Хвороба Шпренгеля та Кліпель-Фейля
Синдром (хвороба) Кліпель-Фейля відноситься до вроджених захворювань хребта, за клінічними проявами характеризується укороченням шиї та обумовлено спаянням між собою шийних та верхньогрудних хребців в одну малодиференційовану масу. Висота спаяних (синостозованих) хребців значно менша за висотою шийного відділу хребта в нормі. При огляді хворого з різко вираженим дефектом підборіддя, що безпосередньо торкається грудини на рентгенограмах, важко розрізняти окремі кістки шийного відділу хребта і черепа. Зазвичай із синдромом Кліпель-Фейля проявляються інші аномалії розвитку: розщеплення задніх елементів хребців (spina bifida posterior), клиноподібні напівхребці, високе стояння лопаток (хвороба Шпренгеля), шийні ребра, верхньогрудний або шийно-грудний сколіоз. У поодиноких випадках у хворих дітей з різко вираженим дефектом спостерігається скрутне дихання, а при необхідності проведення наркозу виникають проблеми з інтубацією трахеї.
Хвороба Шпренгеля або високе стояння лопатки – вроджене захворювання, причиною якого, як і інших вроджених та диспластичних захворювань, є дія шкідливого тератогенного екзо-або ендогенного факторів у момент закладання хребта та верхнього плечового поясу. Часто поєднується із синдромом Кліпель-Фейля, сколіозом, шийними ребрами, вітрильною шиєю. Досить часто хвороба Шпренгеля поєднується з іншими вадами розвитку внутрішніх органів: вадами серця, кишечника, сечовидільної системи. Високе стояння лопатки зустрічається як одно-, і двостороння аномалія опорно-рухового апарату. У процесі внутрішньоутробного формування хребта та верхнього плечового пояса лопатка опускається з області шийного відділу хребта на рівень грудної клітки. Затримка лопаткина вищому рівні у хворих зумовлена наявністю аномальної омовертебральної кісточки або щільного сполучнотканинного (фіброзного) тяжа між верхнім краєм лопатки та хребта. Тому розрізняють кісткову та фіброзну форми хвороби Шпренгеля. У тому й іншому випадку при цьому захворюванні лопатка буває зменшена в розмірах, деформована, нерівномірно розвинені її частини, м'язи, що забезпечують рухову функцію верхньої кінцівки, укорочені, фіброзно змінені. Лопатка, фіксована до грудної клітки, розташована під неправильним кутом. Усі описані елементи аномалій обмежують функцію верхнього плечового пояса. І, поряд із косметичним дефектами, є показаннями до оперативного лікування.
Для ефективного зведення лопатки в нормальне положення необхідно мобілізувати лопатку шляхом висічення аномальної омовертебральної кісточки або фіброзного тяжа, піднадкісткового відсікання підлопаткових м'язів і без насильства перемістити її в нормальне положення. Істотним моментом є видалення так званої надостної частини лопатки, яка має вигляд гачка. При зведенні лопатки цей гачок може викликати здавлення нервових корінців плечового сплетення та параліч. Зведену лопатку за нижній кут на довгій товстій лігатурі фіксують до 8-9 ребра у правильному положенні. На 2-3 тижні верхню кінцівку фіксують м'якою пов'язкою Дезо. Через 3 тижні починають реабілітаційні заходи щодо покращення функції верхньої кінцівки шляхом проведення лікувальної фізкультури та масажу.
При двосторонній хворобі Шпренгеля операцію по зведенню з іншого боку виконують через 1-1,5 місяці. При поєднанні з синдромом Кліпель-Фейля операцію зведення лопатки можна поєднувати з операцією «цервікалізації» верхньогрудного відділу хребта.
Частина хворихпри поєднанні хвороби Шпренгеля та Кліпель-Фейля може спостерігатися вітрильна шия у вигляді шкірної складки з боків від шиї, яка проявляється або посилюється після зведення лопатки та «цервікалізації» грудного відділу хребта. Заключним етапом усунення всіх цих дефектів є операція роз'єднання шкірної складки.
Фото та рентгенограма хворий з синдромом Кліпель-Фейля та хворобою Шпренгеля