Хвороби серця кардіоміопатії – ехокардіографія

Кардіоміопатії зазвичай представляють як захворювання міокарда невідомої етіології, не пов'язані з ураженням клапанів, внутрішньосерцевими шунтами, ішемічною хворобою серця, системними та іншими захворюваннями.

У 2006 р. Американською Кардіологічною Асоціацією було внесено зміни до визначення та класифікації кардіоміопатій. Згідно з цими змінами, кардіоміопатії - це гетерогенна група захворювань різної етіології, що супроводжуються механічною та/або електричною дисфункцією міокарда і, у ряді випадків, - непропорційною гіпертрофією або дилатацією. Їх поділяють на первинні (вроджені, набуті або змішані ураження міокарда) івторинні, що виникають при іншій хворобі (як прояв поліорганної патології).

Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 2006 рік)

  1. Ішемічна кардіоміопатія.
  2. Неішемічна кардіоміопатія.

Первинна:

  • вроджена (спадкова, генетична):
  • гіпертрофічна кардіоміопатія;
  • аритмогенна дисплазія правого шлуночка;
  • некомпактний міокард лівого шлуночка;
  • хвороба Ленегра;
  • уроджена патологія іонних каналів (синдром подовженого QT, синдром укороченого інтервалу QT, синдром Бругада, ідіопатична шлуночкова пароксизмальна тахікардія, ідіопатична фібриляція шлуночків).
  • придбана:
  • запальна (вихід міокардиту);
  • стрес-індукована (Tako-Tsubo);
  • перипартальна (кардіоміопатія вагітних);
  • тахи-індукована;
  • кардіоміопатія дітей від матерів з інсулінозалежним цукровим діабетом
  • змішана:
  • дилатаційна;
  • рестриктивна.

Вторинна:

  • інфільтративна;
  • накопичення;
  • токсична (включаючи лікарську та радіаційну);
  • ендоміокардіальна;
  • запальна (гранульоматозна);
  • ендокринна;
  • ураження серця при нервово-м'язових захворюваннях;
  • аліментарна;
  • при системних захворюваннях сполучної тканини

Дещо іншу класифікацію кардіоміопатій було прийнято Європейським товариством кардіологів (ESC) у 2008 р. Залежно від специфічних морфологічних та функціональних змін серця розрізняють наступні основні типи:

  • гіпертрофічна;
  • дилатаційна;
  • аритмогенна правошлуночкова;
  • рестриктивна;
  • некласифіковані: некомпактний міокард, КМП так отсубо (takotsubo).

У свою чергу, у кожному з них виділяють сімейний (генетичний ) та несімейний(негенетичний )підтип кардіоміопатії.

Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія характеризується дифузним ураженням міокарда і ехокардіографічно проявляється сферичністю (кулястою формою), різкою дилатацією лівого шлуночка, вираженою гіпокінезією, зменшенням систолічного потовщення стінок лівого шлуночка і різким зниженням глобальної скоротності. Об'єм лівого шлуночка при дилатаційній кардіоміопатії перевищує 250 мл, лівого передсердя - 125 мл. Фракція викиду нерідко виявляється нижчою за 20%, але найчастіше вона становить від 20 до 35%. Це прямі ознаки.

Характерно, що за наявності гіпертрофії міокарда лівого шлуночка товщина його стінок нормальна, а задня стінка навіть виглядає тонким у той час як збільшення розмірів та гіпертрофію правих відділів серця виявляють лише в частині випадків, що свідчить про бівентрикулярну поразку. Іноді розширенняправого шлуночка виникає внаслідок легеневої гіпертензії, вторинної по відношенню до основного процесу.

У М-режимі спостерігають ознаки зниження скоротливості міокарда, дисфункції папілярних м'язів та відносної недостатності атріовентрикулярних клапанів, такі як зниження амплітуди відкриття стулок мітрального клапана, форму руху мітрального клапана за типом «подвійний алмаз», збільшення мітрально-септальної відстані та сепарацію стулок рухи аорти, ступінчасте прикриття стулок аортального клапана та інші (рис. 8.23).

Мал. 8.23. Дилатаційна кардіоміопатія: В-режим (а) та М-режим (б)

Для дилатаційної кардіоміопатії типове виявлення внутрішньосерцевих пристінкових тромбів, що визначаються як додаткові ехосигнали у ендокардіальної поверхні шлуночка. На стадії застійної серцевої недостатності виявляють випіт у порожнині перикарда.

При первинній ехокардіографічній діагностиці дилатаційної кардіоміопатії важливо визначити негативні ознаки: інтактні клапани, відсутність аневризми лівого шлуночка, ознаки амілоїдозу та інших захворювань, що супроводжуються серцевою недостатністю та мають характерну ехокардіографічну картину.

При доплерографії можна визначити лише неспецифічні ознаки дилатаційної кардіоміопатії: мітральну та/або трикуспідальну регургітацію, діастолічну дисфункцію шлуночків.

Супутньою ознакою вважатимуться легеневу гіпертензію. Визначено ехокардіографічні параметри, що погіршують прогноз. Це зниження фракції викиду лівого шлуночка Читайте також: Дискінезія жовчного міхура та жовчних шляхів

Формою набутої кардіоміопатії, яка дещо подібна до дилатаційної, є перипартальна кардіоміопатія вагітних іпороділь (від peri - навколо, навколо; partum - пологи), що проявляється в строки від 3 місяців до пологів до 6 місяців після пологів. Вона зустрічається із частотою 4,5–5%. Приблизно у 50% жінок захворювання може проходити мимовільно, в іншої половини рецидивувати, мати несприятливий прогноз, особливо при фракції викиду лівого шлуночка нижче 30%.

Стрессиндукована кардіоміопатія

Стресиндукована кардіоміопатія, або синдром Тако-тцубо (Tako-tsubo), або синдром «розбитого серця» (broken-heart), також є формою набутої кардіоміопатії. Наведені назви відображають причину і патоморфологічні особливості захворювання, оскільки, по-перше, виникнення основного симптому - інтенсивного та тривалого болю в грудній клітці - пов'язане з сильним емоційним стресом, а по-друге, при візуалізації (ЕхоКГ, КАГ-вентрикулографія) серце зовні нагадує пристосування (амфору) для лову восьминогів (tako - восьминіг, tsubo - горщик).

Ознаки, характерні для стресиндукованої кардіоміопатії і враховуються при постановці діагнозу, такі:

  • переважне виникнення у жінок у постменопаузі або літньому віці (співвідношення жінки/чоловіка становить 7:1);
  • початок захворювання пов'язаний з гострим фізичним чи емоційним стресом;
  • виявлення підйому або депресії сегмента ST та зміни хвилі T, характерних для інфаркту міокарда;
  • подовження інтервалу QT, помірне підвищення кардіоспецифічних ферментів;
  • типова акінезія верхівки та дистальних відділів передньої стінки міокарда з гіперкінезією базальних сегментів лівого шлуночка;
  • незмінені коронарні артерії;
  • іноді – поява транзиторного внутрішньошлуночкового градієнта тиску;
  • потреба у гострій гемодинамічній підтримці;
  • повний зворотний розвиток змін на ЕКГ та нормалізація руху стінок лівого шлуночка.

При класичному варіанті захворювання виявляється описана вище специфічна конфігурація: гіпокінез верхівки та прилеглої міжшлуночкової перегородки створює кулясту дилатацію (apical ballooning), а гіперкінез базальних сегментів - звуження лівого шлуночка. Але зміни форми лівого шлуночка, мабуть, можуть бути й іншими. Так, описаний інвертований варіант з гіпокінезією базальних відділів та гіперкінезією апікальної частини лівого шлуночка.

Особлива форма кардіоміопатії

Особливу форму кардіоміопатії представляє «некомпактний міокард шлуночків », який раніше був позначений як «некласифікована кардіоміопатія ». Іноді використовують інші терміни - "губчастий міокард шлуночків", "персистуючі синусоїди". Передбачається вроджений характер захворювання, пов'язаний із порушеннями формування міокарда у процесі ембріогенезу. Про це свідчить асоціація «некомпактного міокарда» з іншими вродженими дефектами: аномалією Ебштейна, аневризмою міжпередсердної перегородки, відкритою Боталовою протокою та ін.

Однак на відміну від більшості інших вроджених вад ця форма кардіоміопатії не проявляє себе в дитинстві, і тому діагноз встановлюють переважно у дорослих, коли з'являються симптоми серцевої недостатності, порушення ритму, емболічні ускладнення.

  • характерна надмірна трабекулярність міокарда з утворенням глибоких міжтрабекулярних просторів в одному або кількох сегментах шлуночка;
  • відношення ширини некомпактного та компактного шарів міокарда в кінці систоли, що перевищує 2;
  • заповнення міжтрабекулярногопростору кров'ю із порожнини шлуночка (відсутність сполучення з коронарними артеріями), що визначається при кольоровому доплерівському дослідженні.

Так як певний ступінь «некомпактності» зустрічається і в нормі, а також при гіпертрофії міокарда у хворих з артеріальною гіпертензією та гіпертрофічною кардіоміопатією, то для правильної постановки діагнозу важливим є дотримання вимог до ехокардіографічного дослідження, таких як отримання зображення в декількох проекціях та вимірювання товщини стінки шару «некомпактності» в декількох сегментах обох шлуночків наприкінці систоли, а не діастоли (такий вимір проводять на зображенні, отриманому з парастернального доступу короткої осі). Для вивчення кровотоку в зонах «некомпактного міокарда» та повідомлення з порожниною шлуночка обов'язково застосування колірного доплерівського дослідження.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це спадково-обумовлене збільшення товщини стінок та маси лівого шлуночка невідомої етіології. Її діагностують у разі виявлення гіпертрофії міокарда за умови відсутності артеріальної гіпертонії або вад серця, насамперед, аортального стенозу.

Існує кілька класифікацій гіпертрофічної кардіоміопатії. Класифікація Н.М. Мухарлямова (1990 р.) підрозділяє гіпертрофічну кардіоміопатію на такі варіанти:

А) асиметричну (рис. 8.24), що включає:

Мал. 8.24. Гіпертрофічна кардіоміопатія: асиметрична, зображення в М-режимі

  1. гіпертрофію міжшлуночкової перегородки (переважно базального, середнього, нижнього (з переходом на передньобокову стінку) її кової перегородки;
  2. середньошлуночкову (серединну) гіпертрофію - нижчевиносить тракту лівого (або правого) шлуночків;
  3. верхівкову (апікальну) гіпертрофію;

Б)симетричну (концентричну) (рис. 8.25).