється провідність і підвищується збудливість кохлеарного і вестибулярного аналізаторів, чим і пояснюються явища гіперакузії і гіперестезії, що нерідко спостерігаються під час неї, посилення запаморочення і виникнення ністагму (підвищення вестибулярної збудливості).
Ці фазові стани (зрівнювальна, парадоксальна та гальмівна фази) рефлекторно викликають збудження лімбікогіпоталаморетикулярної системи, чим і пояснюється виникнення при меньєрівському нападі вегетативних порушень (гіпотермія, рідше гіпертермня, судинна гіпотонія або гіпертонія сну, сечовиділення, пам'яті, почуття голоду). На думку С. Я Гольдіна (1951), причиною хвороби є пара абіотичний стан ядер VIII черепномозкового нерва в довгастому мозку.
С. П. Фельдман та Є. В. Фетісова (1957) при хворобі Меньєра іноді спостерігали випадання оптокінетичногоністагма на боці ураження та атипову реакцію відхилення тулуба та витягнутих рук при калоричній пробі, що дозволило їм припустити поширення патологічного процесу на сферах ядерної зони вестибулярного аналізатора.
Н. В. Тимофєєв (1958) вважав, щозміна функціонального стану вестибулярного аналізатора при цій хворобі обумовлено розвитком фазових явищ парабіозу в його підкіркових та стовбурових утвореннях.
В. К. Єгорова та С. Н. Раєва (1967), використовуючи електроністагіографію та електроенцефалографію, дійшли висновку, що хвороба Меньєра - це загальне порушення функціонального стану вестибулярного аналізатора в цілому при провідному значенні ураження внутрішнього вуха. Останнє, представляючи первинне вогнище, мабуть, надалі перетворюється на своєрідне вогнище застійного збудження в периферичному відділі вестибулярного аналізатора (можливо, за типом домінанти), який значною мірою змінює функціональний стан ретикулярних структур стовбура мозку, анатомічно тісно пов'язаних з вестибулярними.